Rh血型系统PPT课件.ppt
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1、Rh血型系统齐鲁石化中心医院 聂树涛1.1、Rh血型的发现oABO血型虽然相同,但某些输血个例仍然产生严重的输血反应。o1939年,Levine等发现一名分娩死胎的产妇血清能够与约80的其它ABO同型个体发生凝集反应。o1940年Landsteiner和Wiener发现Rh抗体。他们在用恒河猴红细胞免疫家兔时,发现产生的抗体不但可以与恒河猴红细胞发生凝集,还可以与85%的人的红细胞凝集。从而以猴子Rhesus 的前两个字母命名,将与之反应的红细胞称为Rh阳性,不凝集者为Rh阴性。2.2、Rh血型系统o是最复杂的血型系统,其重要性仅次于ABO血型系统oISBT已确定Rh血型系统中共有57个血型抗
2、原o其中主要的抗原D、C、c、E、e分别表示为RH1、RH2、RH3、RH4、RH5或004001、004002、004003、004004、004005。oG抗原、Cw抗原、Rh缺失型、Rh无效型等o其他的抗原中包括了这五个抗原之间的复合体以及弱表达等等。3.Rh血型抗原o临床上重要的抗原为D、C、c、E、eo根据5种主要抗原,可有18种Rh表型oCCDee CcDee CCDEe CcDEe ccDEE CCDEE ccDee ccDEe CcDEE CCdee ccdEE CcdEe Ccdee ccdEe CCdEE CCdEe CcdEE ccdee4.Rh血型的命名法oFisher
3、-Race CDE 命名法oRh-Hr命名法o数字命名法5.Rh表型的三种不同命名法Rh-hr命名法CDE命名法数字命名法R1DCeRh:1,2,-3,-4,5R2DcERh:1,-2,3,4,-5R0DceRh:1,-2,-3,4,5RZDCERh:1,2,3,-4,-5rdceRh:-1,-2,-3,4,5rdCeRh:-1,2,-3,-4,5r”dcERh:-1,-2,3,-4,5rydCERh:-1,2,3,-4,-56.Rh血型系统oRh血型抗原为器官血型,只存在于红细胞膜中,不存在于其他组织细胞膜、体液和分泌液中。o在胎儿早期就已开始出现,在出生时就已经发育良好o其中D抗原抗原性很
4、强,D抗原阴性个体输入D阳性血或怀孕接触D抗原,7080%的个体会产生抗-D。7.Rh血型抗原的生化特性o疏水性蛋白oRh多肽中碳水化合物成份少oRh多肽是红细胞细胞膜骨架形必要组成部分o细胞膜中胆固醇/磷脂的比率将影响Rh抗原的活性8.3、Rh血型的遗传o编码RH血型抗原的是两个高度同源性基因RHD基因和RHCE基因。RHD基因编码D抗原,RHCE基因编码Cc/Ee抗原。o位于1p34.336.19.RhD阴性的遗传机制oRhD基因缺失:无D抗原oRhD基因改变:D蛋白失活oRHD-CE-D融合基因:无D抗原产生10.4、D抗原oD抗原位于RHD基因编码的D多肽链上,用单克隆抗体已确定至少有
5、30种的抗原表位。11.D抗原的发生频率 o高加索人约为85%,黑人为92%,亚洲人和土著美国人为99%以上,在我国汉族人中大约为99.6%。12.D抗原的表达o D抗原的表达有量的变化和质的变化o量的变化可以表现在抗原性的强弱上o而质的变化则由抗原表位数目的减少引起oD抗原在不同RBC上表达强度的不均一性 D弱DDEL13.D抗原的分类o D (正常D抗原)o 弱D(weak D)o 不完全D(partial D)o 不完全弱D o 增强性D(elevated D)14.正常D抗原 o常 见 的 几 种 表 型 红 细 胞 其 抗 原 的 量 可 以 从1.0104-3.3104 剂量效应o
6、从基因型上来说,纯合子比杂合子要强。例如cDe/cDe比cDe/cde要强 oD抗原在C抗原存在时减弱 o常见表型D抗原含量强弱大致为:ccDEE CcDEe CCDeeccDEeCcDee15.弱D抗原(weak D或Du)o红细胞上D抗原与正常D抗原无性质上的差别,但是数量很少。o抗原数为21021104 o在中国汉族人中约占0.04%,约为Rh阴性者的1/10。o由于红细胞上的D抗原较少,weakD抗原不能与盐水抗体(IgM)凝集,只能通过与不完全抗体的结合用抗球蛋白试验检出。16.Delo一些非常弱的D型抗原,只能通过吸收放散试验(如三氯乙烯和三氯甲烷放散法)检测出来o在香港的中国人中
7、,约有30%的D阴性者为Del型,国内也有报道得出相同的比例,日本人中为10%。17.不完全D抗原(部分D)o与正常D抗原相比缺失了部分的抗原表位 o抗原数量基本正常 18.弱D与不完全DD抗原的分子结构剖面图19.o有不完全D抗原的人被免疫后可以产生针对缺失抗原表位的抗体,引起输血反应和新生儿溶血病o其中的DVI抗原性极弱,该血型患者或孕妇被免疫很容易产生抗D,故要求用对其不识别的单克隆抗体来做血型抗D试剂,将其视为阴性对病人较为安全。20.21.不完全弱D抗原 o缺失部分抗原表位同时抗原数量减少22.弱D与不完全D弱D不完全DRhD基因基本无变化缺失或突变D抗原表位正常缺失抗D反应性一致变
8、弱不一致 阳性/阴性免疫产生抗D不会会23.正常D、弱D与不完全D24.增强型D o其抗原数量可为7.51042.0105 o-D-型(C、c、E、e抗原缺失,Rh缺失型)及其相应的复合物o该型的红细胞能与IgG类的不完全抗体在盐水中直接凝集 25.Rh null型o红细胞膜上完全没有Rh抗原o个体可发生不同程度的溶血及贫血o口型红细胞增多。26.4、其它Rh抗原oC、c、E、eo复合抗原:如CD、ce、Ce、cE。oCw抗原:等位基因位于C位点。oG抗原:与抗CD血清发生反应。27.4、其它Rh抗原oRh血型各表型的分布频率CCDee0.457CcDEe0.335ccDEE0.068CcDe
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