北大课件Brugada综合症.ppt
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1、Brugada综合征北京大学人民医院北京大学人民医院郭继鸿郭继鸿引引 言言n n19911991年年BrugadaBrugada兄弟报告后,国内该综合征病例逐兄弟报告后,国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多,不少医师错年增多。但暴露的问题也越来越多,不少医师错误的认为有误的认为有BrugadaBrugada波就是波就是BrugadaBrugada综合征。使很多综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日,不少医师概念仍然十误诊的病人惶惶不可终日,不少医师概念仍然十分混淆,不知道确定诊断的标准,不了解什么情分混淆,不知道确定诊断的标准,不了解什么情况下应当做电生理检查,为什么有做药物激发试况
2、下应当做电生理检查,为什么有做药物激发试验等。验等。n n解决这些问题十分重要而急迫解决这些问题十分重要而急迫病例讨论病例讨论n n患者男,患者男,4747岁,素健康,一次发热(岁,素健康,一次发热(3939度)后度)后心电图发现心电图发现 I I 型型BrugadaBrugada波,无家族史。能否诊波,无家族史。能否诊断断BrugadaBrugada综合征?综合征?n nBrugadaBrugada综合征的综合征的流行病学流行病学n nBrugadaBrugada综合征的综合征的临床诊断临床诊断n nI I 型型BrugadaBrugada波的波的诱发诱发n nBrugadaBrugada综
3、合征的综合征的电生理检查电生理检查n nBrugadaBrugada综合征的综合征的危险分层危险分层n nBrugadaBrugada综合征的综合征的治疗治疗Brugada综合征的综合征的流行病学流行病学流行病学流行病学1.1.发病率:约发病率:约5/5/万万2.2.猝死的平均年龄:猝死的平均年龄:41154115岁岁3.3.BrugadaBrugada波的检出率波的检出率I I 型型 12/12/万万II II 型型 III III 型型58/万万 临床无诊断价值临床无诊断价值4.4.猝死率:所有猝死病例的猝死率:所有猝死病例的4 4 心脏结构正常者猝死病例的心脏结构正常者猝死病例的2020
4、5.5.除交通事故以外,除交通事故以外,BrugadaBrugada综合征是综合征是4040岁以下岁以下年青人猝死的年青人猝死的首要原因首要原因6.6.东南亚发生率高,欧美发生率低东南亚发生率高,欧美发生率低流行病学流行病学Brugada综合征综合征临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断n nBrugadaBrugada综合征综合征诊断标准诊断标准n n1+1/51+1/5n n1+1/5=I 1+1/5=I 型心电图型心电图+下述下述5 5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间
5、濒死样 呼吸呼吸2、家族成员出现穹隆型上、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变抬型心电图改变3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速临床诊断临床诊断Brugada综合征的诊断综合征的诊断Brugada综合征诊断标准型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸 1 型型 2 型型 3 型型 J波幅度波幅度 2mm 2mm 2mmT波波 倒置倒置 直立或双向直立或双向 直立直立ST段形状段形状 穹隆型穹隆型 马鞍型马鞍型 马鞍型马鞍型ST段(终末部分)段(终末部分)逐渐下降逐渐下降 抬高抬高1mm 抬高抬高1mm临床诊断临
6、床诊断Brugada波心电图分型波心电图分型BrugadaBrugada波分型的临床意义波分型的临床意义n nI I 型具有诊断意义型具有诊断意义n nII II、III III 型心电图没有特殊诊断意义型心电图没有特殊诊断意义n n当表现为当表现为 II II、III III 型心电图特征,可通过下列方法使其型心电图特征,可通过下列方法使其表现出表现出 I I 型图形,才具有诊断价值型图形,才具有诊断价值n n将胸前导联向上移将胸前导联向上移1-21-2个肋间个肋间n n应用药物诱发应用药物诱发临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断n nBrugadaBrugada波三联征波三联征n nV V1
7、1-V-V3 3导联导联STST段抬高段抬高n nT T波倒置波倒置n n伴或不伴有右束支阻滞伴或不伴有右束支阻滞 n n变异型变异型BrugadaBrugada心电图表现心电图表现n nII II、IIIIII、aVFaVF导联上可见上述表现导联上可见上述表现n nBrugada波的特点n n多变性多变性n n间歇性间歇性n n隐匿性隐匿性n n在所有在所有BrugadaBrugada综合征患者中综合征患者中n n阳性阳性 60%60%n n不典型不典型/隐匿性隐匿性 40%40%临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断n n多变性多变性同一患者同一患者不同时间不同时间记录的心记录的心电图电图对照对
8、照一个月一个月n 间歇性间歇性同一患者不同时同一患者不同时间记录的心电图间记录的心电图n n隐匿性隐匿性同一患者平同一患者平素和用药后素和用药后记录的心电记录的心电图图平素无平素无静推缓脉灵静推缓脉灵I 型型Brugada波的诱发波的诱发一、心电图诱发一、心电图诱发1 1、诱发对象、诱发对象1)1)具有五条之一,但缺乏具有五条之一,但缺乏I I 型心电图证据者型心电图证据者2)2)具有五条之一,自发心电图为具有五条之一,自发心电图为II II 型或型或III III 型者型者2 2、诱发方法、诱发方法1)1)将胸前记录电极向上移将胸前记录电极向上移1-21-2个肋间个肋间 I 型型Brugad
9、a波的诱发波的诱发I 型型Brugada波的诱发波的诱发2)2)药物诱发药物诱发I.I.应用药物:应用药物:I I类类阻断钠通道,使阻断钠通道,使SCN5ASCN5A的缺陷暴露的缺陷暴露II.II.给药剂量及速度:见表给药剂量及速度:见表III.III.心电图监护:心肺复苏准备、甚至临床心电图监护:心肺复苏准备、甚至临床IV.IV.试验阳性:试验阳性:I I 型型BrugadaBrugada波出现波出现V.V.需立即停止给药,试验终止:需立即停止给药,试验终止:n nI I 型型BrugadaBrugada波出现波出现n nII II 型型BrugadaBrugada波出现,波出现,STST段
10、抬高段抬高 2 mm2 mmn nQRSQRS时限增宽时限增宽30%30%n n出现室早或其他心律失常出现室早或其他心律失常VI.VI.如果出现三度房室阻滞、电机械分离时,推异丙肾上腺素、乳酸如果出现三度房室阻滞、电机械分离时,推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物钠等药物2)2)药物诱发药物诱发 药物药物 药物剂量和用法药物剂量和用法阿义马林阿义马林 1mg/kg,静推,静推5 分钟以上分钟以上氟卡胺氟卡胺 2mg/kg,静推,静推10 分钟以上(分钟以上(400mg,po)普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺 10mg/kg,静推,静推10 分钟以上分钟以上吡西卡尼吡西卡尼 1mg/kg,静推,静推10 分钟以
11、上分钟以上心律平心律平 2mg/kg,静推,静推10 分钟以上分钟以上I 型型Brugada波的诱发波的诱发I 型型Brugada波的诱发波的诱发男性,男性,3535岁,岁,静推静推50mg50mg缓缓脉灵后记录脉灵后记录1 1、2 2、3 3、4 4、5 5分钟的心电分钟的心电图图对照对照 对照对照 1 2 3 4 5 用药前用药前 应用氟卡胺后应用氟卡胺后 I 型型Brugada波的诱发波的诱发同一个病人不同时期的心电图同一个病人不同时期的心电图心肺复苏后心肺复苏后15天天一个月一个月静推缓脉灵静推缓脉灵I 型型Brugada波的诱发波的诱发3)其他可促使I型Brugada波出现的因素I.
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