食管间质瘤ppt课件.pptx
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1、食管食管间质瘤病例瘤病例报告告胸外科研究生:陈扶胸外科研究生:陈扶扬扬胃肠间质瘤是消化道最常见的软组织肉瘤,最常起因于KIT及PDGFRA突变。GISTs可起源于胃肠道的任何部位,但是胃(60%)及小肠(30%)是最常见的原发部位。十二指肠(4%-5%)和直肠(4%)。很少的一部分起起源于食管(1%)和阑尾(1%-2%)。食管是否存在间质瘤?研究发现食管间叶源性肿瘤的临床病理学超微结构、免疫表型均有GIST的特征,故现在一般认为食管间质瘤属于GIST的一部分。食道间质瘤除具有胃肠道间质瘤(GIST)某些相似生物学和形态学特征外,还具有其独立特征:(1)发病率低;(2)多为良性;(3)瘤体积小;
2、(4)平滑肌化生率高;(5)缺乏神经分化,S-100均阴性表达,组织学上不存在丝团样纤维;(6)GIST表达CD117及CD34通常阴性,仅少数部分可局灶阳性。胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤:是一种具有多向分化潜能,不同于平滑肌源性和神经源性,而具有独特免疫组化表现和电子显微结构的、间叶性非定向性分化的、有很大异质性和不可预测性的独立临床肿瘤。食管间质瘤食管间质瘤:发生于食管的不同于平滑肌瘤和神经源性肿瘤的一类间叶源性肿瘤,约占胃肠间质瘤的1.3%-5%,占食管间叶源性肿瘤的25.6%。男女均可发生,50一60岁居多,好发于食管下段,早期无特异性临床表现和症状,部分病人体检时发现,病情进展后可有胸骨
3、后疼痛或下咽不适感。诊断诊断:1.CT扫描和内镜检查证实为实体性肿瘤(有研究证明术前超声内镜引导穿刺下活检确诊率可达90%);2.肿瘤组织具有梭形细胞和上皮样细胞两种基本细胞成分的病理学特征;3.CD117免疫活性测定阳性,最具特征性的免疫表型标记。免疫组化免疫组化:CD117(KIT蛋白):弥漫性阳性表达,约占95%,最具特异性的免疫表型标记。CD34:阳性表达,约占70%,有特异性,是区分典型平滑肌瘤和神经源性肿瘤的有用标记。波形蛋白:阳性表达较多,但不具备特异性。其他包括:SMA、结蛋白、肌动蛋白、S-100、NSE。一般联合检测,提高诊断率,有助于鉴别诊断病理学特征病理学特征:大体形态
4、特征大体形态特征呈多样性,大小不等,可单发或多发,多位于粘膜下层、肌层或浆膜下层,呈结节状或分叶状,切面呈灰白色或红棕色,质硬,可见出血、坏死、囊性变。HE病理病理无明显界限,需通过电镜超微结构进行区分:食管间质瘤以梭形细胞为主。良性、恶性鉴别:良性、恶性鉴别:良性:肿瘤体积小于5cm,组织学形态几乎无异型性也无坏死,多张切片未见核分裂或核分裂5/50HPF,核异型性明显,细胞丰富且生长活跃,有两项及以上者诊断为恶性,仅有一项诊断为交界性。生物学行为:目前治疗目前治疗胃肠间质瘤对传统的放化疗不敏感或抵抗,有效率不足5%。手术切除是食管间质瘤唯一可能根治的手段和首选的主要治疗方法。靶向治疗:格列
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