发作性睡病PPT课件.ppt
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1、中国中国发发作性睡病作性睡病诊诊断与治断与治疗疗指南指南 神经内三科 殷成龙1 1-发作性睡病的概念由法国医生Gelineau在1880年首次提出。发作性睡病的主要临床表现主要包括日间不可抗拒的睡意、猝倒发作和夜间睡眠障碍。该病的特征性病理改变是下丘脑外侧区分泌素-1(Hcrt-1)神经元特异性丧失。2 2-根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素的含量,国际睡眠障碍分类将该病分为两型:1.发作性睡病1型,既往称为猝倒型发作性睡病,以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标;2.发作性睡病2型,既往称非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。3 3-由于本病发作时患者的警觉性与肌张
2、力下降,严重影响学习、生活与作业能力,常备误诊为癫痫、TIA、或精神、心理障碍。本病从发病到确诊一般经历2-10年。现有证据表明多基因易患性、环境因素、和免疫反应共同参与本病的发病机制。4 4-发发作性睡病作性睡病诊诊断断一、发病情况。流行病学资料显示,猝倒型发作性睡病的全球患病率为0.02%-0.18%,我国患病率为0.033%.有研究显示上呼吸道脓性链球菌感染、流感病毒与发作性睡病存在关联。此外,研究者观察到本病发病前,20-40%的患者曾遭遇强烈情感刺激。目前认为感染和强烈心理应激可能促使本病提前发病。我国发作性睡病的高峰年龄为8-12岁,男女均可发病,男性发病率略高于女性。5 5-(一
3、)临床表现 发作性睡病的3个主要临床表现为:日间过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。此外还可伴肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征、代谢综合征等。6 6-1.日间过度睡眠(EDS)。绝大多数患者均有日间过度睡眠,这是最重要的主诉.EDS的主要表现:a.日间无法控制的睡眠欲望睡眠;b.白天小睡可缓解睡意并可保持一段时间清醒;c.在单调、无刺激的环境中更容易入睡;d.一些患者在运动,与人交谈和完成重要任务时突然睡眠发作,而呈现出一些无意识的行为或刻板动作;e.无论患者夜间睡眠时间长短,EDS每日均会发生.f.伴有注意力和精神运动警觉性的波动。7 7-2.猝倒发作:猝倒发作表现为清醒期突然发生的双侧骨骼肌
4、肌张力下降而意识相对保留。猝倒发作被认为是快速眼球运动(REM)睡眠片段解离与插入的表现,是发作性睡病最近特征性的临床表现。猝倒发作通常在EDS出现后1年内发生,罕见病例先出现猝倒发作。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局部骨骼肌无力,如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛,8 8-甚至仅为实力模糊,也可影响到颈部、上肢、下肢,引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾,呼吸肌通常不受累。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作,严重时可持续数小时,称为猝倒持续状态。9 9-3.夜间睡眠障碍:夜间睡眠障碍包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间早呢更
5、多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇、异常睡眠及REM睡眠期行为障碍等。其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前幻觉和睡眠障碍,发生与33-80%的患者。1010-(二)伴随疾病 1.向心性肥胖:在儿童及嗜睡症状严重的患者中更为常见,可在发病 后1年内出现体重急剧增加,可能与Hcrt能神经介导的能量代谢障碍、食欲异常、自主神经系统活动等紊乱有关。1111-2.性早熟:国外报道约17%的儿童期发病的发作性睡病患者伴有性早熟,国内报道为7.4%,机制可能与Hcrt神经障碍相关的神经-内分泌-代谢紊乱有关。1212-3.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征:发作性睡病中本病的发病率超过24.8%,显著高于普
