肾上腺皮质功能减退-讲课.ppt
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1、肾上腺皮质功能减退症l病因l临床表现l辅助检查l治疗性激素性激素皮质醇皮质醇醛固酮醛固酮肾上腺皮质功能减退症分肾上腺皮质功能减退症分类类l急性肾上腺皮质功能减退症:肾上腺危象l慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分按起病快慢分类肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按病按病变部位分部位分类l原发性:肾上腺疾病所致Addison病l继发性:腺垂体分泌ACTH不足l三发性:下丘脑分泌CRH不足Addison 病病l1855年,英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化l世界医学文献中仍以他的名
2、字命名此病:Addisonsdisease慢性原发性肾上腺皮质功能减退症l首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑Thomas Addison (1793-1860)Addison病病 Addison贫血血慢性原发性肾上腺皮质功能慢性原发性肾上腺皮质功能减退症减退症 lAddison病(阿狄森氏病)l各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致l主要临床表现:疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱感感 染染p 肾上上腺腺结核核 既往占既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位,系血行播散所致,常先有其他部位结核核
3、 肾上腺上腺为干酪干酪样坏死病坏死病变,肾上腺上腺钙化常化常见p 肾上腺真菌感染上腺真菌感染 与与结核相似,也核相似,也见于艾滋病后期于艾滋病后期p 巨巨细胞病毒感染胞病毒感染 艾滋病后期,艾滋病后期,AIDS已成已成为一常一常见原因原因 5%病人常有机会性感病人常有机会性感染染自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎l双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏l约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体l近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)l白种人HLAB8、DW3频率较高其他少见原因其他少见原因l恶性肿瘤转移l白血病浸润l淋巴瘤l淀粉样变性l
4、血管栓塞l先天性肾上腺发育不良l肾上腺脑白质营养不良l双侧肾上腺切除l放射治疗破坏l肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(DDD)醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现l潴钠排钾功能减退m乏力m虚弱、消瘦m直立性低血压m晕厥m休克其他表现其他表现l其他自身免疫性疾病的临床表现l结核的临床表现病因病因l肾上腺结核只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多病因病因l自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因血清中
5、经常可以测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他自身免疫紊乱疾病:l多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等病因病因l其他恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等临床表现临床表现l发病缓慢可能在多年后才引起注意偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才
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