席汉氏综合症.ppt
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1、 席汉氏综合症席汉氏综合症 内分泌科内分泌科 刘良红刘良红 疾病概述病因与发病机制临床表现检查与诊断治疗与护理 疾病概述疾病概述 席汉氏综合症(席汉氏综合症(席汉氏综合症(席汉氏综合症(SheehanSheehanSheehanSheehan),),),),属常见的垂体前叶机能减属常见的垂体前叶机能减退症。退症。美国医生美国医生美国医生美国医生SheehanSheehan于于于于19351935年首次描述,以前称年首次描述,以前称年首次描述,以前称年首次描述,以前称为为席席席席汉汉氏,氏,氏,氏,现现称称称称为为希恩病。希恩病。本征多因分娩大出血造成垂本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死,垂体
2、前叶内分泌功能不足所致垂体前叶体缺血性坏死,垂体前叶内分泌功能不足所致垂体前叶机能减退,是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发机能减退,是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。群。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病 ,患者,患者,患者,患者多有产后大出血史及休克史。多有产后大出血史及休克史。多有产后大出血史及休克史。多有产后大出血史及休克史。一.基础知识1.解剖:成人垂体重约0.5
3、g,位于颅底蝶鞍窝内,外面被有坚韧的硬脑膜,顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。垂体解剖复垂体解剖复习:尺寸尺寸尺寸尺寸:左右左右左右左右 9-12mm9-12mm前后前后前后前后 7-9mm7-9mm高度高度高度高度 6-9mm6-9mm重量重量重量重量:0.5g:0.5g血供血供血供血供:前叶前叶前叶前叶-垂体上垂体上垂体上垂体上动动脉脉脉脉后叶后叶后叶后叶-垂体下垂体下垂体下垂体下动动脉脉脉脉前叶前叶:ACTH(促肾上(促肾上腺皮质激素)腺皮质激素)TSH(促甲状腺(促甲状腺激素)激素)FSH(促卵泡激(促卵泡激素)素)LH(黄体生成素)(黄体生成素)PRL(泌乳素)(泌乳素)GH(生
4、长激素)(生长激素)MSH(黑色素)(黑色素)后叶后叶:ADH.催产素催产素前叶前叶后叶后叶垂体激素垂体激素A、产妇特殊的生理情况特殊的生理情况B、腺垂体的血液供、腺垂体的血液供应特点特点 腺腺垂垂体体的的血血液液供供应主主要要是是垂垂体体门脉脉系系统,即即由由门静静脉脉系系统的的血血管管丛供供养养腺腺垂垂体体细胞胞并并运运送送下下丘丘脑产生生的的各各种种激激素素至至腺腺垂垂体体,而而不不象象其其他他组织那那样直直接接由由动脉系脉系统血液供养,血液供养,这种血运容易受到血种血运容易受到血压下降的影响。下降的影响。妊妊娠娠期期妇女女的的腺腺垂垂体体是是生生理理性性增增生生、肥肥大大,重重量量可可
5、由由0.5g增增至至1.0g,血血运运极极为丰丰富富,此此时的的腺腺垂垂体体对缺缺血特血特别敏感,至分娩期更敏感,至分娩期更为明明显。正正常常分分娩娩后后,随随着着胎胎盘分分泌泌的的支支持持垂垂体体的的激激素素水水平平的的迅迅速速下下降降,腺腺垂垂体体也也迅迅速速复复原原,血血流流量量减减少,少,产后的凝血机制也增后的凝血机制也增强。因因胎胎盘滞滞留留、子子宫收收缩无无力力等等发生生大大出出血血、休休克克,循循环血血量量锐减减,则因因交交感感神神经反反射射性性兴奋引引起起动脉脉痉挛、闭塞塞,是是使使门脉脉系系统血血供供锐减减或或中中断断。如如未未能能及及时输血血、恢恢复复血血运运,门脉脉血血管
