淀粉样变心肌病ppt课件.ppt
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1、淀粉样变心肌病病例简介现病史:病史:患者卢官勤,男性,66岁,以“反复双下肢浮肿4月余,加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科,考虑为“慢性肾小球肾炎”,给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转,建议转上级医院进一步治疗,于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检,病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节,伴明显气促,无咳嗽、咳痰等其他不适,为进一步治疗,就诊我院。病例简介既往病史:既往病史:平素无烟酒嗜好,无心血管疾病家族史。入院入院查体:体:T36.5,P112次/分,R20次/分,BP86/62mmHg,神清,颈静脉怒张,肝-颈静脉
2、反流征阳性,双肺呼吸运动减弱,叩诊呈浊音,双肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音,心脏浊音界扩大,心室率112次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝位于肋下4-5横指下,脾肋下未触及,双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。病 例 简 介辅 助助 检 查(2015年04月):ECG:窦性+异位心律;阵发性房性心动过速;ST-T段改变;心脏彩超:射血分数为69%;室间隔、左室后壁厚度正常(9.8mm);左房增大(37.4mm)。尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+;24小时尿蛋白 3718.9mg;生化全套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/m
3、in、总蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L;辅 助助 检 查(2015年08月):心电图:1.异位心律;2.心房扑动(2:1下传);3.病理性Q波;4.ST-T改变(V5-V6导联ST压低、T波倒置)。心脏彩超:1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm);2.左室壁运动普遍减弱(EF36%);3.升主动脉瘤样扩张,主动脉瓣反流;4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压;5.心包腔少量积液;6.双侧胸腔积液。辅 助助 检 查辅 助助 检 查生化全套:BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L;NT-proBNP 21000ng/L;cTn
4、I 0.136ng/ml;凝血四项+D2聚体:D-D 861ug/L;24小时尿蛋白 3824.34mg;尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+辅 助助 检 查辅 助助 检 查根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流,并行相关检查示:1).癌胚抗原定量0.4ng/ml;2).胸水生化:葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L;3).胸水常规:淡黄色、微浊、比重:标本量不足;李凡他实验:阴性(-);有核细胞:300X10*6/L、单核%91%,考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。初 步 诊 断1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心律失常 心房扑动(2:1
5、下传)2.双侧胸腔积液3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全治 疗 方 案 呋塞米 20mg bid 螺内酯 20mg qd 胺碘酮 0.2g tid 华法林 2.5mg qd 曲美他嗪 20mg tid 百令胶囊 1.0g tid 低分子肝素钙 4000IU q12h 分别行双侧胸腔积液置管引流,引流出质清色黄液体;注:血压长期维持在60-86/40-60mmHg,尝试小剂量“多巴酚丁胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛,给予停用后上诉症状消失,同时未给予使用ACEI/ARB类药物;射血分数36%,但由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率,故不宜使用;目 前 情 况 症
6、状:入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后,气促症状明显好转,未见胸闷、心悸等不适;体征:T36.5,P92次/分,R20次/分,BP80/54mmHg,神清,颈静脉充盈,未见怒张,肝-颈静脉反流征阴性,双肺呼吸运动减弱,叩诊呈浊音,双肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音,心脏浊音界扩大,心室率92次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝位于肋下2横指处,双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。基基 本本 概概 述述淀粉淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积,属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病,主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。淀粉淀粉样变心肌病心肌病
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