甲状腺机能减退症(Hypothyroidism).ppt
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1、甲状腺机能减退症甲状腺机能减退症(Hypothyroidism)甲状腺机能减退症系甲状腺激素合成与分泌不足,或甲状腺激素生理效应不好而致的全身性疾病。若功能减退始于胎儿或新生儿期,称为克汀病;始于性发育前儿童称幼年型甲减;始于成人称成年型甲减。【病因病因】其中90%为甲状腺发育不全或异位,其余为先天酶缺乏以致甲状腺激素合成不足、下视丘-垂体性甲低及暂时性甲减。甲状腺组织未发育、发育不良或异位 母体孕期摄入致甲状腺肿药物 甲状腺激素合成及功能障碍 【病因病因】1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位:甲状腺组织未发育、发育不良或异位:(1)母体接受放射131I治疗;(2)自身免疫性疾病(母患甲状腺疾
2、病,使甲状腺组织某些成分进入血中,产生抗体,破坏了胎儿甲状腺)。(3)胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。(4)胎儿早期TSH分泌减少,致使甲状腺发育不良。(5)胚胎期甲状腺停留在舌根部,或异位在喉头前、胸腔内或气管内,以舌根部异位甲状腺最多见。2.母体孕期摄入抗甲状腺药物母体孕期摄入抗甲状腺药物:如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑(他巴唑)、碘化物等。3.甲状腺激素合成障碍甲状腺激素合成障碍:常见(1)甲状腺摄取或转运碘障碍;(2)过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷;(3)碘化酪氨酸偶联缺陷;(4)脱碘酶缺陷;(5)产生异常的含碘蛋白质;4.促甲状腺激素缺乏促甲状腺激素缺乏:垂体分泌TSH障碍或下丘脑分泌的TR
3、H不足;5.甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下:前者是甲状腺对TSH不起反应;后者是末梢组织对T3、T4不起反应;6.碘缺乏碘缺乏:个别地区饮食中缺碘或高氟。【临床表现临床表现】主要特点有三;智力迟钝、生长发育迟缓及基础代智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢率低下谢率低下。(一)胎儿及新生儿期(一)胎儿及新生儿期 胎动少,患儿常为过期产,约20%宫内生存42周,出生体重常大于第90百分位,囟门扩大,前囟达44cm,胎便排出迟缓,经常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黄疸延长,哭声低哑、腹胀、呆滞、体温不升,常在35以下,皮肤呈花斑状或有硬肿。由于母奶中含有甲状腺激素,因此可掩盖某些症状使其出现较晚
4、。额部皱纹多似老人状,舌体宽且厚,面容臃肿状,鼻根低平,眼距宽,高血脂者面部可见白色皮脂腺疹,前后发际低,心率慢,脐疝等。【临床表现临床表现】(二)典型表现(二)典型表现1.特殊面容特殊面容:头大,颈短,皮肤苍黄、干燥,毛发稀少,额部皱纹多似老人状,面部粘液性浮肿,鼻根低平,眼距宽,舌体宽而厚、常伸出口外,目光呆滞,表情淡漠,前后发际低,腹部膨隆,常有脐疝。患儿身材矮小,躯干长而四肢短,始终保持上部量下部量。【临床表现临床表现】2.神经系统神经系统:患儿动作发育迟缓,智能发育低下,表情呆滞、淡漠,两眼无神,神经反射迟钝。3.生理功能低下生理功能低下:食欲低下,喂食困难,吸吮无力,安静少哭,不爱
5、活动,嗜睡,体温低,怕冷少汗,肌肉松弛,声音嘶哑,腱反射弱。呼吸和脉搏均减慢,心音低钝,心脏扩大,。心电图呈低电压,PR间期延长,T波低平或倒置,QRS波增宽。【临床表现临床表现】(三)地方性甲减的表现:(三)地方性甲减的表现:1.神经系统表现神经系统表现:以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征,但身材和甲状腺功能基本正常。2.粘液性浮肿粘液性浮肿:以显著的生长发育和性发育落后、粘液性浮肿、智能低下为特征,血清T4降低、TSH增高。3.甲状腺肿大甲状腺肿大:甲状腺功能低下者常常有代偿性甲状腺肿大。【辅助检查辅助检查】1.新生儿筛查新生儿筛查:出生后23天用干血滴纸片检测TSH浓度,如TS
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