热烈庆祝中华医学会神经内科学临沂001.ppt
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1、特殊类型特殊类型癫癫 痫痫的诊断及治疗的诊断及治疗 v 癫痫癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然发生、反复发作的运动、感觉、意识、自发生、反复发作的运动、感觉、意识、自主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发病率为病率为1左右,患病率为左右,患病率为O51。内侧面中央旁小叶中央旁小叶胼胝体胼胝体距状沟距状沟楔楔 叶叶舌回舌回胼胝体沟胼胝体沟海马沟海马沟扣带沟扣带沟边缘支边缘支扣扣 带带 回
2、回钩钩海马旁回海马旁回2、大脑半球内侧面的大脑沟和回大脑半球内侧面的大脑沟和回脑回中央前沟中央前沟额上沟额上沟额下沟额下沟额上回额上回额中回额中回额下回额下回中央前回中央前回中央后沟中央后沟中央后回中央后回顶内沟顶内沟顶顶 上上 小小 叶叶顶下小叶顶下小叶缘上回缘上回角回角回颞上沟颞上沟颞下沟颞下沟颞颞 上上 回回颞颞 中中 回回颞颞 下下 回回1、大脑半球上外侧面的大脑沟和回大脑半球上外侧面的大脑沟和回5)平衡区)平衡区中央后回下端面区附近中央后回下端面区附近6)味区)味区中央后回下方的岛盖部中央后回下方的岛盖部7)嗅区)嗅区(海马旁回)钩附近海马旁回)钩附近4)听区)听区位于颞横回(位于颞
3、横回(41、42区)区)接受双侧听觉传入接受双侧听觉传入顶枕颞叶分界顶顶 叶叶颞颞 叶叶枕枕 叶叶额额 叶叶 v 癫痫癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然发生、反复发作的运动、感觉、意识、自发生、反复发作的运动、感觉、意识、自主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发病率为病率为1左右,患病率为左右,患病率为O51。病因病因v分两类分两类:v一、原发性癫痫一、原发性癫痫 又称特发性癫痫。又称
4、特发性癫痫。v是指目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫:是指目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫:v一部分原发性癫痫有明显的遗传倾向一部分原发性癫痫有明显的遗传倾向。v 病因病因v二、继发性癫痫二、继发性癫痫 又称症状性癫痫。又称症状性癫痫。v如先天性脑畸形、脑积水、如先天性脑畸形、脑积水、v外伤外伤(特别是产伤特别是产伤)v 各种脑炎、脑膜炎、中毒、变性、各种脑炎、脑膜炎、中毒、变性、v颅内肿瘤、脑血管病等。此外颧痼发病还与遗传因颅内肿瘤、脑血管病等。此外颧痼发病还与遗传因素、年龄素、年龄(如失神发作发生在儿童如失神发作发生在儿童)、内分泌、内分泌(经期性经期性癫痼、妊娠性癫痫癫痼、妊娠性癫痫)
5、、睡眠、睡眠(大发作常在醒后发生大发作常在醒后发生)有有关,某些病人仅在特定的条件下关,某些病人仅在特定的条件下(如闪光、过度换气、如闪光、过度换气、音乐、心算、阅读、书写、下棋等音乐、心算、阅读、书写、下棋等)出现癫痫发作,出现癫痫发作,称为反射性癫痫。疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是称为反射性癫痫。疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫痫发作的诱因常见的激发癫痫发作的诱因病因病因v此外颧痼发病还与遗传因素、此外颧痼发病还与遗传因素、v年龄年龄(如失神发作发生在儿童如失神发作发生在儿童)、内分泌、内分泌(经期性经期性癫痼、妊娠性癫痫癫痼、妊娠性癫痫)、睡眠、睡眠(大发作常在醒后发大发作常在醒后
