儿童原发性肾病综ppt课件.ppt
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1、儿童原发性肾病综合征儿童原发性肾病综合征 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome(nephrotic syndrome,NS)NS)是多种原因引是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加,导致血浆内大量起肾小球滤过膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质蛋白质从尿从尿中中丢失丢失的临床综合征。的临床综合征。肾肾 病病 综综 合合 征征肾病综合征肾病综合征1 1、NSNS为儿科泌尿系常见病之一,本病占儿科泌尿系为儿科泌尿系常见病之一,本病占儿科泌尿系住院病例的住院病例的21%21%,仅次于急性肾炎,居第,仅次于急性肾炎,居第2 2位位 2 2、学学龄龄前前儿儿童童多多见见,3-53-5岁
2、岁发发病病高高峰峰,男男:女女为为3.7:13.7:13 3、临床特点:、临床特点:三高(明显水肿,大量蛋白尿,高脂血症)一低三高(明显水肿,大量蛋白尿,高脂血症)一低(低白蛋白血症)(低白蛋白血症)4 4、分类:、分类:先天性(生后先天性(生后3 3个月内个月内),原发性,继发性,原发性,继发性原发性原发性 病因与发病机理病因与发病机理 原发性原发性NSNS,尤其是尤其是MCDMCD型病因未明型病因未明 目前认为原发性目前认为原发性NSNS的发病机制与的发病机制与T T细胞细胞 免疫功能紊乱免疫功能紊乱有关有关 Antignac C.J Clin Invest,2013,109:447原发性
3、肾病综合征原发性肾病综合征激素耐药型激素耐药型激素敏感型激素敏感型T T细胞功能紊乱细胞功能紊乱肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障结构异常结构异常?病因致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症胶体渗透压降低胶体渗透压降低脂代谢紊乱脂代谢紊乱水肿水肿高脂血症高脂血症病理生理病理生理病理生理血血清清IgGIgG和和补补体体系系统统B B、D D因因子子丢丢失失体体液液免免疫疫功功能能降低。降低。抗抗凝凝血血酶酶IIIIII丢丢失失,IVIV、V V、VIIVII因因子子和和纤纤维维蛋蛋白白原原增多增多高凝状态。高凝状态。钙钙结结合合蛋蛋白白
4、降降低低,血血清清结结合合钙钙可可以以降降低低;当当2525(OHOH)D D3 3结结合合蛋蛋白白同同时时丢丢失失,游游离离钙钙也也降降低低手手足搐足搐(chu)(chu)搦搦(nuo)(nuo)。另另一一些些结结合合蛋蛋白白降降低低结结合合型型甲甲状状腺腺素素(T T3 3、T T4 4)、血血清清铁铁、锌锌和和铜铜等等微微量量元元素素降降低低;转转铁铁蛋蛋白白减减少少低色素小细胞性贫血。低色素小细胞性贫血。病理病理 微小病变(微小病变(MCDMCD)(85%85%)局灶性节段性肾小球硬化(局灶性节段性肾小球硬化(FSGSFSGS)系膜增生性肾炎(系膜增生性肾炎(MsPGNMsPGN)膜性
5、肾病膜性肾病 膜增生性肾炎(膜增生性肾炎(MPGNMPGN)正常正常上皮细胞足突系膜细胞 光光镜镜下下:基基本本正正常常,无无明显改变。明显改变。电电镜镜下下:上上皮皮细细胞胞弥弥漫漫性性足足突突融融合合,系系膜膜细细胞胞轻轻度增生。度增生。微小病变模式图微小病变模式图系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎正常正常上皮细胞系膜细胞足突 光光镜镜下下:系系膜膜细细胞胞增增生生,伴伴或或不不伴伴系系膜膜基基质质的的增增多多。基基膜膜正正常常 电电镜镜下下:系系膜膜细细胞胞增增生生,系系膜膜区区出出现现电电子致密物子致密物膜性肾病模式图膜性肾病模式图局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化 发病年
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