病例分享Castleman氏病ppt课件.ppt
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1、病例分享西安市儿童医院免疫内分泌科李丹logo2 2患儿,女,患儿,女,患儿,女,患儿,女,11111111岁岁岁岁5 5 5 5月,蓝田县人月,蓝田县人月,蓝田县人月,蓝田县人主诉:发热主诉:发热2 2月余月余现病史:入院前现病史:入院前2 2月余患儿无明显诱因开始发热,体温最高月余患儿无明显诱因开始发热,体温最高38.538.5,无寒战、抽搐及皮疹,予退热药或物理降温后降,无寒战、抽搐及皮疹,予退热药或物理降温后降至正常,每日发热至正常,每日发热1 1次,以下午为主,无关节肿痛,伴咳次,以下午为主,无关节肿痛,伴咳嗽,为非痉挛性连声咳,有痰不易咳出,无腹痛、腹泻,嗽,为非痉挛性连声咳,有痰
2、不易咳出,无腹痛、腹泻,无头痛、头晕、呕吐,当地医院查无头痛、头晕、呕吐,当地医院查“血常规:血常规:WBC9.4WBC9.4109/L109/L,N 47.6%N 47.6%,L39.8%L39.8%,M12.6%M12.6%,RBC RBC 3.253.251012/L1012/L,Hb 71g/LHb 71g/L,PLT 744PLT 744109/L109/L异淋:未见;异淋:未见;血涂片:未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素血涂片:未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素B12:B12:正常。正常。CoombCoombs s试验:阴性。肝、肾功、心肌酶:大致正常。试验:阴性。肝、肾功、心肌酶:大
3、致正常。CRP:153mg/LCRP:153mg/L。ESR:149mm/hESR:149mm/h。肺炎支原体抗体:阳性。抗。肺炎支原体抗体:阳性。抗腺病毒抗体:阴性。腺病毒抗体:阴性。EBV-IgMEBV-IgM:阴性。心脏彩超:未见异:阴性。心脏彩超:未见异常。腹部常。腹部B B超:肝、脾略大。骨髓细胞学:粒、红两系轻超:肝、脾略大。骨髓细胞学:粒、红两系轻度增生,其它未见明显异常。度增生,其它未见明显异常。”3 3 按按“支气管炎支气管炎”给予静滴给予静滴“红霉素红霉素”治疗治疗1 1周,患儿咳嗽周,患儿咳嗽消失,仍发热,体温最高消失,仍发热,体温最高3838,多发生于中午及下午,无,多
4、发生于中午及下午,无寒战,夜间有盗汗,口服寒战,夜间有盗汗,口服“退热药退热药”可降至正常,为进一可降至正常,为进一步诊治即来我院。自患病以来,精神、进食可,体重无明步诊治即来我院。自患病以来,精神、进食可,体重无明显变化,大、小便正常。显变化,大、小便正常。既往史:既往史:2 2年前曾患年前曾患“过敏性紫癜过敏性紫癜”,2 2月前患月前患“带状疱疹带状疱疹”,均治愈。,均治愈。传染病接触史:否认。传染病接触史:否认。预防接种史:按计划接种疫苗。预防接种史:按计划接种疫苗。家族史:父母为养父母,家族史不详。家族史:父母为养父母,家族史不详。4 4入院查体:体温入院查体:体温36.536.5,呼
5、吸,呼吸2020次次/分,脉搏分,脉搏8484次次/分,分,血压血压90/68mmHg90/68mmHg,神清,精神可,中度贫血貌,全身皮,神清,精神可,中度贫血貌,全身皮肤无皮疹,全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清,心肤无皮疹,全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清,心音有力,律齐,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,肠音有力,律齐,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。四肢关节无肿痛,神经系统未见异常。鸣音正常。四肢关节无肿痛,神经系统未见异常。5 5辅助检查:血常规:血常规:WBC 5.110 9/LWBC 5.110 9/L,N 44.6%N 44.6%,L37.5%L37.5%,M14