6、发生生)有关,定的条件下有关,定的条件下(如闪光、过度换气、音如闪光、过度换气、音乐、心算、阅读、书写、下棋等乐、心算、阅读、书写、下棋等)出现癫痫发作,出现癫痫发作,称为反射性癫痫。称为反射性癫痫。v疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫痫发作的诱因痫发作的诱因v 原发性癫痫的起点可原发性癫痫的起点可v能在丘脑和脑干能在丘脑和脑干v其大发作的传导与其大发作的传导与 上相同上相同v失神发作传播至失神发作传播至v丘脑网状结构即被抑制。丘脑网状结构即被抑制。v v v随着遗传学研究技术的不断提高,癫痫病随着遗传学研究技术的不断提高,癫痫病人基因定位研究取得
7、了较大进展,目前已人基因定位研究取得了较大进展,目前已v对少年肌阵挛性癫痫,良性家族性新生儿对少年肌阵挛性癫痫,良性家族性新生儿癫痫,进行性肌阵挛性癫痫的致病基因进癫痫,进行性肌阵挛性癫痫的致病基因进行了定位,为进一步从分子、细胞水平阐行了定位,为进一步从分子、细胞水平阐明其发病机理,最终开展基因治疗奠定了明其发病机理,最终开展基因治疗奠定了基础基础。癫痫发作分类癫痫发作分类v癫痫有多种发作形式,需要统一的公认的癫痫有多种发作形式,需要统一的公认的v分类方式。分类方式。v1981年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图v特点制定了癫痫发作的分类,特点制定了癫痫发作的分类
8、,v已沿用至今。已沿用至今。国际最新分类国际最新分类v与部位有关的(局灶性、局部性、部分)与部位有关的(局灶性、局部性、部分)v癫痫和综合症癫痫和综合症v全身性癫痫和综合征全身性癫痫和综合征v不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合v征征分类进展分类进展v1970年在年在Epilepsia杂志发表第一个国际癫杂志发表第一个国际癫痫发作分类法。(痫发作分类法。(Gastaut分类法)分类法)v1981年在年在Epilepsia杂志发表对癫痫发作的杂志发表对癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议。临床和脑电图分类的修改建议。v1985年德国汉堡第年德国汉堡第16届国际
9、癫痫学术会议,提届国际癫痫学术会议,提出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。v1989年国际最新分类年国际最新分类v1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议,年中华医学会第一届全国癫痫学术会议,确定了国内癫痫发作分类法。确定了国内癫痫发作分类法。与部位有关的(局灶性、局部性、与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合症部分性)癫痫和综合症v自发性自发性v症状性症状性v隐原性隐原性自发性自发性v良性儿童期中央良性儿童期中央颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫v儿童期枕叶阵发癫痫儿童期枕叶阵发癫痫v原发性阅读癫痫原发性阅读癫痫症状性症状性v儿童期慢性进行性
10、部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(kojewnikow综合征)综合征)v以特殊方式诱发发作为特点的综合征以特殊方式诱发发作为特点的综合征v颞叶癫痫颞叶癫痫v额叶癫痫额叶癫痫v顶叶癫痫顶叶癫痫v枕叶癫痫枕叶癫痫隐原性隐原性v隐原性癫痫被推测是症状性的,隐原性癫痫被推测是症状性的,v但其原因不明。但其原因不明。自发性自发性v良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥v良性婴儿期肌阵挛癫痫良性婴儿期肌阵挛癫痫v儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫v少年期失神癫痫少年期失神癫痫v少年期肌阵挛癫痫少年期肌阵挛癫痫v良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥v觉醒时的大发作觉醒时的大发作v其它全身的自发性癫痫
