痴呆和神经系统变性疾.ppt
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1、神经系统变性疾病 Neurological Degenerative Diseases 南方医院神经内科 王伟 概念概念遗传因素未确定的内源性因素进行性神经细胞变性运动神经功能障碍自主神经系统认知障碍&概述原因不明,慢性进行性发展的CNS疾病;选择性:在CNS的不同部位选择性发生组织变性;隐袭性:起病隐匿,难以察觉;确诊困难:缺乏特异性指标,病理诊断是金标准;治疗困难:多数致病机制未明,缺乏特异性治疗。概述主要病理改变:神经元减少胶质细胞增生特异性病理改变:Pick小体,气球样变、各类包涵体、NFT等;病理改变可有交叉 运运动神神经元病元病多系多系统萎萎缩阿阿尔茨海默病茨海默病额颞叶痴呆路易体
2、痴呆痴呆的鉴别诊断概述第一节运动神经元病运动神经元病Motor Neuron Disease1.1 运动神经元病运动神经元病概念概念Motor neuron disease(MND)选择性侵犯脊髓前角性侵犯脊髓前角细胞、胞、脑干干运运动神神经元、大元、大脑皮皮质锥体体细胞胞和和锥体束的慢性体束的慢性进行性疾病,行性疾病,临床表床表现为上下运上下运动神神经元元损害的害的不同不同组合合1.2 运动神经元病病因与发病机制遗传因素510%ALS与遗传有关,多数散发免疫因素 尚不明确其他 中毒因素、病毒感染及恶性肿瘤等1.3 运动神经元病病理部位脊髓前角细胞脑干后组运动神经核大脑皮质运动区锥体细胞病理特
3、点神经细胞变性、数目减少变性细胞深染固缩,胞浆内见脂褐质沉积星形胶质细胞增生运动神经元病(MND)临床特点上下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响肌无力肌萎缩与锥体束征的不同组合临床表现分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进行性脊肌萎缩(PSMA)肌萎缩性侧索硬化(ALS)1.4.1 运动神经元病运动神经元病ALS临床表现临床表现一般一般为中年后中年后发病病,男男女女脊髓前角脊髓前角细胞胞脑干后干后组运运动神神经核核锥体束受累体束受累上、下运上、下运动神神经元同元同时受受损延髓麻痹通常晚期出延髓麻痹通常晚期出现无感无感觉症状,智力、膀胱括症状,智力、膀胱括约肌
4、功能不受影响肌功能不受影响病程持病程持续进展展,平均平均35年年 以后出现n 下肢痉挛性瘫痪n 剪刀步态n 肌张力增高n 腱反射亢进n Babinski征肌萎缩性侧索硬化(ALS)多在40岁后发病,男性较多+首发症状手指运动不灵&力弱+手部小肌肉(大小鱼际肌&蚓状 肌)萎缩,渐向前臂上臂肩胛带 肌发展,伸肌无力较明显+萎缩肌群粗大的束颤+上肢腱反射减低&消失 (颈膨大前角细胞受损)n 少数病例从下肢 起病,渐延及双 上肢临床表现病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染 死亡,生存期短者数月,长者10余年,平均35年 肌萎缩性侧索硬化(ALS)可有麻木疼痛等主观感觉异常,无感觉障碍体征延髓麻痹
5、通常晚期出现临床表现1.4.2 运动神经元病运动神经元病PSMA临床表现临床表现起病缓慢,男多于女变性局限于脊髓前角细胞表现为下运动神经元损害症状90%以颈膨大损害开始,故以一侧或双侧手肌无力起病,大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩,严重者“爪形手”有肌束颤动,肌张力、腱反射减退,病理征阴性,感觉正常波及延髓者存活时间短进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩 肌肉前角临床表现进行性脊肌萎缩 (progressive spinal muscular atrophy,PSMA)脊髓前角细胞变性所致隐袭起病 下运动神经元缺损体征(肌无力肌萎缩束颤等)首发症状(一&双手小肌肉萎缩无力 再累及前臂上臂肩胛带肌,远端明
6、显)进行性脊肌萎缩(PSMA)临床表现第一骨间肌萎缩小鱼际肌萎缩隐袭起病 肌张力&腱反射减低 无感觉障碍&括约肌功能障碍进行性脊肌萎缩(PSMA)波及延髓延髓麻痹 存活时间短,常死于肺感染 临床表现1.4.3 运动神经元病运动神经元病PBP临床表现临床表现一般为ALS的晚期病人,少数病例早期以延髓麻痹发病构音不清,饮水呛咳、流延、吞咽困难,咽反射消失,舌肌萎缩、舌肌纤颤等真性球麻痹症状可有强哭、强笑,下颌反射、掌颏反射亢进等假性球麻痹症状发展迅速,12年内因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹多在中年后发病 饮水呛吞咽困难构音障碍,咀嚼咳嗽呼吸无力进行性延髓麻痹(progres
7、sive bulbar palsy,PBP)n 病变主要侵及延髓运动神经核进展较快,预后不良,l3年死于 呼吸肌麻痹&肺感染 双皮质延髓束受累 下颌反射亢进 后期强哭强笑 (真性与假性球麻痹并存)临床表现n 检查 上腭低垂咽反射消失 咽部唾液积存 舌肌萎缩伴束颤 1.4.4 运动神经元病运动神经元病PLS临床表现临床表现极少见,中年以后起病选择性损害锥体束首发症状为双下肢对称性上运动神经元瘫,渐向上发展无肌萎缩,感觉正常双侧皮质延髓束受累时出现假性球麻痹进展慢,可存活较长时间原发性侧索硬化原发性侧索硬化选择性损害皮质脊髓束皮质延髓束临床表现原发性侧索硬化(primary lateral scl
