边缘叶脑炎pptppt课件.ppt
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1、病例讨论病例讨论解放军第解放军第解放军第解放军第118118医院医院医院医院 李晟李晟李晟李晟解放军第118医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3治疗建议治疗建议4解放军第118医院内科病例特点一般情况一般情况 患者,男,患者,男,6363岁岁 因因“反复意识模糊胡言乱语反复意识模糊胡言乱语1 1周周”于于2011.02.212011.02.21入住中西医结合医院。入住中西医结合医院。既往史:高血压既往史:高血压2020余年,正规服药,余年,正规服药,血压控制血压控制可。可。8383年换流行性出血热,治愈。年换流行性出血热,治愈。20082008年年行胆囊手术行胆囊手术
2、 家族史:一兄有类似发作史,后无再家族史:一兄有类似发作史,后无再发。发。解放军第118医院内科病例特点02.2302.2403.01头颅头颅MRI未见明显未见明显异常,脑异常,脑电图:弥电图:弥漫性曼波漫性曼波初步诊断初步诊断“病病毒性脑炎毒性脑炎”予予地塞米松、阿地塞米松、阿昔洛韦治疗昔洛韦治疗仍反复意识模仍反复意识模糊、精神亢奋、糊、精神亢奋、幻觉、攻击性、幻觉、攻击性、认知下降认知下降02.2102.22反复意识模糊、间反复意识模糊、间歇性意识清晰首次歇性意识清晰首次入院入院查脑脊液:压力查脑脊液:压力100mmHg白细白细胞计数胞计数22*10E6/L,红细胞计数,红细胞计数45*1
3、0E6/L,蛋白,蛋白0.49g/l。脑电。脑电图:弥漫性慢波。图:弥漫性慢波。解放军第118医院内科病例特点04.1006.2006.27出院后一月期间出院后一月期间自行停德巴金、自行停德巴金、泰比利、再普乐泰比利、再普乐出现阵发性肢体痉挛,出现阵发性肢体痉挛,执行力差,病情进行执行力差,病情进行性加重性加重外院考虑:边缘叶脑炎:外院考虑:边缘叶脑炎:颅内感染?副肿瘤性?颅内感染?副肿瘤性?收住神经内科收住神经内科03.0403.18康宁医院会诊,予康宁医院会诊,予再普乐、德巴金、再普乐、德巴金、泰比利治疗泰比利治疗好转出院,诊断好转出院,诊断为为“边缘性脑炎边缘性脑炎”解放军第118医院内
4、科病例特点07.23住院期间住院期间视频脑电图视频脑电图:重度弥漫性改重度弥漫性改变。检测过程中反复出现变。检测过程中反复出现不自主摸索、发紧、自言不自主摸索、发紧、自言自语自语先后予脑复康针、阿昔洛韦、先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗,意识无明卡马西平等治疗,意识无明显改善,大小便失禁,不能显改善,大小便失禁,不能进食,间歇四肢僵硬进食,间歇四肢僵硬06.2807.11查体:颈项强直,四肢查体:颈项强直,四肢肌张力增高,病理征肌张力增高,病理征(-)脑电图描述:有弥漫低脑电图描述:有弥漫低中幅中幅和和波交替,无尖波交替,无尖及棘波。及棘波。脑脊液:白细胞计数脑脊液:白细胞计数160*
5、10E6/L,红细胞计,红细胞计数数47930*10E6/L,蛋白定量,蛋白定量1.293g/l,白蛋白白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。解放军第118医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3治疗建议治疗建议4解放军第118医院内科诊断分析-定位诊断首次入院首次入院症状:症状:意识模糊、胡言乱语意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢高级皮层中枢既往事物不能回忆既往事物不能回忆 高级皮层中枢、颞叶、海马?高级皮层中枢、颞叶、海马?体征:体征:表情淡漠,反应迟钝,认知功能减退表情淡漠,反应迟钝,认知功能减退 高级皮层中高级皮层中枢枢颅神经颅神经(-)(-)四肢肌力肌
6、张力正常,病理征四肢肌力肌张力正常,病理征(-)(-)脑膜刺激征脑膜刺激征(-)(-)解放军第118医院内科诊断分析-定位诊断第二次入院第二次入院症状:症状:反复意识模糊、执行能力差反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢,边缘高级皮层中枢,边缘叶叶神志不清,无法交流神志不清,无法交流 高级皮层中枢高级皮层中枢体征:体征:颈项强直,颈项强直,KernigKernig征?征?脑膜受累?脑膜受累?四肢肌张力增高,共济运动?四肢肌张力增高,共济运动?锥体外系证据不足锥体外系证据不足四肢肌力四肢肌力4+4+级,病理征级,病理征(-)(-)锥体束受累暂不考虑锥体束受累暂不考虑解放军第118医院内科诊断分析
7、-定位诊断第二次入院第二次入院既往有高血压病史既往有高血压病史 颅内动脉病变颅内动脉病变头颅头颅CTA(07.15)CTA(07.15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉脉A1A1、A2A2段阶段狭窄段阶段狭窄 颅内动脉病变颅内动脉病变胸部胸部CT(06.27)CT(06.27)提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液肺部占位?肺部占位?解放军第118医院内科诊断分析-定位诊断综上所述综上所述1.高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损 2.颅内动脉病变(结合高血压病史及头颅CTA)3.肺部(胸部CT:两下肺散在性炎性灶,右侧胸腔少量
