重症肌无力的麻醉.ppt
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1、重症肌无力的麻醉重症肌无力(myasthenia gravis)1672年,Thomas Willis首先描述了MG。MG是一种由AchR-Ab介导的主要累及神经肌肉接头(NMJ突触后膜上AchR的自身免疫性疾病,发病率为1/1.5-3万。特点:NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性;患者多合并胸腺瘤或胸腺增生;可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞,血中有AchR Ab;突触后膜损害导致功能性AchR数目减少,患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏,对去极化肌松药表现出耐药或早期II相阻滞。病因和发病机制 病因 内因:遗传 外因:胸腺的慢性病毒感染 发病机制 AchRAb的作用机制 a.使A
2、chR正常代谢失平衡,降解加速,合成减慢。b.与受体结合形成复合物,在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。c.阻止AchR活性部位与Ach结合。细胞免疫机制 胸腺因素 MG患者中80%有胸腺组织病理学改变,其中15%为胸腺瘤,其余为胸腺组织增生。病理改变病理 肌纤维肌纤维 本身病变不明显,有时呈局灶性炎性变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。神经肌肉接头处神经肌肉接头处 终板栅变细、水肿和萎缩。胸腺胸腺 淋巴小结生发中心增生,部分合并胸腺瘤。临床表现女性多于男性,1.5:1,20-40岁多见,主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏,呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征
3、。以眼外肌为首发症状者最常见,其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短,严重时静坐、静卧也觉气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌,可引起突然死亡。本病多数起病隐袭,常以一组肌肉开始,逐步累及其他组,少数病人出现肌肉萎缩。改良Osserman分型I型(眼肌型)只有眼肌的症状和体症,无死亡。IIA型(轻度全身型)发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨骼肌和延髓
4、肌。无呼吸困难,对药物反应好,病死率低。IIB型(中度全身型)累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,病死率低。III型(重度激进型)急性起病,进展快,多于起病数周或数月内出现球麻痹,呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。活动受限,对药物治疗疗效差,但病死率低。IV型(迟发重症型)多在两年内由I型、IIA型、IIB型发展到球麻痹,呼吸麻痹。对药物反应差,预后不佳。V型(肌萎缩型)起病半年后,出现肌委琐。实验室检查肌电图检查 重复电刺激试验 单纤维肌电图 微小板终电位 终板电位血液检查 AchR-Ab(+)(IL-2R)免疫病理学检查 神经-肌肉接头活检胸腺的影象学检查 5-18%有胸腺肿瘤,70-
5、80%有胸腺增生。诊断根据临床上好发肌群的无力现象,同时有晨清暮重,休息后减轻,活动后加重的特点,无神经系统其他阳性体征,可考虑此诊断。腾喜龙试验新斯的明试验鉴别诊断 脑干或颅神经病变 急性感染性多发性神经根神经炎 突眼性眼肌麻痹 Lambert-Eaton综合征治疗治疗原则 1、提高神经-肌肉接头处传导的安全性 2、免疫治疗:胸腺摘除,胸腺放疗和抗胸腺淋巴细胞血清等。3、危象的处理 保持呼吸道通畅,控制肺部感染。4、避免使用产生和释放乙酰胆碱的抑制剂,阻滞乙酰胆碱受体和肌肉反应的药物,以避免降低安全系数。内科治疗 1、胆碱酯酶抑制剂(ChEI)如吡啶斯的明、新斯的明。2、肾上腺皮质激素 抑制
6、自身免疫反应。3、免疫抑制剂 4、血液疗法:血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。外科治疗 1、手术适应症 成人一旦发展为全身型,应尽快手术治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷,故应谨慎,但儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。2、术前准备 应尽量改善患者一般情况。3、胸腺切除术 原则是尽可能完全切除胸腺组织。1)经颈部胸腺切除术 切口美观,但纵隔易残留胸腺组织,易复发,现已少用。2)经胸骨正中切口胸腺切除术 早期手术,切除完全,术后肺部并发症少。4、术后处理 当天肌注新斯的明10mg 术后第一天口服术前半量 术后第三天恢复术前全量 2-4周逐步减量 5、手术疗效 半年内波动较大,2-4年逐
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