8、erosis,PLS)n 临床罕见中年以后发病,首发症状:.双下肢对称痉挛性无力 缓慢进展,渐波及双上肢.四肢肌张力增高.腱反射亢进&病理征.无肌萎缩束颤&感觉障碍原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)n选择性损害皮质脊髓束上运动神经元功能缺损缓慢进行性病程偶有长期生存报告双侧皮质延髓束变性假性球麻痹伴情绪不稳强哭强笑临床表现1.5 运动神经元病运动神经元病辅助检查辅助检查EMG 广泛神经源性改变MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩肌肉活检 早期为神经源性肌萎缩,无特异性皮质脊髓束变性MRI T2WIq MRI显示部分病例脊髓&脑干萎缩皮质脊髓束变性1.6 运动
9、神经元病运动神经元病诊断诊断中年以后中年以后隐袭起病,起病,6个月内逐步个月内逐步进展展延髓、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓髓、胸髓、腰骶髓4个部位中个部位中3个部位出个部位出现上、下上、下运运动神神经元受累元受累为确确诊,2个部位出个部位出现为拟诊,仅1个部位个部位出出现为可能,至少可能,至少2个部位下运个部位下运动神神经元体征元体征为疑疑诊 无感无感觉异常异常肌肌电图广泛神广泛神经源性改源性改变1.7 运动神经元病运动神经元病鉴别诊断鉴别诊断颈椎病(脊神经根型)发病年龄、症状相似肌萎缩多局限于上肢,伴感觉障碍胸锁乳突肌肌电图基本正常脊髓空洞症分离性感觉障碍MRI可见空洞1.8 运动神经元病运动神
10、经元病治疗治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染,人工呼吸新药力鲁唑(riluzole),50mg 2/日口服可推迟呼吸功能障碍的时间,延长生存期n 患者最终多死于呼吸肌麻痹&并发呼吸道感染n 生存期数月10余年,一般25年n 约20%的病人生存5年n 英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)n 当代著名理论物理学家,时间简史作者n 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论n 21岁罹患ALS n 奇迹般地生活了46个春秋预后第二节多系统萎缩多系统萎缩Mutiple System Atrophy,MSA概述 一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,累及多个系一组原因不明的散发性成
11、年起病的进行性神经系统变性疾病,累及多个系统,主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统统,主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统 隐袭起病,缓慢进展,隐袭起病,缓慢进展,临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合锥体束等功能障碍的不同组合纹状体黑质变性纹状体黑质变性 橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩 Shy-Drager综合征综合征 以进行性自主神经功能障碍为主要表现Shy-Drager综合征综合征SDS多中年后发病,男性多见;多中年后发病,男性多见;男性病人多以阳痿为首发症状,女性病人多以直立男性病人多
12、以阳痿为首发症状,女性病人多以直立性眩晕或晕厥为首发症状;性眩晕或晕厥为首发症状;可以有尿失禁、尿频、尿潴留等;可以有尿失禁、尿频、尿潴留等;后期可出现帕金森综合征、锥体束征等;后期可出现帕金森综合征、锥体束征等;病变主要在黑质和壳核,以进行性锥体外系受累症状为主要表现纹状体黑质变性纹状体黑质变性SND起病隐袭,但是发展速度明显快于帕金森病;起病隐袭,但是发展速度明显快于帕金森病;肌强直和运动迟缓为主,震颤较少见,双侧对称,肌强直和运动迟缓为主,震颤较少见,双侧对称,对左旋多巴治疗反应差;对左旋多巴治疗反应差;可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体束征等;可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体
13、束征等;以小脑性共济失调和脑干损害为主要表现,病变在脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩OPCA小脑症候群为最常见的起始症状;小脑症候群为最常见的起始症状;晚期出现帕金森症候群、锥体束征、自主神经功能晚期出现帕金森症候群、锥体束征、自主神经功能障碍等;障碍等;辅助检查直立倾斜试验(体位性低血压)分别测量平卧位及直立位血压和心率站立3min后血压较平卧时下降30/15mmHg,心率无明心率无明显变化化肛门括约肌肌电图膀胱功能评价尿动力学试验影像学检查壳核、脑桥、小脑中脚、小脑萎缩表现影像学检查治治 疗疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗控制直立性低血压:盐酸米多君、
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