6、.9%M14.9%,RBC 3.210 12/L RBC 3.210 12/L ,Hb 67.2g/L Hb 67.2g/L ,MCV80.8fLMCV80.8fL,MCH21.1pg MCH21.1pg ,MCHC262.2g/L MCHC262.2g/L ,Ret 0.06 Ret 0.06 ,PLT PLT 617.410 9/L617.410 9/L,异淋:未见;异淋:未见;尿、粪常规:正常。尿、粪常规:正常。肝功:肝功:TP81.6g/L TP81.6g/L ,ALB34.2g/LALB34.2g/L,GLB47.4g/LGLB47.4g/L,余正常,余正常 肾功:正常。肾功:正常。
7、PCT 0.10.10.2 ng/ml;CRPCRP:18.2mg/L 18.2mg/L ;ESRESR:98mm/h 98mm/h ;RF8.1 IU/mlRF8.1 IU/ml(0-200-20););ASOASO:31 IU/ml31 IU/ml(0-2000-200););血培养(不同部位双份):有氧条件下无细菌生长;血培养(不同部位双份):有氧条件下无细菌生长;肺吸虫皮试(肺吸虫皮试(-),肺吸虫抗体(),肺吸虫抗体(-););6 6乙肝五项、输血前检查:阴性;乙肝五项、输血前检查:阴性;结核抗体、结核抗体、PPDPPD试验均阴性试验均阴性TB-DNATB-DNA、EBV-DNAEB
8、V-DNA:阴性;:阴性;EBEB病毒抗体系列:病毒抗体系列:EBV EBV核抗原抗体核抗原抗体IgGIgG:阳性,:阳性,EBV EBV早期抗原抗体早期抗原抗体IgGIgG:阴性,:阴性,EBV EBV衣壳抗原抗体衣壳抗原抗体IgMIgM:阴性,:阴性,EBV EBV衣壳抗原抗体衣壳抗原抗体IgGIgG:阳性,:阳性,EBV EBV衣壳抗原抗体衣壳抗原抗体IgGIgG亲和力:高亲和力抗体亲和力:高亲和力抗体+;7 7维生素维生素B12B12:133.3pg/ml 133.3pg/ml (174-878174-878););叶酸:叶酸:16.7ng/ml16.7ng/ml(3-173-17);
9、);血清铁蛋白:血清铁蛋白:173ng/ml 173ng/ml (6-1596-159););红细胞脆性:正常;红细胞脆性:正常;自身抗体系列:阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体:阴性;自身抗体系列:阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体:阴性;细胞免疫:细胞免疫:CD3+65%CD3+65%,13851385个个/ul/ul(690-2540)690-2540),CD8+29%CD8+29%,634634个个/ul(190-1140)/ul(190-1140),CD4+28%CD4+28%,606606个个/ul(410-1590)/ul(410-1590),CD4+/CD8+CD4+/CD8+:0.960.9
10、6,B B淋巴细胞淋巴细胞 :15%15%,310310个个/ul(90-660)/ul(90-660),NK NK细胞:细胞:15%15%,310310个个/ul(90-590)/ul(90-590);体液免疫:体液免疫:IgG 17.5 g/L IgG 17.5 g/L (6.36-14.04g/L6.36-14.04g/L)IgM 3.11 g/L IgM 3.11 g/L (0.29-1.41g/L0.29-1.41g/L)IgA 4.64 g/L IgA 4.64 g/L (0.63-1.79g/L0.63-1.79g/L)IgE 5.0 IU/ml (0-165)IgE 5.0 I
