本科康护泌尿ppt课件.ppt
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1、第十一章第十一章泌尿系泌尿系统疾病疾病主主讲:黎志:黎志勋中山大学中山医学院病理教研室中山大学中山医学院病理教研室中山大学中山医学院病理教研室中山大学中山医学院病理教研室中山大学附属第一医院病理科中山大学附属第一医院病理科中山大学附属第一医院病理科中山大学附属第一医院病理科l原原发性性肾小球小球肾炎(九种炎(九种类型)型)l肾盂盂肾炎(急性、慢性)炎(急性、慢性)l泌尿系泌尿系统恶性性肿瘤(瘤(肾细胞癌、胞癌、肾母母细胞胞瘤、膀胱移行瘤、膀胱移行细胞癌)胞癌)授授课内容内容 上皮上皮细胞胞毛毛细血管血管 基底膜基底膜毛毛细血管球血管球内皮内皮细胞胞系膜系膜细胞胞肾小球小球系系 膜膜 区区系膜基
2、系膜基质肾球囊球囊壁壁层上皮上皮细胞胞脏层上皮上皮细胞胞肾小球的正常小球的正常结构构系膜区系膜区系膜区系膜区(由系膜由系膜由系膜由系膜细细胞胞胞胞和系膜基和系膜基和系膜基和系膜基质质构成构成构成构成)毛毛细血管血管内皮内皮细胞胞基底膜基底膜脏层上皮上皮细胞胞(足足细胞胞)足突足突肾小小球球肾小小管管毛毛细血管血管系膜系膜肾脏的主要功能的主要功能l排泄体内的代排泄体内的代谢产物物l调节机体水和机体水和电解解质的含量的含量l维持酸碱平衡持酸碱平衡l具有内分泌作用具有内分泌作用 是以是以肾小球小球损伤为主主的一的一组疾病。疾病。临床:蛋白尿、血尿、水床:蛋白尿、血尿、水肿、高血、高血压分分类:原原发
3、性性(多由抗原多由抗原-抗体反抗体反应引起引起的免疫性疾病的免疫性疾病)继发性性(可由免疫性、血管性或可由免疫性、血管性或代代谢性疾病等引起性疾病等引起)肾小球小球肾炎炎(glomerulonephritis,GN)肾小球小球肾炎的病因及炎的病因及发病病 大量大量临床和床和实验研究表明,大研究表明,大部分部分肾炎是炎是型型变态反反应或或免疫免疫复合物沉复合物沉积性性变态反反应引起。引起。70以上以上肾炎病人的炎病人的肾小球内可小球内可检测到免疫球蛋白,并常伴有各种到免疫球蛋白,并常伴有各种补体成分的沉体成分的沉积。1 1)肾小球性抗原:小球性抗原:GBM抗原、足突抗原、内皮抗原、足突抗原、内皮
4、细胞抗原、系膜胞抗原、系膜细胞抗原等。胞抗原等。2 2)非)非)非)非肾小球性抗原:小球性抗原:DNA抗原、甲状腺球蛋白抗抗原、甲状腺球蛋白抗原、原、肿瘤抗原等。瘤抗原等。外源性抗原外源性抗原外源性抗原外源性抗原1)生物性抗原:生物性抗原:细菌、病毒、真菌、寄生虫等。菌、病毒、真菌、寄生虫等。2)非)非生物性抗原:生物性抗原:异种蛋白、异种血清、某些异种蛋白、异种血清、某些药物等。物等。内源性抗原内源性抗原肾小球小球肾炎的病因及炎的病因及发病病免疫复合物引起免疫复合物引起免疫复合物引起免疫复合物引起肾肾小球小球小球小球损伤损伤的机制有二:的机制有二:1、抗原抗体复合物在、抗原抗体复合物在肾小球
5、内沉小球内沉积引起引起损伤(循循环免免疫复合物性疫复合物性肾炎炎)2、抗体在、抗体在肾小球内与抗原小球内与抗原发生反生反应,形成原位复合物,形成原位复合物并引起并引起损伤(原位免疫复合物性原位免疫复合物性肾炎炎)另一另一发病机制是病机制是细细胞免疫引起胞免疫引起胞免疫引起胞免疫引起肾肾小球小球小球小球损伤损伤(细胞免疫性胞免疫性肾小球小球肾炎炎)肾小球小球肾炎的病因及炎的病因及发病病1.循循环免疫复合物沉免疫复合物沉积 抗原抗原抗体在血液中形成免疫复合物,随血流抗体在血液中形成免疫复合物,随血流经肾时沉沉积于于肾小球内小球内(颗粒状粒状荧光光)免疫复合物的理化性免疫复合物的理化性质与沉与沉积部
