DB22-T3470-2023肌张力障碍症诊疗规程.docx
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1、ICS 11.020CCS C 05DB22吉林省地方标准DB 22/T 34702023肌张力障碍症诊疗规程Code of practice for diagnosis and treatment for dystonia2023 - 04 - 25 发布2023 - 05 - 23 实施吉林省市场监督管理厅发 布DB22/T 34702023前言本文件按照GB/T 1.12020标准化工作导则第1部分:标准化文件的结构和起草规则的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。本文件由吉林大学提出。本文件由吉林省卫生健康委员会归口。本文件起草单位:吉
2、林大学第一医院、吉林大学中日联谊医院、吉林大学第二医院、长春市中心医院、吉林医药学院附属医院。本文件主要起草人:孟红梅、侯帅、邬巍、邱吉庆、常颖、张金男、陈秋惠、张颖、杨立彬、畅美季、佟丹、姜立刚。IDB22/T 34702023肌张力障碍症诊疗规程1 范围本文件规定了肌张力障碍症的诊断、治疗和档案管理。本文件适用于肌张力障碍症诊治。2 规范性引用文件本文件没有规范性引用文件。3 术语和定义下列术语和定义适用于本文件。3.1肌张力 muscular tension3.2肌张力障碍 dystonia是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。4 诊 断4.1 病史采集4.
3、1.1 一般资料包括以下内容:a) 姓名;b) 性别;c) 年龄;d) 民族;e) 职业;f) 文化程度;g) 工作性质;h) 联系方式;i) 身份证号。4.1.2 现病史包括以下内容:1被动活动肢体感受到的阻力。a) 首发症状(诱发因素,部位,日期,加重缓解因素,症状特点,感觉诡计);b) 进展症状(诱发因素,部位,日期,症状特点,加重缓解因素);c) 首次诊断时间及用药,缓解程度。4.1.3 既往史包括以下内容:a) 内科疾病:高血压、糖尿病、甲状腺疾病等;b) 神经系统疾病;c) 眼科疾病;d) 药物接触史;e) 外伤史;f) 中毒史;g) 吸烟、饮酒史;h) 生长发育史;i) 生产缺氧
4、窒息史;j) 饮食习惯;k) 家族史。4.2 体格检查a) 生命体征;b) 意识觉醒程度,意识内容;c) 颅神经;d) 肌张力;e) 肌力;f) 腱反射;g) 病理反射;h) 共济运动;i) 不自主运动(静止、行走、倒退行走、指令动作状态下全身或局部症状区域不自主运动特点);j) 步态;k) 感觉系统;l) 自主神经系统。4.3 量表评估宜使用以下量表对患者病情进行评估:a) 眼睑痉挛残疾指数,适用于眼睑痉挛,见附录 A;b) Jankovic 评分量表,适用于眼睑痉挛,见附录 B;c) 西多伦多痉挛性斜颈评分量表,适用于颈部肌张力障碍,见附录 C;d) 颅颈肌张力障碍问卷,适用于颅颈肌张力障
5、碍,见附录 D;e) 嗓音障碍指数,适用于喉部肌张力障碍的患者,见附录 E;f) 口下颌肌张力障碍问卷,适用于口下颌肌张力障碍,见附录 F;g) 书写痉挛评分量表,适用于书写痉挛,见附录 G;h) 肌张力障碍 BFMDRS 评分量表,适用于全身性肌张力障碍,见附录 H。2包括以下内容:4.4 辅助检查4.4.1 脑部影像学检查包括但不限于以下项目:a) 头颅磁共振成像平扫加弥散;b) 头颅磁敏感加权成像。4.4.2 实验室检查包括但不限于以下项目:a) 血常规;b) 血涂片;c) 异常红细胞形态;d) 铜蓝蛋白;e) 甲功八项;f) ANA 抗体;g) 抗 O 抗体;h) 风湿三项;i) 免疫
6、五项;j) 血沉。包括但不限于以下项目:a) 全外显子、线粒体基因组、动态突变;b) 全基因组测序。4.5 临床诊断4.5.1 病因4.5.1.1 遗传性应考虑以下因素:a) 常染色体显性遗传;b) 常染色体隐性遗传;c) X 连锁隐性遗传;d) 线粒体遗传;4.5.1.2 获得性应考虑以下因素:a) 围产期脑损伤;b) 感染:病毒性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV 感染、其他(结核、梅毒等);c) 药物:左旋多巴、多巴胺受体激动剂、神经安定类药物(多巴胺受体阻断剂)、抗惊厥药、钙拮抗剂等;d) 中毒:锰、钴、氰化物、甲醇等;e) 血管病:梗死、出血、动静脉畸形(包括动脉瘤)等;3
