继发性甲旁亢.ppt
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1、继发性甲状旁腺功能亢进继发性甲状旁腺功能亢进石家庄肾病医院石家庄肾病医院张平安张平安目录目录1简介简介2病因及发病机制病因及发病机制3临床表现临床表现4病理生理病理生理5治疗治疗l继发性甲旁亢是指在慢性肾功能不全,肠吸收不良综合征,范可尼综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代谢性临床综合症。l伴有不同程度的甲状旁腺增生,但并非甲状旁腺本身疾病所致,临床除原发病外,可出现甲旁亢样骨病,如:骨质软化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等,并可发生肾结石等其他表现,当甲状旁腺长期受刺激
2、可形成自主结节或腺瘤。l PTH呈自主性分泌不受血钙调节时称三发性甲旁亢,部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲旁亢,这些病人在去除刺激后甲旁亢症状仍持续加重l继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制,可使低血钙纠正或部分纠正。一一 病因及发病机制病因及发病机制钙及维生素D缺乏:1、饮食缺乏,厌食、少食、挑食、尤其长期素食者肠钙吸收减少骨矿物化障碍及骨呼吸,可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢骨病;2、消化吸收障碍:胃大部分切除,小肠吸收不良综合征,肝内胆汁淤积症,胆囊纤维化,慢性胰腺炎,由于存在多种钙来源减少因素,可产生轻微的甲旁亢骨病。3、相对缺钙:妊娠和哺乳期妇女钙需要量增加,泌乳素可激活1-羟
3、化酶,如不适当补充钙剂,即使体内有充足的活性维生素D也可因体内缺钙而造成继发性甲旁亢。l4、维生素D羟化缺乏:(1)25羟化缺乏,应用抗癫痫药物,慢性肝病(2)1-羟化缺乏,慢性肾功能不全,胆汁性肝硬化;(3)维生素D依赖性佝偻病型,由于肾1-羟化酶的遗传缺陷,血中25(OH)2D3正常,同时伴有低血磷,甲旁亢,以维生素D缺乏病为主要表现;(4)维生素D依赖性佝偻病型,血中1.25(OH)2D3水平正常,由于靶细胞受体缺陷;(5)户外活动减少,病残者,维生素D或代谢障碍或不良反应。肾源性肾源性l1、肾性骨营养不良症:当肾功能不全时可产生甲旁亢性骨病,血PTH浓度在肾功能不全早期就升高,升高程度
4、与肾衰程度一致,慢性肾衰时低钙最常见;l2、肾小管酸中毒:(1)远端肾小管酸中毒(型RTA)由于泌氢功能障碍使尿液不能正常酸化,体内碳酸氢根丧失,造成慢性代谢性酸中毒,利于骨溶解产生高尿钙、低血钙,最终产生继发性甲旁亢;(2)远端肾小管酸中毒(型RTA),远端肾小管间吸收碳酸氢根障碍,尿中丢失过多碳酸氢根,最后以CO2和H2O的形式排出,不影响尿中酸碱度造成酸中毒使骨溶解,但它的骨病比型轻。二二 临床表现临床表现l原发病的临床表现,由于维生素缺乏引起的继发性甲旁亢往往有骨软化的临床表现。1、骨病多见于脊柱、髋、膝等负重关节且在活动时加重,疼痛呈发作性或持续性,特点为鸭步行走,走路摇摆状,腰疼,
5、腿疼,上下楼梯时加重,骨疼时而加重,时而缓解,冬秋加剧,春夏缓解;2、由于PTH促进骨质溶解,破骨细胞增多,骨细胞骨质分解亢进,骨皮质变薄,全身骨骼普遍脱钙可造成病理性骨折及各种骨畸形,骨折多见于肋骨,脊柱等部位,骨折为自发性或轻微外伤所致,关节畸形可见脊柱侧凸,胸廓变形。儿童可出现骨生长延迟,骨骺脱离和股骨变形。3、肾小管酸中毒,往往伴有低血钾,引起肌无力、肌麻痹及心律失常,活动后气急的代谢性酸中毒的临床症状;4、肾性骨营养不良,除尿毒症多系统临床表现外还多伴有低钙抽搐;5、神经毒性和神经肌肉症状可引起精神失常,脑电图紊乱和周围神经病变也可表现近端肌力减退和肌萎缩,四肢近端肌力进行性下降,影
6、响上肢抬举和走路;6、与PTH过高,血钙过高或转移性钙化有关的其他症状,不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着;PTH过剩可引起软组织血管钙化,导致缺血性坏死,可出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死多发生在指趾尖端;7、异位性钙化的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛,假性痛风综合症,偶见缺血性肌痛。三三 病理生理病理生理 继发性甲旁亢功能亢进,其机制尚未完全明了,可能是:1、钙磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症,引起甲状旁腺代偿性增生及高分泌状态,当肾小球滤过率降至25ml/min时肾排磷降低,血磷酸盐潴留,遂导致细胞外液中离子钙降低,血中总钙降低。高血磷还可直接抑制1-羟化酶
7、,加之肾组织本身的破坏遂使1.25(OH)2D3生成障碍,导致肠钙吸收减少,血钙降低,1.25(OH)2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度抵抗,甲状旁腺因之代偿性分泌增高。2、PTH的作用:肾衰竭时不仅PTH及其降解片段的半衰期大大延长,而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低,儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放作用,对肾衰竭患者使用低钙及低镁透析液做透析治疗时更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此产生的甲旁亢。3、范可尼综合症为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病,但本病同时有氨基酸重吸收障碍及高尿钙,少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢,还有一种为胱氨酸储积症,存在各个脏器,尤其是肾脏容易引起
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