样本:护理查房.pptx
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1、成员:成员:xxxxxxxxxx 烟雾病 -护理查房”烟雾病“l烟雾病又名烟雾病又名Moyamoya病,脑病,脑底异常血管网,是一组以底异常血管网,是一组以Willis环双侧主要分支血管环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。烟雾,故名烟雾
2、病。病例导入:l焦伟春,男,焦伟春,男,36岁,一月前因岁,一月前因“突发头晕三突发头晕三天天”,因因“烟雾病术后烟雾病术后”入院。患者三天前无明入院。患者三天前无明显诱因下出现头晕,遂至外院就诊,外院查显诱因下出现头晕,遂至外院就诊,外院查头颅头颅CT提示脑出血,予保守对症治疗,症提示脑出血,予保守对症治疗,症状无明显好转,为进一步诊治,至我院急诊状无明显好转,为进一步诊治,至我院急诊就诊,急诊查就诊,急诊查CTA示颅内多发动脉瘤,于示颅内多发动脉瘤,于2015-9-16行全脑血管造影示蛛网膜下腔出行全脑血管造影示蛛网膜下腔出血。血。2015-9-22行左侧颞肌敷贴术,现为进行左侧颞肌敷贴术
3、,现为进一步行一步行DSA检查,拟检查,拟“动脉瘤动脉瘤”收治入院。患收治入院。患者自发病以来,一般情况可,睡眠可,胃纳者自发病以来,一般情况可,睡眠可,胃纳可,二便无殊,体重无明显增减。可,二便无殊,体重无明显增减。l T:36.8 P:72 P:72次次/分分 R R:1515次次/分分 BPBP:110/72mmHg110/72mmHg既往史l患者卡托普利患者卡托普利12.5mg bid血压血压控制中。否认糖尿病冠心病等。控制中。否认糖尿病冠心病等。否认肝炎史,否认结核史否认肝炎史,否认结核史,否认外伤史,否认输血史。出否认外伤史,否认输血史。出生于原籍,否认疫区、疫情接生于原籍,否认疫
4、区、疫情接触史。触史。专科检查l神志清,能遵嘱。口齿清,对答切题。神志清,能遵嘱。口齿清,对答切题。定时定向力好。眼球各项运动好。双定时定向力好。眼球各项运动好。双瞳孔等大等圆,直接间接对光灵敏。瞳孔等大等圆,直接间接对光灵敏。眼震(眼震(-)。视野粗测无异常。伸舌居)。视野粗测无异常。伸舌居中。肌张力正常,四肢肌力中。肌张力正常,四肢肌力V级。全级。全身深浅感觉无异常。腱反射(身深浅感觉无异常。腱反射(+)。)。病理征(病理征(-)。眼底未检。右额叶见陈)。眼底未检。右额叶见陈旧手术疤痕。旧手术疤痕。病因l有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与
5、先天因素有关。有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。应性脑血管炎有关。临床表现l1.短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(TIA)型型 l最多见最多见,约见于全部特发性烟雾病的,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,
6、发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。l2.梗塞型梗塞型 l急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。障碍和智力障碍。l3.癫痫型癫痫型 l频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。态,伴脑电图癫痫样放电。l4.出血型出血型 l蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人
7、患者出蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。现本型的几率大于儿童患者。l以上临床分型的后三型合称为以上临床分型的后三型合称为“非非TIA型型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何无论何种类型,种类型,4岁以前起病者预后较差。岁以前起病者预后较差。此外,此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,偿效果,如果
8、能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。则症状严重,引起广泛脑损伤。治疗l1.内科治疗内科治疗l对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。因积极治疗。l2.外
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