橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断.ppt
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1、男 77岁 肢体无力男男54岁行走行走不不稳3年年患者男性,患者男性,73岁,主因,主因“行走、言行走、言语不能不能1年,年,发热6天天”入院。入院。患者退休老兵,患者退休老兵,6年前因行走不年前因行走不稳行行头颅MRI示示小小脑萎萎缩,此后随,此后随访至今。至今。一年前患者行走不能,一年前患者行走不能,长期卧床,言期卧床,言语不能,不能,大小便均失禁。大小便均失禁。入院入院查体:体:BP130/80mmHg,T37.3C,神清,神清,查体合作,言体合作,言语不能。双肺呼吸音粗,偶及湿不能。双肺呼吸音粗,偶及湿罗音。双音。双侧瞳孔(瞳孔(),伸舌不能。),伸舌不能。颈强直,直,四肢肌力四肢肌力
2、3+级。双。双侧巴氏征(巴氏征(+)。)。2003年2005年2006年2007年2007年2009年橄榄桥脑小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传型共济失调中较为常见的类型。多系统萎缩(multiple system atrophy,msa)是一组原因不明的神经系统多部位,萎缩性疾病,包括橄揽桥小脑萎缩((opca),纹状体黑质变性(snd),shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性,而且在临床共同点也很多。病理表现病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、
3、延髓橄榄核严重萎缩,红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详,可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。临床表现多系统萎缩多在中年或老年前期发病,隐袭起病,缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损,此外尚有不同程度的锥体系、植物神经受损的表现。(脊神经由脊髓发出,主要分布于躯干、四肢,司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经,主要分布在内脏,控制与调协内脏、血管、腺体等功能。因不受人意志支配,故称自主神经,也称植物神经。)橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型,散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至6
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