布加氏综合征ppt课件.ppt
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1、Budd-Chiari Budd-Chiari SyndromeSyndrome 布加综合征或柏查综合征布加综合征或柏查综合征1.定义定义v布加氏综合征布加氏综合征(简称(简称IVCS):):是是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。列临床征候群。2.肝脏解剖肝脏解剖第一肝门:第一肝门:肝脏面横沟肝脏面横沟内内门静脉、肝静脉、门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左胆总管各自分出向左右侧
2、的支干,再进入右侧的支干,再进入肝实质肝实质第二肝门:第二肝门:肝左、中、肝左、中、右静脉汇入右静脉汇入下腔静脉下腔静脉第三肝门:第三肝门:尾状叶数支尾状叶数支肝短静脉直接汇入肝短静脉直接汇入下下腔静脉腔静脉3.v近年来,大量近年来,大量B-CSB-CS患者被发现。患者被发现。v研究表明:研究表明:中国、日本、印度和南非中国、日本、印度和南非-高发国。高发国。国内黄河流域的河南、山东、江苏、国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等安徽等-高发区。高发区。4.山东山东河南河南安徽安徽江苏江苏国国内内B B-C CS S发发病病情情况况分分布布5.血液高凝状态、感染、口服避孕药、血液高凝状态、感染、
3、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。外伤和肿瘤等可引起该病发生。遗传因素、遗传因素、COCO、NONO和和F F Leiden Leiden的的突变等,参与了突变等,参与了B-CSB-CS的发病。的发病。6.布加综合症病因布加综合症病因目前目前BCS的病因尚未十分明确的病因尚未十分明确v 血栓形成学说血栓形成学说v 隔膜形成学说隔膜形成学说 v 其他因素其他因素 7.血栓形成学说血栓形成学说v大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源
4、性毒素(如含生物碱的种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一近年来多数学者赞同这一学说。学说。8.隔膜形成学说隔膜形成学说v日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性膜性BCS占总病例数的占总病例数的1/3-2/3。不少学者认。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静
5、脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的的参与因素参与因素。9.其他因素其他因素v1 1)非血栓性阻塞:非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。介入性检查损伤或异物等。v2 2)外压性因素:外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCSBCS。v3 3)罕见因素:
6、罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。塞综合征等。10.11.病理生理病理生理各种原因引起静脉阻塞各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死,小叶间纤维组织增生肝细胞变性、萎缩、坏死,小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生,假小叶形成门脉周围肝细胞结节性再生,假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水,侧支循环形成腹水,侧支循环形成12.临床表现临床表现v临床表现取决于阻塞的临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循部位、程度
7、以及侧支循环的状况。轻度阻塞可环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体旦完全阻塞,症状和体征很典型。下腔静脉下征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状主要是下腔静脉高压状态。态。腹壁静脉曲张13.布加综合征的临床表现布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型:肝静脉阻塞型:v食欲不振,恶心、呕吐食欲不振,恶心、呕吐v腹胀、腹水腹胀、腹水v肝、脾肿大肝、脾肿大v黄疸黄疸v腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张v消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型:下腔静脉阻塞型:v乏力、气喘、心
8、悸乏力、气喘、心悸v双下肢水肿双下肢水肿v双下肢静脉曲张、色双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡素沉着、溃疡v腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大肝、脾肿大14.15.16.B-CSB-CS部分临床表现部分临床表现17.胃镜和钡餐所见胃镜和钡餐所见18.术中所见肝脏术中所见肝脏19.临床表现临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型可分为急性型、亚急性型和慢性型 :急性型:急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、为血栓形成。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性呕吐、腹胀、腹
9、泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血血管内凝血(DIC(DIC)、多器官功能衰竭多器官功能衰竭(MOSF)(MOSF)、自发、自发性细菌性腹膜炎等,多数在数日或数周内可以因循性细菌性腹膜炎等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。死亡。腹水、肝肿
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