6、通人。4.REM睡眠期行为障碍(RED):本病在发作性睡病人群中发病率为36-61%1313-5.焦虑或抑郁:25%的发作性睡病患者有惊恐发作或社交恐惧等症状;18-57%的发作性睡病患者伴有情绪抑郁、兴趣低下等。主要原因为日间睡眠过多、社会功能损害、认知缺陷等。1414-6.偏头痛:有报道称猝倒性发作性睡病患者中偏头痛的发病率显著增高,为20-45%,女性略多。1515-二、诊断标准。(一)发作性睡病1型的诊断标准:(1)白天不可抗拒的困倦和睡眠发作,症状持续至持续3个月以上。(2)满足以下1项或2项条件:a.有猝倒发作。经过标准的多次小睡潜伏期试验(MALT)检查平均睡眠潜伏期=8min,
7、且出现=2次睡眠始发REM睡眠现象。b.免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1浓度=110pg/ml或小于正常参考值1/3.1616-(二)发作性睡病2型的诊断标准:需同时满足(5条):(1)患者存在白天不可抗拒的困倦和睡眠发作,症状持续至持续3个月以上。(2)标准MALT检查平均睡眠潜伏期=8min,且出现=2次睡眠始发REM睡眠现象;(3)无猝倒发作;1717-(4)脑脊液中Hcrt-1浓度浓度没有进行检测或免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1浓度=110pg/ml或大于正常参考值1/3;(5)嗜睡症状和MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释。1818-
8、三、实验室检查 (一)神经电生理检查 1.PSG检查:为保证该检查结果的准确性,建议停用以下药物:在睡眠检测前2周停用所有个干扰睡眠的药物1919-全面的神经电生理检查包括睡眠实验室进行标准nPSG监测,并于次日白天行MSLT检查。nPSG及MSLT对于诊断猝倒型发作性睡病是可选项(或选择进行脑脊液Herr-1含量测定);对于诊断非猝倒型发作性睡病是必需的。此外,nPSG对于夜间睡眠状况的评估和伴随疾病的诊断仍是必要的。神经电生理检查必须由专业的技术人员与临床医师监控,在技术上要求精确,以避免假阴性和假阳性的结果。2020-1PSG监测:为保障PSG监测结果的准确性,建议停用以下药物:在睡眠监
9、测前2周停用所有干扰睡眠的药物,或至少停药时间长达5倍药物及其具有活性代谢产物的半衰期。监测前1周保持规律的睡眠一觉醒作息时间,应保证每晚7 h以上的卧床时间(儿童建议更长)。发作性睡病nPSG特点主要表现为:入睡潜伏期缩短、出现SOREMP、入睡后觉醒增加、睡眠效率下降、2121-微觉醒(arousal)次数增加、睡眠期周期性肢体运动增加、REM睡眠期眼动指数增高、REM睡眠期肌张力失弛缓以及非快速眼球运动(nonrapid eyes movement,NREM)1期睡眠增加、NREM 3期睡眠减少等。2222-2MSLT:在MSLT检查前至少记录1周的体动记录仪(actigraphy)和睡
10、眠日记,以排除睡眠不足、轮班工作和其他昼夜节律失调性睡眠障碍。在MSLT前夜应该进行标准nPSG监测,以确保夜间睡眠时间大于7 h。通常nPSG监测后次日白天进行45次小睡检查。SOREMPs不仅见于发作性睡病,也可见于睡眠剥夺、OSAS(阻塞型睡眠呼吸暂停综合征)相关的睡眠障碍等。2323-MSLT阴性并不能完全排除诊断,必要时需要重复MSLT检查。重复进行MSLT检查的指征包括:首次检查受药物、外部环境或研究条件的影响而得到阴性结果;临床怀疑发作性睡病,但之前的MSLT结果为阴性。2424-3觉醒维持试验(maintenance of wakefulness test,MWT):MWT用于