11、U/ml (0-165)。8 8头颅、胸部头颅、胸部头颅、胸部头颅、胸部CTCT:正常。:正常。心电图正常。心电图正常。心脏彩超:心内结构未见异常。心脏彩超:心内结构未见异常。骨髓象:骨髓增生活跃,粒:红骨髓象:骨髓增生活跃,粒:红=0.97:1=0.97:1。粒系:占。粒系:占35.5%35.5%,比例偏低,原始以下各阶段细胞均见,成熟细胞比例偏,比例偏低,原始以下各阶段细胞均见,成熟细胞比例偏高,部分细胞可见中毒颗粒及空泡,嗜酸细胞可见。红系:高,部分细胞可见中毒颗粒及空泡,嗜酸细胞可见。红系:占占36.5%36.5%,比例偏高,早幼以下各阶段细胞均见,以晚幼为,比例偏高,早幼以下各阶段细
12、胞均见,以晚幼为主,部分细胞偏小,成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核主,部分细胞偏小,成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占5.5%5.5%,形态大致正常。,形态大致正常。巨核细胞可见,血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染巨核细胞可见,血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染色:外铁色:外铁(-)(-)内铁:内铁:0 0。诊断:诊断:1.1.感染骨髓象感染骨髓象2.2.反应性浆细胞增多症。反应性浆细胞增多症。反应性浆细胞增多:慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病反应性浆细胞增多:慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病 恶性肿瘤、过敏性疾病恶性肿瘤、过敏
13、性疾病9 9入院后予入院后予“头孢米诺头孢米诺+阿奇霉素阿奇霉素”抗感染抗感染8 8天,输红细胞天,输红细胞悬液悬液2U2U纠正贫血,患儿体温正常纠正贫血,患儿体温正常3 3天后再次发热,体温天后再次发热,体温最高最高39.339.3,无畏寒、寒战,无咳嗽、呕吐、腹泻,伴,无畏寒、寒战,无咳嗽、呕吐、腹泻,伴双下肢疼痛,以膝关节及腓肠肌为主,运动后加重,休双下肢疼痛,以膝关节及腓肠肌为主,运动后加重,休息后缓解,无局部肿胀,无皮下结节,无消瘦。停用抗息后缓解,无局部肿胀,无皮下结节,无消瘦。停用抗生素,患儿每日仍发热,下午为主,热峰生素,患儿每日仍发热,下午为主,热峰38.8 38.8,口服,
14、口服布洛芬后降至正常。布洛芬后降至正常。1010血常规日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTRet4-33.267.280.821.12625.144.637.514.96176%4-73.28285.7232696.849.329.3145354-183.375.282.123.22826.151.830.714.25914-213.478.281.422.72795.058.525.714.24985.4%4-242.965.284.322.72705.058.324.813.55234-273.273.283.722.92734.851.130.116.75355-23.3
15、73.281.622.42745.451.13213.96201111复查结果血常规:血常规:WBC 6.8109/LWBC 6.8109/L,N 49.3%N 49.3%,L 29.3%L 29.3%,M14.0%M14.0%,RBC 3.21012/LRBC 3.21012/L,Hb 82g/L Hb 82g/L ,MCV85.7fLMCV85.7fL,MCH23pg MCH23pg ,MCHC269.2g/L MCHC269.2g/L ,PLT 535.4109/L PLT 535.4109/L;异淋:未见;异淋:未见;肝功:肝功:TP77.2g/LTP77.2g/L,ALB31.2g/