6、管内内皮皮细胞胞受受损局局部部释放放的的因因子子也也可可介介导血血管管痉挛或或狭狭窄窄,引引起起DIC,发生生门脉脉血血管管的的栓栓塞塞,造造成成腺腺垂垂体体组织大大块缺血性坏死。缺血性坏死。病病理理产后大出血体克死亡者,可见垂体大片坏死,病程长者,可见垂体明显缩小,纤维组织替代,实质细胞消失,靶腺萎缩,内脏缩小。临床表现临床表现性腺功能减退症候群性腺功能减退症候群产后无乳、后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎、性欲减退、乳房萎缩,阴道粘膜萎阴道粘膜萎缩,可,可导致阴道炎,毛致阴道炎,毛发脱脱落,尤以阴毛、腋毛落,尤以阴毛、腋毛为甚。甚。甲状腺功能减退甲状腺功能减退怕冷、思怕冷、思怕冷、思怕冷、思维
7、迟钝维迟钝、精神、精神、精神、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便淡漠、皮肤干燥、少汗、便淡漠、皮肤干燥、少汗、便淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢,粘液性水秘、心率减慢,粘液性水秘、心率减慢,粘液性水秘、心率减慢,粘液性水肿肿面容、精神失常。面容、精神失常。面容、精神失常。面容、精神失常。肾上腺皮上腺皮质功能减退功能减退明明显疲乏、疲乏、软弱无力、食欲不振、弱无力、食欲不振、恶心、心、呕吐、低血呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退,、低血糖。皮肤色素减退,面色面色苍白,乳白,乳晕色素浅。色素浅。4、垂体危象、垂体危象l诱因因 在在全全垂垂体体功功能能减减退退的的基基础上上,各各种种应激激如如感感染染
8、、败血血症症、腹腹泻泻、呕呕吐吐、失失水水、饥饿、寒寒冷冷、急急性性心心肌肌梗梗死死、脑血血管管意意外外、手手术、外外伤、麻麻醉醉及及使使用用镇静静药、催眠催眠药、降糖、降糖药等。等。l临床表床表现 高高热型型:T40,而,而P不相不相应增快增快 低温型低温型:T30,TSH缺乏缺乏为主主,以寒冷季以寒冷季节多多见 低血糖型低血糖型:最常最常见,精神症状明精神症状明显 低血低血压、循、循环虚脱型虚脱型:水中毒型水中毒型:Na可低于可低于110mmol/L 混合型混合型:实验室检查与诊断实验室检查与诊断一一一一.周周周周围围内分泌腺激素不足内分泌腺激素不足内分泌腺激素不足内分泌腺激素不足性腺功能
9、:性腺功能:性腺功能:性腺功能:雌二醇雌二醇、孕、孕酮酮、睾、睾酮酮,无排卵体温,无排卵体温改改变变,TT,精子数量减少。,精子数量减少。甲状腺功能:甲状腺功能:甲状腺功能:甲状腺功能:T3T3、T4T4、rT3rT3肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质功能:功能:功能:功能:皮皮质质醇醇、1717羟类羟类固醇固醇、1717 酮类酮类固醇固醇二二二二.垂体激素不足垂体激素不足垂体激素不足垂体激素不足FSHFSH,LHLH,GHGH,PRLPRL,TSHTSH,ACTHACTH。葡萄糖耐量葡萄糖耐量葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线曲线曲线低平,或呈低平,或呈低平,或呈低平,或呈反应性低血糖反应性低血糖反
