学术讨论—乳糜性腹水的诊治.ppt
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1、乳糜乳糜(rm)(rm)性腹水性腹水第一页,共二十三页。n n1.简介(jin ji)(jin ji)n n2.病因n n3.形成机制n n4.诊断n n5.肝硬化与乳糜性腹水n n6.肝硬化乳糜性腹水的治疗第二页,共二十三页。简介简介(jin ji)(jin ji)n n乳糜性腹水乳糜性腹水(fshu)(fshu)是指乳状或奶油状的腹腔渗液是指乳状或奶油状的腹腔渗液,富含甘油三酯富含甘油三酯,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病,临床发生率很低。是一种非常罕见的淋巴管疾病,临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。它的形成与淋巴系统破坏
2、有关。n n国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一。第三页,共二十三页。病因病因(bngyn)(bngyn)1.1.原发性淋巴管疾病原发性淋巴管疾病 在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成扩张等。此病由多种临床疾病组成(z chn)(z chn),包括原,包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。浆膜腔积液、淋巴管瘤等。第四页,共二十三页。病因病因(bngyn)(b
3、ngyn)2.2.继发性淋巴管疾病继发性淋巴管疾病 损伤性因素:由各种手术或外伤引起(ynq)(ynq)乳糜池、淋巴干损伤或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等:外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。第五页,共二十三页。病因病因(bngyn)(bngyn)阻塞性因素阻塞性因素(yn s)(yn s):某种原因使胸导管、腹腔:某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性括
4、良性(平滑肌瘤平滑肌瘤)和恶性肿瘤和恶性肿瘤(淋巴瘤等淋巴瘤等)、丝虫病、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等脏恶性肿瘤等)、肝硬化肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。第六页,共二十三页。病因病因(bngyn)(bngyn)炎症因素:炎症可使淋巴结充血,淋巴管壁水炎症因素:炎症可使淋巴结充血,淋巴管壁水肿,导致淋巴管狭窄或阻塞,乳糜渗入腹腔。炎症因肿,导致淋巴管狭窄或阻塞,乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺
5、炎、腹膜素包括结核病、胰腺炎、腹膜(fm)(fm)黏连、系统性红斑狼黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜(fm)(fm)透析、透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。其他:此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确,如其他:此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确,如部分肾病综合征合并乳糜性腹水,可能与低蛋白血症、部分肾病综合征合并乳糜性腹水,可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁
6、淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。而导致乳糜微粒的渗出有关。第七页,共二十三页。形成形成(xngchng)(xngchng)机制机制 乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成,一般可分3种基本机制:肠淋巴管本身正常肠淋巴管本身正常(zhngchng)(zhngchng)。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出出,通过瘘进入腹膜腔通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症即先天性淋巴管扩张症)。外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形巨淋巴管形成成),乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。,乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。第八页,共二
7、十三页。形成形成(xngchng)(xngchng)机制机制由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化,导致肠至乳糜池的由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化,导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻,浆膜下淋巴管扩张破裂,淋巴液漏出淋巴回流受阻,浆膜下淋巴管扩张破裂,淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积,进一步损害肠黏膜吸收原沉积,进一步损害肠黏膜吸收(xshu)(xshu)功能导致发生功能导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收(xshu)(xshu)不良和营养不不良和营养不良。良。第九页,共二十三页。诊断诊断(zhndu
8、n)(zhndun)1 1病史、症状和体征病史、症状和体征2 2腹腔穿刺:腹部穿刺是诊断腹腔穿刺:腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重和处理腹水患者最重要要的手的手段,典型的乳糜性腹水呈浑段,典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观浊样外观(wigun)(wigun)。与肝硬化、。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观清澈外观(wigun)(wigun)完全不同。完全不同。第十页,共二十三页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)3 3实验室检查:实验室检查:外观呈乳白色;外观呈乳白色;呈碱性,比重大于呈碱性,比重大于1.0121.012,静置后分三层,上层呈乳状,静置后分三层,
9、上层呈乳状,中间如水样,下层为白色沉淀;中间如水样,下层为白色沉淀;乙醚乙醚(y m)(y m)试验阳性,苏丹皿脂肪染色呈阳性反应;试验阳性,苏丹皿脂肪染色呈阳性反应;脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带;脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带;红细胞及白细胞含量高,要为淋巴细胞;红细胞及白细胞含量高,要为淋巴细胞;腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯三酯2.2mmol/L(200mg/dL)2.2mmol/L(200mg/dL),是血浆的,是血浆的2-82-8倍,有人认为倍,有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。此为真性乳糜腹水的可靠标准。第十一页
10、,共二十三页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)第十二页,共二十三页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)4 4口服口服13C-13C-软脂肪酸诊断乳糜腹水软脂肪酸诊断乳糜腹水 北京协和医院首次报道,利用长链脂肪酸经肠道吸收后北京协和医院首次报道,利用长链脂肪酸经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点,将直接进入肠干淋巴管这一特点,将13C-13C-软脂肪酸口服后,软脂肪酸口服后,连续测定腹水及呼出气体中连续测定腹水及呼出气体中13C13C含量来检测肠干淋巴管有无含量来检测肠干淋巴管有无漏出。通过核素淋巴管显像及淋巴管造影均未见异常,口服漏出。通过核素淋巴管显像及淋巴管造影均未见异常,
11、口服13C-13C-软脂肪酸后软脂肪酸后30 min30 min,腹水即可测得,腹水即可测得13C13C,表明乳糜液经,表明乳糜液经肠干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅肠干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅(bjn)(bjn)可以确定肠干淋巴可以确定肠干淋巴管的有无漏出,且有助于判断漏出部位和阻塞程度,其临床管的有无漏出,且有助于判断漏出部位和阻塞程度,其临床诊断价值较高,为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依诊断价值较高,为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。据。第十三页,共二十三页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)放射性核素淋巴管显像放射性核素淋巴管显像利用利用99mTc-99mTc-硫化锑
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