11、评估受试者在白天极少感觉刺激环境中保持觉醒的能力,此试验不是发作性睡病的诊断性试验。美国睡眠医学学会(AmericanAcademy of Sleep Medicine,AASM)推荐,2525-当发作性睡病、OSAS、轮班工作等疾病或状态可能影响患者的日间觉醒能力、对患者或他人构成潜在威胁时,建议通过MWT评估其白天保持觉醒的能力,避免从事危险性职业,并且可以作为药物疗效或不良反应的评价指标。2626-(二)脑脊液Hcrt一1检测 脑脊液中的Hcrt-1含量为发作性睡病1型的确诊指标。当患者脑脊液Hcrt-1含量110 pgml或16分为重度异常。SSS分为7个等级,倦意从低到高为17分,更
12、适合测试受试者当下的主观倦意。3131-发发作性睡病的治作性睡病的治疗疗一、总体治疗目标 发作性睡病的总体治疗目标为:(1)通过心理行为疗法和药物治疗减少白天过度睡眠、控制猝倒发作、改善夜间睡眠;(2)调适心理行为,帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能;(3)尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病;3232-(4)减少和避免药物干预带来的不良反应。虽然心理行为干预缺少循证研究证据,但临床经验提示,心理行为干预与药物治疗同等重要,值得推荐。本指南的推荐强度和证据等级标准均参考了国际指南和常用标准,并结合国情,经本领域专家讨论后制定。3333-二、行为心理疗法 (一)规律性日间小睡 日间规律性安排小
13、睡可以持续改善觉醒水平,并有助于减少兴奋性药物和抗抑郁剂的使用剂量。3434-(二)睡眠卫生 睡眠卫生措施可有效缓解日间嗜睡、增强药物对日间嗜睡的疗效以及减少伴随疾病。这些措施包括:(1)保持规律的睡眠一觉醒节律;(2)避免睡眠剥夺;(3)戒酒、戒烟;(4)避免不当使用镇静剂;(5)避免过度食用富含咖啡因的食物和饮料;(6)避免过度进食高碳水化合物类食物。3535-(三)社会支持 日问嗜睡是发作性睡病患者生活质量下降的主要原因,猝倒发作是限制患者发挥正常社会功能的重要因素。由于发作性睡病患者的发病年龄较小,病程贯穿求学和个性发展时期,临床症状对患者学习和生活的影响十分严重。本病还可导致就业困难
14、、收入降低、失去升职机会等。发作性睡病的药物治疗具有引起直立性低血压、口干和勃起障碍等潜在风险,亦显著影响患者的生活3636-质量。而通过社会支持,针对患者的学业、职业、生活等各方面给予更多的理解和帮助,允许患者根据日问小睡时间安排学习与工作任务,有助于患者回归正常的社会生活。另外,发作性睡病患者发生交通和工业事故的危险性增加,应尽量避免从事高危性和高警觉性的工作。3737-(四)心理支持 帮助患者认识发作性睡病的症状和症状出现后的应对措施,了解不同药物对疾病的疗效、不良反应以及疾病预后,可减少由于过度担忧造成的额外心理负担,有助于增强患者信心,使其积极面对疾病。3838-三、药物治疗 发作性
15、睡病的药物治疗主要包括3方面:精神振奋剂治疗日间嗜睡、抗抑郁剂改善猝倒症状以及镇静催眠药治疗夜间睡眠障碍。3939-(一)精神振奋剂治疗日间嗜睡 治疗日间嗜睡首选药物是莫达非尼,次选药物为哌甲酯缓释片,其他药物包括安非他明、马吲哚、司来吉兰、咖啡因等。1莫达非尼(modafinil):莫达非尼可以改善6590的日间嗜睡症状。莫达非尼于1980年首次在法国应用于治疗发作性睡病。1998年通过美国食品与药物管理局(FDA)批准,用于治疗发作性睡病、轮班工作和OSAS的嗜睡症状。其药理作用包括:低亲和性阻断多巴胺转运体再摄取4040-蛋白,增强中枢一皮质一边缘系统多巴胺能神经传递;增强大脑皮质和脑干
16、胆碱能和谷氨酸能神经兴奋性活动;增加丘脑结节乳头核的Hcrt依赖性组胺能神经传递。但目前研究没有发现莫达非尼可以改善猝倒症状。目前中国正在进行莫达非尼片用于治疗发作性睡病及OSAS导致白天过度睡眠的随机、双盲、阳性药安慰剂平行对照多中心临床试验。4141-莫达非尼口服吸收良好,通常服药2 h内起效。半衰期为914 h,服药24 d后药物达到稳态血药浓度。本药治疗发作性睡病的初始剂量为每天100 mg,此后每5天增加50100 mg,直至达到标准剂量200400 mg。通常建议在早晨顿服200mg,如果仍残留嗜睡症状,可逐渐增量至400mgd,分2次在早晨和中午服药。其最大安全剂量是600 mg
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