10、应性低血糖反应性低血糖症曲线,症曲线,症曲线,症曲线,对胰岛素异常敏感对胰岛素异常敏感对胰岛素异常敏感对胰岛素异常敏感。治治疗 预防,去除病因,加强营养,预防感染,避免过劳,禁用或慎用麻醉剂,安眠剂,降糖药,中枢抑制药。内分泌治内分泌治疗靶腺激素替代治靶腺激素替代治疗:注意:注意:注意:注意:先先先先补补糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素,然后甲状腺激素,激素,然后甲状腺激素,激素,然后甲状腺激素,激素,然后甲状腺激素,应应激激激激情况下需要适当增加情况下需要适当增加情况下需要适当增加情况下需要适当增加剂剂量。量。量。量。a a糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素:最激素:最激素:最激素:最为为重要,最先重要,最先
11、重要,最先重要,最先给给予。小量开始,予。小量开始,予。小量开始,予。小量开始,模模模模拟拟生理,早多,晚少,全量替代生理,早多,晚少,全量替代生理,早多,晚少,全量替代生理,早多,晚少,全量替代为为7.5mg7.5mg强强的松。的松。的松。的松。应应激激激激时时加量。加量。加量。加量。氢氢化可的松化可的松化可的松化可的松20-30mg/d20-30mg/d或或或或泼泼尼松尼松尼松尼松5-7.5mg/d5-7.5mg/d。b b甲状腺激素:小量开始,逐甲状腺激素:小量开始,逐甲状腺激素:小量开始,逐甲状腺激素:小量开始,逐渐渐加量加量加量加量 ,因人而,因人而,因人而,因人而异。异。异。异。左
12、甲状腺素左甲状腺素左甲状腺素左甲状腺素 5050150ug150ugdd或干甲状腺素或干甲状腺素或干甲状腺素或干甲状腺素40-120mg40-120mgd d。c c性激素:性激素:性激素:性激素:女:人工周期性月女:人工周期性月女:人工周期性月女:人工周期性月经经:结结合型雌激素合型雌激素合型雌激素合型雌激素0.625-0.625-1.25mg1.25mgd d(月(月(月(月经经周期第周期第周期第周期第1 12525天),甲天),甲天),甲天),甲羟羟孕孕孕孕酮酮(安(安(安(安宫宫黄体黄体黄体黄体酮酮)5-10mg/d5-10mg/d(月(月(月(月经经周期第周期第周期第周期第12122
13、525天)天)天)天)(见见下下下下图图)。垂体危象垂体危象处理理a.a.首先首先首先首先5050葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖60ml60ml静推,静推,静推,静推,继继而而而而补补充充充充1010葡葡葡葡萄糖萄糖萄糖萄糖盐盐水,水,水,水,b.b.氢氢化可的松化可的松化可的松化可的松200-300mg/d200-300mg/d静滴,静滴,静滴,静滴,c.c.小小小小剂剂量甲状腺激素量甲状腺激素量甲状腺激素量甲状腺激素d.d.水中毒者:利尿,水中毒者:利尿,水中毒者:利尿,水中毒者:利尿,氢氢化可的松化可的松化可的松化可的松e.e.对对症:症:症:症:纠纠正低血糖、水正低血糖、水正低血糖、水正低血
14、糖、水电电解解解解质质紊乱,抗紊乱,抗紊乱,抗紊乱,抗休克,休克,休克,休克,抗感染,低温患者复温。抗感染,低温患者复温。抗感染,低温患者复温。抗感染,低温患者复温。f.f.禁用或慎用麻醉禁用或慎用麻醉禁用或慎用麻醉禁用或慎用麻醉剂剂、镇镇静静静静药药、催眠、催眠、催眠、催眠药药或降糖或降糖或降糖或降糖药药等。等。等。等。护护 理理临床护理临床护理1 1护理评估2 2护理理诊断断3 3护理措施理措施4 4护理理评价价护理评估护理评估 1.1.病史:病史:病史:病史:(1 1)患病经过及目前状况:询问病人患病的起始时间,)患病经过及目前状况:询问病人患病的起始时间,)患病经过及目前状况:询问病人
15、患病的起始时间,)患病经过及目前状况:询问病人患病的起始时间,主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,产后有无大出血等。(产后有无大出血等。(产后有无大出血等。(产后有无大出血等。(2 2)心
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