6、位的关系部位的关系l小小分子量的免疫复合物沉分子量的免疫复合物沉积于于上皮下上皮下;l中中分子量免疫复合物常在分子量免疫复合物常在内皮下内皮下沉沉积;l大大分子量者分子量者则多沉多沉积于于系膜区系膜区。2.肾小球原位免疫复合物形成小球原位免疫复合物形成l抗抗肾小小球球基基底底膜膜GN:由由抗抗GBM抗抗体体直直接接与与GBM本本身身的的抗抗原原成成分分发生生反反应引引起起。连续线性性荧光光(如如鼠鼠Masugi肾炎炎;人;人类Goodpasture综合症合症)lHeymann肾炎炎:用用近近曲曲小小管管刷刷状状缘成成分分为抗抗原原免免疫疫大大鼠鼠,使使之之产生生抗抗刷刷状状缘抗抗体体引引起起。
7、(人人类膜膜性性GN与之相似)与之相似)颗粒状粒状荧光光l植入性抗原:植入性抗原:较为较为常常常常见见。内、外源性抗原植入。内、外源性抗原植入肾小小球的各个部位如毛球的各个部位如毛细血管壁、系膜区等,吸引抗体血管壁、系膜区等,吸引抗体与之与之结合成免疫复合物。合成免疫复合物。颗粒状粒状荧光光3.细胞介胞介导免疫的免疫的肾小球小球损伤 有有越越来来越越多多的的证据据表表明明,在在细胞胞介介导的的免免疫疫反反应中中所所形形成成的的致致敏敏细胞胞可可以以引引起起肾小小球球损伤。这一一观点点可可以以解解释某某些些根根本本无无检出出免免疫疫复复合合物物或或虽然然检出出了了复复合合物物但但与与肾小小球球的
8、的严重重损伤程度不相称的程度不相称的肾炎。炎。参与参与肾小球免疫小球免疫损伤的介的介质 肾小球内免疫复合物形成或沉小球内免疫复合物形成或沉积仅是引起是引起肾炎炎的致炎因子,真正的炎症形成尚需炎症介的致炎因子,真正的炎症形成尚需炎症介质参与。参与。几乎所有的炎症介几乎所有的炎症介质都可参与都可参与肾小球小球损伤过程,程,重要的介重要的介质有:有:l补体激活体激活过程中所程中所产生的多种蛋白水解片断和生生的多种蛋白水解片断和生物活性物物活性物质l炎症炎症细胞及其胞及其产物物l肾小球固有小球固有细胞及其胞及其产物物有关有关肾小球小球肾炎的基本病炎的基本病变1 1、增生性病、增生性病、增生性病、增生性
9、病变变l毛血管内增生:系膜毛血管内增生:系膜细胞、内皮胞、内皮细胞胞l毛血管外增生:球囊壁毛血管外增生:球囊壁层上皮上皮细胞(形成新月体)胞(形成新月体)l系膜增生:系膜系膜增生:系膜细胞增生、系膜基胞增生、系膜基质增多增多2 2、非增生性病、非增生性病、非增生性病、非增生性病变变l以基底膜增厚以基底膜增厚为主(膜性主(膜性肾病)病)3 3、渗出性及坏死性病、渗出性及坏死性病、渗出性及坏死性病、渗出性及坏死性病变变l白白细胞、胞、纤维素渗出;毛血管壁素渗出;毛血管壁纤维素素样坏死坏死4 4、硬化性病、硬化性病、硬化性病、硬化性病变变(玻璃(玻璃(玻璃(玻璃样变样变)l系膜硬化:系膜基系膜硬化:
10、系膜基质显著增多著增多l小球硬化:小球硬化:肾小球玻璃小球玻璃样变l间质纤维化:化:肾小球内小球内纤维组织增生增生有关有关肾小球小球肾炎的常炎的常见临床表床表现1 1、尿的、尿的、尿的、尿的变变化化化化l少尿少尿(400ml/24h)或无尿或无尿(2500ml/24h)、夜尿、低比重尿、夜尿、低比重尿l血尿血尿(尿沉渣尿沉渣检查,1个个红细胞胞/每个每个HP)l蛋白尿蛋白尿(尿中蛋白量尿中蛋白量150mg/天天)l管型尿管型尿(管型由蛋白管型由蛋白质、细胞或胞或细胞碎片等在胞碎片等在肾小管小管内凝集而成内凝集而成)2 2、系、系、系、系统统性改性改性改性改变变l肾性水性水肿、肾性高血性高血压、