7、4.4.3 遗传学检查f) 肿瘤:脑肿瘤、全身性肿瘤引起的远隔效应等;g) 脑损伤:外伤、手术、电击伤等;h) 免疫:系统性免疫病、自身免疫性脑炎等;i) 功能性4.5.1.3 特发性在限定时间和条件下,尚无遗传性和获得性病因证据。4.5.2 症状分布4.5.2.1 局灶型只有一个身体区域受累,如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、颈部肌张力障碍、喉部肌张力障碍和书写痉挛。4.5.2.2 节段型2 个或2 个以上相邻的身体区域受累,如颅段肌张力障碍、双上肢肌张力障碍。4.5.2.3 多灶型2 个不相邻或2 个以上相邻或不相邻的身体区域受累。4.5.2.4 全身型躯干和至少2 个其他部位受累。4.5.2
8、.5 偏身型半侧身体受累,常为对侧大脑半球,特别是基底节损害所致。4.5.3 症状变异4.5.3.1 持续性肌张力障碍几乎以同等程度持续存在。4.5.3.2 发作性突然出现的肌张力障碍动作,通常由某种因素诱发,往往自发缓解,主要有以下几种类型:a) 发作性运动诱发的运动障碍,由突然的动作诱发。b) 发作性过度运动诱发的运动障碍,由跑步、游泳等持续运动诱发。c) 发作性非运动诱发的运动障碍,可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳、情绪波动等诱发。5 治 疗5.1 病因治疗对于获得性肌张力障碍症,首选针对原发病治疗。5.2 临床症状治疗45.2.1 抗胆碱能药物适用于局灶性和全身性肌张力障碍。5.2.2
9、 抗癫痫药适用于发作性运动障碍。5.2.3 抗多巴胺能药物适用于局灶性和全身性肌张力障碍。5.2.4 多巴胺能药物适用于多巴胺反应性肌张力障碍。5.2.5 肌松剂适用于局灶性和全身性肌张力障碍。5.3 A 型肉毒毒素注射治疗适用于局灶性肌张力障碍。5.4 脑深部电刺激手术治疗适用于部分全身性肌张力障碍患者或药物治疗无效的局灶性肌张力障碍患者。5.5 支持和康复治疗通过器械强化缓解技巧,达到物理治疗。亦可通过感觉训练、经颅磁刺激,生物反馈治疗等方式改善病情。6 档案管理宜建立电子档案,长期保存,格式见附录I。5附 录 A(规范性)眼睑痉挛残疾指数眼睑痉挛残疾指数(Blepharospasm Di
10、sability Index,BSDI)共包括走路、阅读、开车、购物、看电视、一般活动等6个项目,每个项目均为04分,由患者自评,BSDI总分为24分,评分越高患者日常生活与活动受到影响越大。眼睑痉挛残疾量表(BSDI)1、驾驶:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。2、阅读:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。3、看电视:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。4、购物:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度
11、影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。5、行走:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。6、日常活动:0=对我不适用 1=无影响 2=轻微影响 3=中度影响 4=严重影响 5=残疾导致完全不能进行。总评分:6附 录 B( 规 范 性 ) Jankovic 评分量表1)严重程度:0=无;1=仅在有外界刺激(如亮光、风、阅读、驾驶等)时出现眨眼频率增加;2=轻度自发性眼睑抽动(无明显的痉挛),可被旁人观察到,但无功能受损;3=中度,可明显观察到的眼睑痉挛,轻度影响功能;4=严重的,丧失功能的眼睑痉挛,可累计其他面肌。2)频率:0=无;
12、1=眨眼频率轻微增加;2=眼睑抽动,持续时间1 秒;3=眼睑痉挛,持续时间超过 1 秒,但行走时睁眼时间超过 50%4=行走时持续性闭眼,时间超过50%,致功能性失明。7附 录 C(规范性附录)西多伦多痉挛性斜颈评分量表本评分包括三部分内容,即斜颈严重性评分、生活障碍评分和疼痛严重程度评分。一斜颈严重性评分(总分=35)项目评分选项得分A 最大偏移1.旋转(水平向左或向右)0=无1=轻微(3/4 范围,68-90)2. 侧倾(倾斜:向左或向右, 排除肩的抬升,两眼连线与水平线的夹角)0=无1=轻度(1-15)2=中度(16-35)3=重度(35)3. 前倾或后仰(a 或b)a.前倾0=无1=下