8、积液)解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断诊断考虑一 边缘叶脑炎,副肿瘤综合症;边缘叶癫痫、癫痫持续状态?解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断 患者为亚急性起病,病人主要表现为意识模糊,胡言乱语,精神亢奋,幻觉,有攻击行为,不断摇晃床护栏,事情不能回忆(考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症?边缘叶癫痫持续状态)按2001年ILAE发表在Epilesel杂志解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断边缘系统解剖边缘系统解剖解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断癫痫发作机制癫痫发作机制-神经元异常放电神经元异常放电解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断支持边缘叶癫痫的证据 患者经德巴金治疗症
9、状好转,停药后病情复发,且进行性加重;后期患者出现严重的智能下降 解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断支持边缘叶癫痫的证据 患者在后期检查脑电图时反复出现双手不自主摸索、发紧,面色潮红,自言自语(考虑系边缘叶癫痫,包括运动、自主神经、手势、语言、自动症及癫痫持续状态)解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断不支持点 后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效(考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。)解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断边缘叶癫痫诊断综合分析支持点支持点不支持点不支持点初期意识模糊,胡言乱语,精神初期意识模糊,胡言乱语,精神抗风,幻觉抗风,幻觉脑电图未见尖波、棘慢波脑电图未见尖波
10、、棘慢波 德巴金治疗有效,停药后复发德巴金治疗有效,停药后复发后期使用卡马西平、奥卡西平无后期使用卡马西平、奥卡西平无效效后期脑电图检查是反复出现不自后期脑电图检查是反复出现不自主摸索,发紧,面色潮红,主摸索,发紧,面色潮红,自言自语自言自语解放军第118医院内科诊断分析-定性诊断 鉴于边缘叶癫痫原因除边缘叶脑炎所致外,还可能存在动脉粥样硬化所致边缘系统血供障碍(根据病历资料患者左后交通动脉起始部血管狭窄)故应考虑。本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。建议进行头MRI+DWI对边缘叶检查解放军第118医院内科边缘叶脑炎边缘叶脑炎概述定义:由病毒、免疫等因素引起的常发生于海
11、马回,扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。解放军第118医院内科边缘叶脑炎历历 史史HistoryHistory20102002 199480907080 196919681960 Glaser 提出提出边缘叶叶脑炎的炎的临床表床表现 Corsellis 提出提出边缘叶叶脑炎的概炎的概念念 Brierley 首次首次报道道边缘系系统受受累的病例累的病例 边缘叶脑炎分类边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研成立边缘叶脑炎研究小组究小组 发现发现HSV有关有关 认为与免疫相关认为与免疫相关(Hu/Ma2抗体)抗体)认为是一种副肿瘤疾病认为是一种副肿
12、瘤疾病解放军第118医院内科边缘叶脑炎分 类1.HSV2.HHV-6,3.肠道病毒肠道病毒1.细胞质抗原:肺小细胞质抗原:肺小细胞,睾丸癌,乳细胞,睾丸癌,乳腺癌腺癌(Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRM P5/CV2,etc)2.细胞膜抗原:卵巢细胞膜抗原:卵巢癌,胸腺癌癌,胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)1.SLE2.桥本病桥本病3.甲亢甲亢1.非免疫性非免疫性急性边缘急性边缘叶脑炎叶脑炎2.急性弥漫急性弥漫性边缘叶性边缘叶脑炎脑炎病毒感染所致病毒感染所致LE自身抗体介导的自身抗体介导的LE自身免疫引起的自身免疫引起的LE病
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