11、位列订于上者其它全身的自发性癫痫位列订于上者v特殊激发形式诱发发作的癫痫特殊激发形式诱发发作的癫痫隐原性或症状性v婴儿痉挛症(婴儿痉挛症(West综合征)综合征)vLennoxGastaut综合征综合征v伴有肌阵挛伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫起立不能发作的癫痫v肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫癫痫发作分类癫痫发作分类v1981年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图特点制定年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图特点制定了癫痫发作的分类,已沿用至今。了癫痫发作的分类,已沿用至今。v 一、部分性发作一、部分性发作 由局部起始。由局部起始。v 1单纯性单纯性 无意识障碍,可分为运动、体感或特殊无意识障碍,可分为
12、运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状;感觉、自主神经和精神症状;v 2复杂性复杂性 有意识障碍;有意识障碍;v 3继发泛化继发泛化 由部分起始扩展为全面性强直由部分起始扩展为全面性强直-阵挛发作。阵挛发作。v 二、全面性发作二、全面性发作 双侧对称性发作,有意识障碍,包双侧对称性发作,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、阵挛、阵挛、v失张力发作失张力发作v 三、不能分类的癫痫发作。三、不能分类的癫痫发作。临床表现临床表现v一、部分性发作一、部分性发作v (一一)单纯部分性发作单纯部分性发作 痼性发作的起始症状常提痼性发作的起始症状常提示涧性灶在对
13、侧脑部,发作时程较短,一般不示涧性灶在对侧脑部,发作时程较短,一般不超过超过1分钟,无意识障碍。可分为以下四型:分钟,无意识障碍。可分为以下四型:v I部分运动性发作部分运动性发作 局限于一侧肢体、口角、局限于一侧肢体、口角、拇指或足趾的抽动,也可涉及整个一侧面部或拇指或足趾的抽动,也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端,有时表现言语中断。一个肢体远端,有时表现言语中断。v如发作自一处开始沿大脑皮质运动区分布顺序如发作自一处开始沿大脑皮质运动区分布顺序扩散扩散,。临床表现临床表现v2感觉性发作感觉性发作 表现为局限于口角、手指、表现为局限于口角、手指、足等部位的发作性感觉异常,如麻木、刺足等部位的
14、发作性感觉异常,如麻木、刺痛等。痛等。v特殊性感觉发作如视觉性、听觉性、嗅觉特殊性感觉发作如视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性发作,常是复杂部分性发作和性、眩晕性发作,常是复杂部分性发作和全面性强直全面性强直阵挛发作的先兆和早期症状阵挛发作的先兆和早期症状。临床表现临床表现v3 自主神经发作自主神经发作 表现为自主神经功能障碍,如皮表现为自主神经功能障碍,如皮v肤发红、苍白、出汗、心悸、肠鸣、腹痛、不可肤发红、苍白、出汗、心悸、肠鸣、腹痛、不可v控制的大小便等。控制的大小便等。v 4精神性发作精神性发作 表现为各种类型遗忘症、精神表现为各种类型遗忘症、精神v异常、错觉等。异常、错觉等。临床表现临床
15、表现v(二二)复杂部分性发作复杂部分性发作 主要特征是在主要特征是在意识障碍为背景的基础上,出现错意识障碍为背景的基础上,出现错觉幻觉等精神症觉幻觉等精神症v状以及自动症等,如起立徘徊、吞咽、咀嚼、状以及自动症等,如起立徘徊、吞咽、咀嚼、脱衣、解扣、外出远行、乘坐车船等。发作脱衣、解扣、外出远行、乘坐车船等。发作一般持续数一般持续数v分钟至半小时,甚至长达数小时至数日,事分钟至半小时,甚至长达数小时至数日,事后对其行为不能记忆。通常称为精神运动性后对其行为不能记忆。通常称为精神运动性发作。发作。临床表现临床表现v(一一)全面性强直全面性强直-阵孪发作阵孪发作(generalzed tonic-
