肝性脑病的医学知识.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝性脑病,（Hepatic Encephalopathy）,南华大学第二从属医院 内科学,肝性脑病的医学知识,第1页,讲授主要内容,定义,病因和发病机制,临床表现,试验室和其它检验,诊疗和判别诊疗,治疗,肝性脑病的医学知识,第2页,定 义,肝性脑病：,是严重肝病引发、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功效失调综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（,hepatic coma,）。,肝性脑病的医学知识,第3页,门体分流性脑病,：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生主要机制,轻微肝性脑病,（亚临床肝性脑病）：指无显著临床表现和生化异常，仅能用精细心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊疗肝性脑病,是肝性脑病发病过程中一个阶段,肝性脑病的医学知识,第4页,病因和发病机制,各型肝硬化,门体分流手术,暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎,中毒性肝炎,药品性肝病,原发性肝癌和继发性肝癌,妊娠期急性脂肪肝,严重胆系感,染,病,因,肝性脑病的医学知识,第5页,上消化道出血,大量排钾利尿、放腹水胸水,高蛋白饮食,催眠镇静药、麻醉药及酒精,便秘,诱 因,肝性脑病的医学知识,第6页,诱 因,尿毒症,外科手术,感染,低钾性碱中毒,血管阻塞(门静脉血栓,肝静脉血栓),原发性性肝癌,肝性脑病的医学知识,第7页,病理生理基础：肝细胞功效衰竭和门体,分流存在,发病机制不明,有以下假说:,神经毒素,神经递质改变,发病机制,肝性脑病的医学知识,第8页,神经毒素学说,氨形成和代谢,1、,氨形成,胃肠道：,谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生,血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中蛋白质被细菌氨基酸氧化酶分解,谷氨酰胺,NH3,谷氨酸,NH,4,+,H,+,NH,3,OH,肝性脑病的医学知识,第9页,2、氨去除,肝脏：,鸟氨酸代谢环形成尿素,脑、肝、肾：,-酮戊二酸+NH,3,谷氨酸,谷氨酸+NH,3,谷氨酰胺,肝性脑病的医学知识,第10页,生成过多：,透过诱因造成氨生成增多,去除降低：,肝功效衰竭时去除能力降低,门体分流氨绕过肝脏进入体循环,肝性脑病时血氨增加原因,肝性脑病的医学知识,第11页,NH,3,+,-酮戊二酸 谷氨酸，谷氨酸+NH,3,谷胺酰胺合成酶,谷胺酰胺，,消耗大量ATP、,-酮,戊二酸，生成大量谷胺酰胺。,-酮戊二酸,是三羧酸循环中主要中间产物，缺乏则干,扰,脑细胞,三羧酸循环，大脑能量供给不足。,谷胺酰胺可造成星形细胞肿胀、脑水肿,氨对中枢神经毒性作用,肝性脑病的医学知识,第12页,增加脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸摄取，抑制脑功效。,氨还直接干扰神经传导而影响大脑功效,肝性脑病的医学知识,第13页,-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说,GABA/BZ复合,体,GABA,BZ,巴比妥类,氯离子,进入,突触后神经元,神经传导抑制,NH3中毒,BZ受体表示上调,肝性脑病的医学知识,第14页,假性神经递质学说,兴奋性神经递质,抑制性神经递质,去甲肾上腺素、,多巴胺、乙酰胆碱、,谷氨酸和门冬氨酸,-羟酪胺、苯乙醇胺,酪氨酸、苯丙氨酸,酪胺 苯乙胺,-羟化酶,脱羧酶,肝性脑病的医学知识,第15页,色氨酸学说,白蛋白降低，其它物质对白蛋白竞争性结合,游离色氨酸增多,5羟色胺，5羟吲哚乙酸增多,抑制神经传导,肝性脑病的医学知识,第16页,临床表现,取决于：,原有肝病性质,肝细胞损害轻重缓急,诱因,肝性脑病的医学知识,第17页,HE临床分类,急性HE：,见于急性肝功效衰竭，显著肝功效受损，诱因不显著，无门体分流，有脑水肿，颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状。,肝性脑病的医学知识,第18页,慢性HE：,门体分流性肝性脑病，因为门体分流和慢性肝功衰所致。