视神经胶质瘤.ppt
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1、视 神 经 胶 质 瘤Optic Nerve Glioma主要内容疾病简介1发生部位及分型2临床表现3影像学表现4诊断要点5鉴别诊断6疾病简介视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质,属于良性或低度恶性肿瘤,视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4,占所有颅内肿瘤的2,占所有颅内胶质瘤的4,占视神经原发肿瘤的66。根据发病年龄,分为2组:儿童组和成人组。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤,多发生于10岁以下儿童,发病高峰为28岁,75在10岁以下发病,90在20岁以下发病,发生于成人者较少。疾病简介成人组恶性程度较儿童为高,常为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性,发展缓慢,很多年可以没有变化,但
2、是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束,有的可发生恶性变,但一般不引起血行和淋巴道的转移。还有少数伴有神经纤维瘤病I型的视神经胶质瘤可自行消退。发生部位及分型临床上,肿瘤可发生于眶内或颅内,但多起自视神经孔附近,然后向眶内和颅内发展,根据肿瘤发生部位,视神经胶质瘤分为3型2 2眶内型1 1球内型3 3颅内型发生部位及分型有文献统计:48仅发生于眶内视神经,24发生于眶内和颅内视神经,10发生于颅内视神经,12发生于颅内 视神经和视交叉,5发生于视交叉约1038的视神经 胶质瘤同时有神经纤维瘤病I型临床表现2眼球突出3视神经萎缩,视乳头水肿v典型临床表现典型临床表现
3、视力下降1临床表现v视力下降多发生于眼球突出之前,这是视神经视力下降多发生于眼球突出之前,这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1 1个特点。个特点。v8080患者在发病初期患者在发病初期 有视力下降,然后在一段有视力下降,然后在一段时期内症状相对稳定,没有明显变化时期内症状相对稳定,没有明显变化。v肿瘤位于颅内者,可发生头痛、呕吐、眼球运肿瘤位于颅内者,可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍及颅内压增高症状,还可出现视野动神经障碍及颅内压增高症状,还可出现视野相应部位的缺损相应部位的缺损。v眼底检查常见较明显的视神经萎缩,视乳头水眼底检查常见较明显的视神经萎缩,视乳头
4、水肿肿v视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经,肿瘤可视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经,肿瘤可向眼球内突人玻璃体内向眼球内突人玻璃体内临床表现v恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤,与儿童恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤,与儿童 良性胶质瘤不同,病理为间变型胶质瘤或胶质良性胶质瘤不同,病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤,常见于成年男性,发病年龄为母细胞瘤,常见于成年男性,发病年龄为22227979岁,高峰年龄为岁,高峰年龄为40405050岁,临床表现为视力岁,临床表现为视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩,以迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩,以及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段,及眼眶疼痛。
5、肿瘤很少局限于视神经眶内段,早期就累及颅内视神经和视交叉,进一步累及早期就累及颅内视神经和视交叉,进一步累及丘脑、视束和第丘脑、视束和第3 3脑室。总的死亡率达脑室。总的死亡率达100100,存活时间为诊断后存活时间为诊断后9 9个月,即使采用放疗或化个月,即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的疗也不能改变死亡的 结果。结果。影像学表现图3,4左侧视神经胶质瘤、图3为横断面T1WI,图4为横断面 T2WI,示左侧视神经增粗,呈长T1,长T2信号肿瘤累及眶内段,管内段及颅内段视神经影像学表现图5,6左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉。图5为斜矢状面T1WI,图6为横断面T2WI
6、,示肿块呈哑铃形,肿瘤前方的视神经迂曲,蛛网膜下腔扩大肿块呈长T1,长T2信号影T2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号影像学表现男,38岁,左视神经腔质瘤。图7为横断面CT平扫。示肿块呈等密度,密度不均匀、图8为横断面CT增强扫描,示肿块呈明显 不均匀强化 影像学表现图9为横断面TIWI图l0为横断面T2Wl,示肿块呈长T1、长T2信号,信号不均匀图11为横断面增强T1WI,示肿瘤呈明显 不均匀强化影像学表现左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图12为横断面T1WI,图13为横断面T2WI,示左侧视神经呈弥漫性增粗呈长T1、长T2信号,信号不均匀。影像学表现图14为横断面T2WI,示视交叉
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