16、clonic seizure,GTCS)也称大发作,也称大发作,以意识障以意识障v碍和全身对称性抽搐为特征,发作可分为碍和全身对称性抽搐为特征,发作可分为三期:三期:v 1先兆期先兆期 惊厥前可出现感觉、惊厥前可出现感觉、v运动、精神症状,运动、精神症状,v如病人感心悸、如病人感心悸、v上腹不适、幻觉、上腹不适、幻觉、v麻木、抽麻木、抽v动、恐惧等,动、恐惧等,v瞬间进入惊厥期。瞬间进入惊厥期。(一一)全面性强直全面性强直-阵孪发作阵孪发作临床表现临床表现v2惊厥期惊厥期 立即意识丧失,跌倒在地,全身抽动。立即意识丧失,跌倒在地,全身抽动。v强直期:全身骨骼肌呈持续性收缩,头强直期:全身骨骼肌
17、呈持续性收缩,头v后仰或转向一侧,眼球上窜或斜视,喉部痉挛,发后仰或转向一侧,眼球上窜或斜视,喉部痉挛,发出叫声,口突然闭合,咬破舌头,上肢强直或屈出叫声,口突然闭合,咬破舌头,上肢强直或屈v曲,下肢伸直,此时呼吸停止、发绀、瞳孔扩大,曲,下肢伸直,此时呼吸停止、发绀、瞳孔扩大,光反射消失。此期约持续光反射消失。此期约持续10-20秒,之后肢端出秒,之后肢端出v现细小震颤;现细小震颤;v痉挛期:肌肉出现一张一弛的节律性抽动,频率痉挛期:肌肉出现一张一弛的节律性抽动,频率逐渐减慢,最后一次在强烈痉挛之逐渐减慢,最后一次在强烈痉挛之v后,抽搐突然停止。此期患者可有口吐白沫,小便后,抽搐突然停止。此
18、期患者可有口吐白沫,小便失禁,历时失禁,历时1-3分钟。分钟。临床表现临床表现v3惊厥后期惊厥后期(恢复期恢复期)阵挛停止,病人继之进阵挛停止,病人继之进入昏睡。此时呼吸首先恢复,意识逐渐清醒。入昏睡。此时呼吸首先恢复,意识逐渐清醒。v醒后感全身酸痛和疲乏,对整个发作过程全醒后感全身酸痛和疲乏,对整个发作过程全无记忆。发作全过程约无记忆。发作全过程约5-10分钟。部分病人分钟。部分病人在意在意v识恢复过程中出现意识混浊、兴奋、躁动等。识恢复过程中出现意识混浊、兴奋、躁动等。临床表现临床表现v(二二)失神发作失神发作(petit mal)又称小发作。主要见于儿又称小发作。主要见于儿童或青年。典型
19、失神发作的特征为童或青年。典型失神发作的特征为v突然、短暂的意识障碍。表现为动作中断,手持物突然、短暂的意识障碍。表现为动作中断,手持物体掉落,两眼凝视,呆立不动,呼之不应等,但无体掉落,两眼凝视,呆立不动,呼之不应等,但无v抽动,不跌倒。发作后仍然继续原来的工作,一日抽动,不跌倒。发作后仍然继续原来的工作,一日可发作数次或百次以上,一次发作持续可发作数次或百次以上,一次发作持续525v秒。若发作和恢复均较缓慢,肌张力改变明显,为秒。若发作和恢复均较缓慢,肌张力改变明显,为非典型性小发作。非典型性小发作。v若失神发作伴轻微阵挛动若失神发作伴轻微阵挛动v作,称为肌阵挛性小发作。作,称为肌阵挛性小
20、发作。v若失神伴突然全身肌张力丧失而跌倒,称失神伴失若失神伴突然全身肌张力丧失而跌倒,称失神伴失张力发作。张力发作。失神小发三、癫痫持续状态三、癫痫持续状态v是指一次癫痫发作持续是指一次癫痫发作持续30分钟以上,或连续多次发分钟以上,或连续多次发作,发作间期意识和神经功能未恢复至通常水平,作,发作间期意识和神经功能未恢复至通常水平,是神经科常见急诊之一,致残率和死亡率相当是神经科常见急诊之一,致残率和死亡率相当v高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态,但通常高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态,但通常是指全面性强直是指全面性强直-阵挛发作持续状态。常伴有阵挛发作持续状态。常伴有v高热、脱水、酸中