11、肾性性贫血、血、肾性骨病性骨病l血肌血肌酐增高增高3 3、肾肾小球小球小球小球肾肾炎的炎的炎的炎的临临床床床床综综合征合征合征合征(在各型在各型肾炎中叙述炎中叙述)有关有关肾小球小球肾炎病理炎病理诊断中病断中病变分布状况分布状况l l弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性(diffuse)-病病变所累及的所累及的肾小球小球 50%以上乃至全部以上乃至全部l l局灶性局灶性局灶性局灶性(focal)-病病变所累及的所累及的肾小球小球 50%l l球性球性球性球性(global)-病病变累及整个累及整个肾小球小球 或大部分毛或大部分毛细血管袢血管袢l l节节段性段性段性段性(segmental)病病变仅累及累及
12、肾小球的小球的 部分毛部分毛细血管袢血管袢肾小球小球肾炎病理炎病理类型型(9种种)l急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性GNl快速快速进行性(新月体性)行性(新月体性)GNl膜性膜性GN(膜性(膜性肾病)病)l微小病微小病变性性GN(脂性(脂性肾病)病)l局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化l膜增生性膜增生性GNl系膜增生性系膜增生性GNlIgA肾病病l慢性慢性GN(一一)急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性肾小球小球肾炎炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis acute diffuse proliferative glomerulonep
13、hritis)弥漫性毛弥漫性毛细血管内增生性血管内增生性肾小球小球肾炎炎(diffuse endocapillary glomerulonephritis)临床最常床最常见类型,尤多型,尤多见于儿童,于儿童,预后后较好。好。本病本病主要与族乙型溶血性主要与族乙型溶血性链球菌感染有关球菌感染有关(链球菌感染后球菌感染后肾炎炎),发病病为免疫复合物沉免疫复合物沉积所致。所致。l光光镜:肾小球增大,小球增大,内皮内皮内皮内皮细细胞和系膜胞和系膜胞和系膜胞和系膜细细胞增生胞增生胞增生胞增生;毛;毛细血管腔血管腔变窄;散在性中性粒窄;散在性中性粒细胞浸胞浸润。严重重者,部分毛者,部分毛细血管壁血管壁纤维
14、素素样坏死,管腔微血栓形坏死,管腔微血栓形成。成。肾间质充血、水充血、水肿、炎、炎细胞浸胞浸润;肾小管小管上皮上皮细胞水胞水样变性,腔内可性,腔内可见各种管型。各种管型。l电镜:上皮下:上皮下鸵峰峰样电子致密沉子致密沉积物。物。l免疫免疫萤光光:IgG、C3-GBM颗粒状粒状荧光。光。肉眼:肉眼:大大红肾、蚤咬、蚤咬肾l临床特点床特点-急性急性肾炎炎综合症合症(acute nephrotic syndrome)血尿、蛋白尿、少尿血尿、蛋白尿、少尿水水肿(先先见于眼于眼睑、面部)、面部)高血高血压(可致心衰、高血可致心衰、高血压脑病)病)l结局局:痊愈:痊愈1%-2%可迁延、可迁延、进展展(二)
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