代谢和营养障碍性骨疾病ppt课件.ppt
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1、代谢和营养障碍性代谢和营养障碍性骨疾病骨疾病广西医科大学影像教研室广西医科大学影像教研室云丽琼云丽琼*佝偻病(维生素佝偻病(维生素D缺乏症缺乏症)一、一、病因病因 维生素D缺乏 钙磷代谢障碍 软骨和类骨矿化不足 骨质软化、变形 二、二、病理表现病理表现主要是软骨内化骨障碍及膜样化骨障 碍,属全身性骨疾病,但以生长活跃 的骨骺与干骺端改变最明显。三、三、临床表现临床表现囟门闭合迟;方颅;漏斗胸;串珠肋;手镯征;夜汗;四、四、X线表现线表现早期早期:临时钙化带模糊、变薄,不规则。活动期活动期:出现典型表现。(1)临时钙化带消失;(2)干骺端(宽大、杯口状、毛刷状、角 征);(3)骨骺(出现晚、小、
2、模糊);(4)骺板增宽;(5)骨质普遍疏松;变形;假骨折线。佝偻病佝偻病 恢复期恢复期:(1)临时钙化带增宽,密度增高;(2)严重畸形未能恢复。网状内皮系统疾病网状内皮系统疾病本类疾病为脂质沉积症。1、发病机理发病机理 酶缺陷 鞘脂类或/和胆固醇代谢障碍 脂类增多、积蓄 网状内皮系统和/或神经系统 2、分型、分型(1)胆固醇蓄积网状内皮系统为主形 成肉芽肿;如组织细胞病X。较多见。(2)复合脂质病:主要影响神经系统,只 表现代谢异常而不形成肉芽肿;如高 雪氏病(gauchers disease)。罕见。组织细胞病组织细胞病X(Histiocytosis-X)本类疾病包括骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病
3、和勒-雪氏病三种。三者有相同的病理基础网状内皮细胞和组织细胞增生形成肉芽肿,但发病年龄、临床表现、病变范围、X线改变程度和预后不同。*嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿本病(Eosinophilic granuloma of bones)好发于20岁前,以510岁最多。病变进 展缓慢,症状轻,侵犯范围局限,一般 仅侵犯骨骼并以单发者多见。预后良好,属局限型。较常见。X线表现线表现病变好发于颅骨、股骨,其次为脊椎 与骨盆。1、颅骨颅骨呈单发或多发骨质破坏,破坏区不受颅缝所限,边缘清楚而欠规则,一般无硬化边,可形成“双边征”,亦可破坏外板形成软组织肿块。2、长骨长骨好发于干骺端与骨干,起自髓腔呈圆形或类圆形
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