13、颌轻度下倾2=中度下倾(达到可动范围的 1/2)3=重度(下颌贴近胸)b.后仰0=无1=轻度颈后仰,下颌轻度上抬2=中度后仰(达到可动范围的 1/2)3=重度(完全后仰至全部可动范围)4.侧向移位(向左或向右)0=无 1=有5.前后移位(向前或向后)0=无 1=有B 发作的持续情况(权重2) (包括两方面:一是整个检查过程中头部偏离存在的时间,二是检查过程中头部偏离的相对强度)0=无1=偶尔偏离(25%的时间,多为次最大程度)2=偶尔偏离(75%的时间,多为次最大程度)5=持续偏离(75%的时间,多为最大程度)C 感觉诡计的作用80=完全缓解 1=部分或有限缓解 2=无效D 肩膀上抬或向前移位
14、(从正面观察肩膀上抬,从侧面观察肩膀向前移位)0=无1=轻度(75%的时间)或严重(2/3 可动范围并间歇出现)3=严重并持续出现E 运动范围(评估没有感觉诡计帮助下,头颈部从异常姿势经过中线到达正对侧的能力。三个方向都要评估,取受限 最严重者)0=可移动到正对侧1=头部可移动过中线,但不能完全到正对侧2=头部勉强能到中线3=头部能向正中线移动,但不能过中线4=头部不能离开异常姿势F 时间(没有感觉诡计帮助的情况下,患者维持头部在正位 10以内的时间,如果不能到达中线,则为4 分)(2 次努 力的平均值)(60 秒为上限)0=60 秒 1=46-60 秒 2=31-45 秒 3=16-30 秒
15、 4=15 秒二.生活障碍评分(总分=30)A工作(工作或家务) 0=没有困难1=常规工作可以满意胜任,但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响,有些活动有困难但仍能努力完成3=工作执行度下降;大部分活动受影响,都能做到,但部分活动完成不满意4=不能从事主动或有偿工作,但仍能完成一些家庭事务5=不能完成家庭事务B日常生活能力 (如吃饭、穿衣、 个人内务等) 0=没有困难1=可以完成,但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响,有些活动有困难但是用简单技巧(trick)仍可完成3=大部分活动受影响但仍能完成,不过需要费力的技巧(tricks)来帮助4=所有活动均有障碍,有些不能完成或需要他人帮助5=大多数
16、个人内务需要依赖他人帮助C驾驶0=没有困难(或从未驾驶)1=没有困难但受斜颈干扰2=没有困难但需要技巧(tricks)来控制斜颈(包括用手扶脸、头以抵抗扭转力)3=只能短距离驾驶4=由于斜颈通常不能驾驶5=由于斜颈而不能自己驾驶,也不能长时间乘车9D 阅 读 0=没有困难1=可正常坐位阅读但受斜颈干扰2=可正常坐位阅读但需使用技巧(tricks)来控制斜颈3=可正常阅读但需费力控制斜颈,或不能够坐位阅读但可以别的姿势阅读(如躺 着)4=即使使用技巧(tricks),阅读也因扭转而受限5=由于斜颈甚至不能阅读几个完整句子E看电视0=没有困难1=可正常坐位看电视,但受斜颈干扰2=可正常坐位看电视,
17、但需使用技巧(tricks)来控制扭转3=可正常看电视但需费力控制扭转,或不能坐位看但可以别的姿势(如躺着)4=看电视由于头颈扭转而受限5=由于扭转,看电视不能多于几分钟F户外活动(如购 物、散步、看电 影、就餐或其他娱 乐活动) 0=没有困难1=不受限制但受斜颈干扰2=不受限制但需要借助简单技巧(tricks)完成3=由于斜颈,必须他人陪同才能完成5=几乎无法参加户外活动三.疼痛评分(总分=20)A 疼痛严重程度(评价最近一周痉 挛性斜颈引起的颈部疼痛严重程度,0-10分,0分表示不痛,10 分表示最痛)最佳:最痛:平常:计算公式:(最痛+最佳+2平常)/4 B 疼痛持续时间0=无1=75%
18、的时间出现C 疼痛相关的功能障碍0=不受疼痛困扰1=受疼痛困扰,但不引起功能障碍2=疼痛干扰部分活动,但不是功能障碍的主要原因3=疼痛导致部分功能障碍(1/2的比重)4=疼痛是活动障碍的主要原因,而头颈扭转也是功能障碍的部分原因(1/2的比重)5=疼痛是功能障碍的最主要原因,如没有疼痛即便存在扭转,大多数受限的活动都能满意完成104=户外活动受限;某些活动不能完成或因为头颈扭转而放弃附 录 D(规范性)颅颈肌张力障碍问卷量表分为耻辱、情绪、疼痛、日常生活活动和社会家庭生活5个子量表,每个条目得分:(从不) 4(总是)分,代表日益严重的损害。由于肌张力障碍,您在过去两周内是否经常出现以下情况:请
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