21、毒。如不及时治疗,继而发生心、高热、脱水、酸中毒。如不及时治疗,继而发生心、肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡。肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡。v 较常见的癫痫综合征有:少年肌阵挛性癫痫,具有较常见的癫痫综合征有:少年肌阵挛性癫痫,具有中央中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,婴儿痉颞部棘波的良性儿童期癫痫,婴儿痉v挛症挛症(West syndrome),进行性肌阵挛性癫炯等。,进行性肌阵挛性癫炯等。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v婴儿痉挛症婴儿痉挛症 v好发于好发于39个月之内婴儿,表现为突然短暂个月之内婴儿,表现为突然短暂的全身性肌肉强直性抽动、以屈肌为主,呈点的全身性肌肉强直性抽动、以屈肌为主,
22、呈点头、弯腰等动作。头、弯腰等动作。v一次发作历时约数秒至数十秒,可连续发作数一次发作历时约数秒至数十秒,可连续发作数次至数十次。次至数十次。v多继发于脑部病变。多继发于脑部病变。v常出现智能障碍。常出现智能障碍。v治疗用治疗用ACTH、强的松及硝基安定或丙戊酸钠、强的松及硝基安定或丙戊酸钠等。等。特殊类型癫痫特殊类型癫痫-间脑间脑v间脑,特别是丘脑和丘脑下部的病变可影响皮层的间脑,特别是丘脑和丘脑下部的病变可影响皮层的脑,电脑,电 活动。许多动物灾验和人的临床实践证明当活动。许多动物灾验和人的临床实践证明当刺激脑干,丘脑刺激脑干,丘脑 下部、边缘系统、岛叶和皮层某些下部、边缘系统、岛叶和皮层
23、某些区域区域(3区、区、5区,区,6区区)v 时,都能影响内脏活动,引起多种内脏感觉和内脏时,都能影响内脏活动,引起多种内脏感觉和内脏功能障功能障 碍,如上腹不适、恶心、,呕吐,腹痛、肠碍,如上腹不适、恶心、,呕吐,腹痛、肠呜甚至发生肠套叠呜甚至发生肠套叠 等。癫痫病人出现内脏性先兆或等。癫痫病人出现内脏性先兆或伴发内脏症状是众所用知伴发内脏症状是众所用知 的,但如这种内脏,植物的,但如这种内脏,植物神经症状成为间脑神经症状成为间脑(特别是丘脑下特别是丘脑下 部部)功能紊乱所功能紊乱所致的发作忆异常放电仅有的或主要的表现致的发作忆异常放电仅有的或主要的表现v 时,就称为间脑癫痫。时,就称为间脑
24、癫痫。特殊类型癫痫特殊类型癫痫v 间脑功能复杂,故间临癫痫症状亦多种多样,间脑功能复杂,故间临癫痫症状亦多种多样,发作时主发作时主 要表现有下述几方面。要表现有下述几方面。v 1、皮肤及或粘膜血管运动功能障碍,可表皮肤及或粘膜血管运动功能障碍,可表现为皮肤颜现为皮肤颜 色苍白或潮红,或先红后白,或色苍白或潮红,或先红后白,或先白后红。眼结膜及粘膜亦先白后红。眼结膜及粘膜亦 可充血。皮肤血可充血。皮肤血管充血可呈弥漫性潮红,亦可呈块状或片状管充血可呈弥漫性潮红,亦可呈块状或片状 潮红。个别病例可有出血。潮红。个别病例可有出血。v 2、心悸,心慌,心动过逮或心动过缓,并心悸,心慌,心动过逮或心动过
25、缓,并可出现早搏可出现早搏 等心律改变。等心律改变。v 3、血压增高或下降。血压增高或下降。v 特殊类型癫痫特殊类型癫痫v4、气短,胸闷,气逼气短,胸闷,气逼e,呼吸加快,呼吸节律改变。,呼吸加快,呼吸节律改变。v5、多汗,泪液分泌增多,流涎。多汗,泪液分泌增多,流涎。v6、体温增高或下降。体温增高或下降。v7、烦渴、多饮,饥饿,多食。烦渴、多饮,饥饿,多食。v8 强迫性排屎、排便。强迫性排屎、排便。v9、内脏不适感,发作性头痛,发作性腹痛发作性内脏不适感,发作性头痛,发作性腹痛发作性呕呕 吐。吐。vlo、瞳孔散大或缩小,或时大时小。瞳孔散大或缩小,或时大时小。v11、血糖增高或降低。血糖增高
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