16、L ALB31.2g/L ,GLB46g/LGLB46g/L,余正常,余正常CRPCRP:17.5mg/L 17.5mg/L ;ESR:115mm/h ESR:115mm/h ;自身抗体系列:自身抗体系列:ANAANA:1:40 1:40 阳性,斑点型,余:阴性;阳性,斑点型,余:阴性;抗环瓜氨酸多肽抗体:抗环瓜氨酸多肽抗体:25 RU/ml25 RU/ml,(,(25RU/ml25RU/ml););抗角蛋白抗体抗角蛋白抗体:阴性。阴性。AFPAFP:0.7ng/ml(0.5-10.9)0.7ng/ml(0.5-10.9);CEACEA:0.5 ng/ml(10)0.5 ng/ml(10);心
17、脏彩超:正常。心脏彩超:正常。1212女,女,1111岁岁5 5月月病程较长,已病程较长,已2 2月余月余主要临床表现为发热,中度热、下午为主,伴双膝关节疼主要临床表现为发热,中度热、下午为主,伴双膝关节疼痛痛无畏寒、寒战及皮疹无畏寒、寒战及皮疹脾脏轻度肿大,无肝脏、淋巴结肿大,脾脏轻度肿大,无肝脏、淋巴结肿大,无关节肿胀、活动受限无关节肿胀、活动受限病初有呼吸道感染,病程后期无感染症状病初有呼吸道感染,病程后期无感染症状实验室检查:低色素性贫血,外周血单核细胞持续升高实验室检查:低色素性贫血,外周血单核细胞持续升高CRPCRP、ESRESR升高升高低蛋白血症、血清低蛋白血症、血清IgGIgG
18、、IgAIgA、IgMIgM升高升高自身抗体系列:自身抗体系列:ANAANA:1 1:40 40 阳性阳性病史特点1313贫血无生后贫血史,为低色素性贫血,细胞体积正常偏小,骨髓无无生后贫血史,为低色素性贫血,细胞体积正常偏小,骨髓无增生障碍增生障碍自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 患儿网织红细胞升高,脾大,骨髓像红系增生活跃,但患儿患儿网织红细胞升高,脾大,骨髓像红系增生活跃,但患儿查肝功胆红素正常,查肝功胆红素正常,CoombsCoombs试验:阴性,不支持试验:阴性,不支持,?,?。缺铁性贫血缺铁性贫血 红细胞体积正常偏小,骨髓像红系增生活跃,查骨髓铁染色示:红细胞体积正常偏小,
19、骨髓像红系增生活跃,查骨髓铁染色示:细胞内外铁均(细胞内外铁均(-),但查血清铁蛋白升高,不支持,?),但查血清铁蛋白升高,不支持,?慢性病贫血慢性病贫血 多为正细胞正色素性贫血,以后为小细胞低色素性贫血,血多为正细胞正色素性贫血,以后为小细胞低色素性贫血,血清铁蛋白升高,骨髓铁染色示:细胞内铁减少,外铁增多。清铁蛋白升高,骨髓铁染色示:细胞内铁减少,外铁增多。是否为慢性病合并缺铁性贫血?查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别是否为慢性病合并缺铁性贫血?查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别1414发热待查 感染性发热感染性发热 1.1.细菌、病毒、支原体、衣原体:细菌、病毒、支原体、衣原体:2.2.寄生虫寄生虫 3
20、.3.特殊病原体:特殊病原体:非感染性疾病非感染性疾病 1.1.结缔组织疾病:结缔组织疾病:2.2.肿瘤:肿瘤:3.3.体温调节中枢功能失常体温调节中枢功能失常 4.4.自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱结核、EB病毒幼年特发性关节炎(全身型)淋巴瘤布氏杆菌病1515慢性活动性EB病毒感染?发热、贫血、脾大、外周血单核细胞比例持续升高,查EBV衣壳抗原抗体IgG:阳性,高IgG血症、CD4+/CD8+比值下降但发热仅2月余,无皮疹、无淋巴结、肝脏肿大,无慢性肝炎或间质性肺炎,无全血细胞减少,无蚊虫叮咬过敏,查EBV-DNA阴性,查EB病毒抗体系列示EBV早期抗原抗体IgG:阴性,EBV衣壳抗原抗
