SLE妊娠合并系统性红斑狼疮PPT课件.ppt
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1、妊娠合并系统性红斑狼疮1.是一种有多系统损害的慢性是一种有多系统损害的慢性自身免疫性自身免疫性疾病,疾病,其血清中具有以其血清中具有以抗核抗体抗核抗体为代表的多种自身抗体;为代表的多种自身抗体;我国患病率为我国患病率为30.13-70.41/10万,以女性多万,以女性多见,尤其是见,尤其是20-40岁的岁的育龄女性育龄女性,在全世界的种族,在全世界的种族中,汉族人的中,汉族人的SLE发病率位居第二。发病率位居第二。SLE概念:2.1 1遗传遗传因素因素(流行病学及家系调查):(流行病学及家系调查):有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍
2、于异卵双胞胎;2 2环境环境因素:因素:阳光(紫外线),药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发;3 3雌激素雌激素:女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老年人为3:1;4 4心理和社会心理和社会因素:因素:心理和社会压力(过度劳累、精神刺激)也会对SLE产生不良影响。SLE病因:3.发病机制:主要病理改变:主要病理改变:炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常4.1.1.全身症状:活动期病人多有疲乏、全身症状:活动期病人多有疲乏、发热发热、体重下、体重下降等;降等;2.2.皮肤黏膜损害皮肤黏膜损害3.3.关节肌肉疼痛:常是关节肌肉疼痛:常是SLESLE病人的病人的首发首发症状之一,指
3、、症状之一,指、腕、膝关节最常见,表现为腕、膝关节最常见,表现为不对称的间歇性多关节不对称的间歇性多关节痛痛,偶有,偶有指关节变形指关节变形;4.4.组织器官损害组织器官损害临床表现:5.约约80%80%病人有皮肤损害。常于病人有皮肤损害。常于颜面、四肢颜面、四肢等暴等暴露部位出现露部位出现对称性皮疹对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑蝶形红斑,少数呈,少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指(趾)端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管(趾)端及甲周出现红斑、
4、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象,性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象,口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡,遇冷后出现对口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡,遇冷后出现对称性指(趾)端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉称性指(趾)端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛(挛(雷诺现象雷诺现象)等。)等。皮肤与粘膜:6.脏器损害脏器损害 肾肾 心血管心血管 肺与胸膜肺与胸膜 消化系统消化系统 神经系统神经系统 血液系统血液系统 眼眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等;晚期可发展为肾衰竭,是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心
5、血管表现,以心包炎最常见。约10病人有心肌炎,可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现,严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎,少数病人有狼疮肺炎,临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约约约约30%30%30%30%病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。化道症状。化道症状。化道症状。约20%病人有神经系统损伤,以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重,预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15
6、%病人有眼底改变,如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等,主要病因是视网膜血管炎。7.辅助检查:1一般检查2免疫学检查抗核抗体(ANA)抗双链DNA抗体抗Sm抗体补体3免疫病理学检查肾穿刺活组织检查皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降;白细胞计数减少;血小板减少;血沉增快;蛋白尿,镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者,为SLE的标准筛选指标,但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一,多出现在活动期,与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一,特异性高但敏感性低,有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50(总补体)、C3、C4的检测,补体低下,提示狼疮活动8.美国风湿病学会(美国风湿病学
7、会(美国风湿病学会(美国风湿病学会(ACRACRACRACR)1997199719971997年推荐的年推荐的年推荐的年推荐的SLESLESLESLE分类标分类标分类标分类标准准准准蝶形红斑、蝶形红斑、盘状红斑、盘状红斑、光过敏、光过敏、口腔溃疡、口腔溃疡、关节炎、关节炎、浆膜炎、浆膜炎、肾脏病变、肾脏病变、神经病变、神经病变、血液学疾病、血液学疾病、免疫免疫学异常、学异常、抗核抗体异常抗核抗体异常符合其中4项及以上者,可诊断为SLE。其敏感性和特异性均90%。SLE诊断:9.SLE治疗:治疗原则:治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器功能及纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器
8、功能及 治疗各种并发症,促进临床缓解。治疗各种并发症,促进临床缓解。1.1.一般治疗:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,一般治疗:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,避免日晒避免日晒 2.2.轻型轻型SLESLE药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.3.重型重型SLESLE药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.4.狼疮危象治疗:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射狼疮危象治疗:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白10.妊娠与妊娠
9、与SLESLESLE患者的生育能力与常人无区别患者的生育能力与常人无区别,故故SLESLE患者妊娠是风湿患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLESLE和妊娠可以相互产生不良影响和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致妊娠可能会导致SLESLE复发复发,SLESLE可对妊娠和可对妊娠和(或或)胎儿造成不良后果。胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和正常妊娠的表现有时会和SLESLE活动相混淆活动相混淆,因此了解妊娠因此了解妊娠带
10、来的变化是很重要的。带来的变化是很重要的。11.妊娠对妊娠对SLE的影响的影响 有研究显示妊娠促使有研究显示妊娠促使SLE复发复发,其危险因素包括妊娠前其危险因素包括妊娠前6个月个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发妊娠可诱发SLE活动,特别是在活动,特别是在妊娠早期和产后妊娠早期和产后6周周。大部分复发表现轻微大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现如仅见皮肤、骨骼肌肉表现),用小量用小量激素可以很容易控制激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道
11、。但也有严重复发的报道。原因:原因:1 1、性激素:、性激素:诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重2 2、催乳素:、催乳素:免疫应答的刺激剂3 3、皮质激素:、皮质激素:反跳式恶化4 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T T细胞活化因子的细胞活化因子的移入移入12.SLE对妊娠结局的影响对妊娠结局的影响13.14妊娠时机:1.1.1.1.无重要脏器受累无重要脏器受累无重要脏器受累无重要脏器受累2.2.2.2.病情稳定病情稳定病情稳定病情稳定至少半年,最好至少半年,最好至少半年,最好至少半年,最好1 11 1年以上,泼尼
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