肝功效受损、显著PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性重复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因,轻微HE：,不一样程度肝功效受损、不一样程度PSS、需神经心理测试,肝性脑病的医学知识,第19页,HE临床分期,依据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变分四期，以下各期分界不很清楚，前后期临床表现可有重合,I期（前驱期）：,焦虑、欣快激动、冷淡、睡眠倒错、健忘等,轻度精神异常,，扑翼样震颤，EGG多数正常,肝性脑病的医学知识,第20页,II（昏迷前期）：,以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和了解力均减退，对时、地、人概念混乱，不能完成简单计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有显著神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变,肝性脑病的医学知识,第21页,III期（昏睡期）：,昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常,IV期（昏迷期）：,神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG显著异常,肝性脑病的医学知识,第22页,试验室和其它检验,血氨,：慢性HE多，急性多正常,脑电图检验,：节律变慢，47次/秒,波或三相波，也有13次/秒波,诱发电位,：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大,心理智能测验,：对于诊疗早期HE包含亚临床HE最有用，惯用数字连接试验和符号连接试验,影像学检验,：急性者可发觉脑水肿；慢性者可有脑萎缩,肝性脑病的医学知识,第23页,诊疗和判别诊疗,主要诊疗依据,严重肝病和/或广泛门体分流,精神错乱、昏睡或昏迷，扑翼样震颤,肝性脑病诱因,显著肝功效损害或血氨增高,经典脑电图改变有主要参考价值。,肝性脑病的医学知识,第24页,诊疗和判别诊疗,轻微HE主要诊疗依据,严重肝病和/或广泛门体侧支循环形成,心理智能测验、诱发电位、头颅CT或MRI检验及临界视觉闪烁频率异常,判别诊疗：,与精神病和其它可引发昏迷,疾病相判别,肝性脑病的医学知识,第25页,一、消除诱因,禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药品，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪,纠正水、电解质和酸碱平衡失调防止快速和大量、排钾利尿和放腹水,止血和去除肠道积血,防止，输入库存血,预防和控制感染,预防便秘，低血糖,治 疗,肝性脑病的医学知识,第26页,二、降低肠内有毒物生成和吸收,饮食：,开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至4060g/d，以植物蛋白最好,抑制细菌生长：,抗生素及益生菌应用,乳果糖口服：3060g/d，分3次,肝性脑病的医学知识,第27页,灌肠或导泻：,去除肠内积食、积血。生理盐水或弱酸性溶液灌肠，33%硫酸镁3060ml导泻。,酸性液灌肠 现认为a.应使灌肠液抵达右半结肠，才能降低血氨。b.HE患者多伴有门脉高压性肠病，酸性灌肠液浓度不妥或频繁使用，可能加重肠黏膜损害。,乳果糖灌肠：首选,肝性脑病的医学知识,第28页,口服抗生素：甲硝唑，新霉素,益生菌制剂：,肝性脑病的医学知识,第29页,三、促进有毒物质代谢去除,降氨药品：,L-鸟氨酸-L-天门冬氨酸盐（雅博司）氨在肝内经鸟氨酸循环合成尿素，补充鸟氨酸循环底物如鸟氨酸、天门冬氨酸，可降低血氨浓度，改进临床症状，20g/d。谷氨酸钾、谷氨酸钠及盐酸精氨酸：1020g,肝性脑病的医学知识,第30页,四、调整神经递质,支键氨基酸：,降低进入脑内芳香氨基酸，降低假性神经递质形成，另有利于改进负氮平衡。,GABA/BZ复合体受体拮抗药：,氟马西尼,肝性脑病的医学知识,第31页,五、人工肝,人工肝疗法能去除血氨和其它有害物质，部分代偿肝脏代谢功效，暂时辅助或取代严重病变肝脏，如MARS（分子吸附剂再循环系统）、血浆置换、血液灌流、血浆吸附、血液透析、血液滤过等方法，依据病情单用或联合应用。,肝性脑病的医学知识,第32页,六、肝移植,是治疗各种终末期肝病一个有效伎俩，严重和顽固性肝性脑病是肝移植指征。,肝性脑病的医学知识,第33页,纳络酮：内源性阿片类物质积聚与肝性脑病发病相关，纳络酮能改进HE症状；对于门体分流性难治性肝性脑病，可采取介入方法降低相关门静脉系统分流。,七、其它治疗,肝性脑病的医学知识,第34页,八、重症监护,纠正水、电解质和酸碱平衡失调,保护脑细胞功效,保持呼吸道通畅,防治脑水肿,肝性脑病的医学知识,第35页,预 后,诱因明确且易消除者预后很好,肝功效很好门体性脑病预后很好,肝功效差者预后较差,暴发性肝功衰所致HE预后最差,肝性脑病的医学知识,第36页,谢谢,肝性脑病的医学知识,第37页,