21、体IgM:阴性,提示为既往感染。给予更昔洛韦10mg/kg抗病毒治疗5天,无效1616结核病?已接种卡介苗家族中无结核病人,无明确结核接触史,结核中毒症状不明显PPD试验、查结核抗体、结核DNA、结明实验均阴性胸部CT正常1717布氏杆菌病布氏杆菌感染引起布氏杆菌感染引起自然疫源性人畜共患疾病自然疫源性人畜共患疾病有食入布氏杆菌污染的奶制品、肉类,接触病畜史有食入布氏杆菌污染的奶制品、肉类,接触病畜史临床特点:长期发热,急性期热型多为弛张热,常在下午临床特点:长期发热,急性期热型多为弛张热,常在下午体温体温39-49 39-49 ,出汗后缓慢下降,次晨正常,多汗、关节,出汗后缓慢下降,次晨正常
22、,多汗、关节痛、肝脾淋巴结肿大痛、肝脾淋巴结肿大病程一般病程一般2-32-3月,最短月,最短2-32-3周,长者可达周,长者可达3-43-4年。年。白细胞正常或稍低,淋巴细胞相对或绝对增多,有时可见白细胞正常或稍低,淋巴细胞相对或绝对增多,有时可见异形淋巴细胞异形淋巴细胞细菌培养、抗体阳性可确诊细菌培养、抗体阳性可确诊查布氏杆菌抗体阴性查布氏杆菌抗体阴性1818淋巴瘤?与EB病毒感染有关不规则发热,或呈特征性回归热(高热数天后,可有几天或几周的无热期)。非何杰金氏淋巴瘤早期可仅表现为发热、消瘦、盗汗。进行性、无痛性淋巴结肿大,常伴肝、脾肿大,发热、贫血和恶病质表现。浅表淋巴结肿大较多,亦可见头
23、颈部、纵膈、腹腔原发灶。1919幼年特发性关节炎(全身型)?发热6周,有关节痛,脾脏轻度肿大,CRP、ESR升高低蛋白血症、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗体系列:ANA:1:40 阳性但该患儿仅为双膝关节疼痛,无关节肿胀,无皮疹、淋巴结肿大、浆膜炎,查外周血像白细胞、中性粒细胞不高,CD4+T淋巴细胞无增高,且诊断为排他性诊断。2020 腹部B超:1.左下腹混合回声区,测范围约57mm33mm,其内回声强弱不等,分布不均;2.肠间积液(少量);3.脾脏轻度肿大;4.肝、胆、胰未见明显异常。腹部CT:左肾下极平面前方可见4cm3.5cm的类圆形软组织密度肿块,边界清晰,密度均匀,肠系膜根部
24、可见增大淋巴结结节灶,肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。2121腹部CT 左肾下极平面前方可见左肾下极平面前方可见4cm3.5cm4cm3.5cm的类圆形软组织密度肿的类圆形软组织密度肿块,边界清晰,密度均匀,内部无坏死、液化,周围肠管块,边界清晰,密度均匀,内部无坏死、液化,周围肠管轻度受压,腹膜腔无积液。增强扫描显示肿块大小较前无轻度受压,腹膜腔无积液。增强扫描显示肿块大小较前无明显变化,境界清楚,轻度均匀强化,肠系膜根部可见增明显变化,境界清楚,轻度均匀强化,肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶,肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及大淋巴结结节灶,肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫
25、及增强均未见异常。增强均未见异常。2222形成腹部肿块的病因按病理性分五类:1)1)炎症性肿块:急性炎症肿块,病人常有展寒发热、腹痛、炎症性肿块:急性炎症肿块,病人常有展寒发热、腹痛、恶心、呕吐、白细胞计数增高等感染性症状,肿块明显压恶心、呕吐、白细胞计数增高等感染性症状,肿块明显压痛、边界不清,不能推动。痛、边界不清,不能推动。2)2)外伤性肿块:多有外伤史,早期产生血肿或囊肿表面光外伤性肿块:多有外伤史,早期产生血肿或囊肿表面光滑、中等硬度、常伴有全身症状。后期血肿吸收,机化,滑、中等硬度、常伴有全身症状。后期血肿吸收,机化,肿块缩小变硬,形成无痛的实质性肿块。肿块缩小变硬,形成无痛的实质
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