血管炎与脂膜炎讲义.ppt
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1、血管炎与脂血管炎与脂膜炎膜炎第二十二章第二十二章血管炎与脂膜炎血管炎与脂膜炎皮肤血管炎(cutaneous vasculitis)是指原发于皮肤血管壁的炎症,其临床表现复杂多样,它既可单独发生于皮肤,也可为系统性(全身性)血管炎的一部分,特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。皮肤血管炎皮肤血管炎皮肤性病学(第9版)脂膜炎(panniculitis)是指累及皮下脂肪的炎症性疾病,一般根据累及小叶间隔为主还是小叶为主,分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。皮肤性病学(第9版)脂膜炎脂膜炎重点重点难点点熟悉熟悉了解了解掌握掌握血管炎、脂膜炎的血管炎、脂膜炎的临床表床表现、组织病理
2、和免疫病理、病理和免疫病理、诊断和治断和治疗血管炎、脂膜炎的血管炎、脂膜炎的实验室室检查、鉴别诊断断血管炎、脂膜炎的病因、血管炎、脂膜炎的病因、发病机制病机制过敏性紫癜敏性紫癜第一第一节过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Schnlein purpura)、IgA血管炎,是一种IgA1抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。过敏性紫癜敏性紫癜皮肤性病学(第9版)一、病因和一、病因和发病机制病机制皮肤性病学(第9版)(一)病因(一)病因1.尚不明确。2.常发生于上呼吸道感染之后,特别
3、是链球菌。(二)(二)发病机制病机制型变态反应,抗原与抗体(主要为IgA型)结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,从而产生各种临床表现。二、二、临床表床表现(一)皮肤表(一)皮肤表现多累及儿童和青少年。好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现红斑、风团、红色丘疹,一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小、可触及的紫癜、出血性丘疹,部分有融合倾向,常分批出现。病程长短不一,可持续数月或12年,易复发。皮肤性病学(第9版)过敏性紫癜皮肤性病学(第9版)二、二、临床表床表现(四)(四)肾
4、脏损害害20%50%的患者会出现肾脏损害,主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型;1%3%进展为肾功能不全;成年人的肾脏损害常比儿童严重。(一)(一)组织病理病理病理病理变化:化:真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死,血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核尘、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。三、三、组织病理、免疫病理和病理、免疫病理和实验室室检查皮肤性病学(第9版)过敏性紫癜组织病理三、三、组织病理和免疫病理、病理和免疫病理、实验室室检查皮肤性病学(第9版)(二)免疫病理(二)免疫病理皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积;I
5、gA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。(三)(三)实验室室检查血小板数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿,累及胃肠道可粪隐血试验阳性。(一)(一)诊断断标准准必要条件:必要条件:多发于下肢的可触及的皮肤紫癜,无血小板减少和出凝血异常。次要条件:次要条件:弥散性腹痛;组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎,或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎;急性关节炎或关节痛;肾脏受累:蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型。*其中皮肤紫癜其中皮肤紫癜为必要条件,必要条件,仅有皮肤紫癜有皮肤紫癜时为“单纯型型”,伴有次要条件中,伴有次要条件中的
6、的1条即可条即可诊断断为“腹型腹型”“关关节型型”“肾型型”,次要条件中有,次要条件中有2个或个或2个以上个以上时为“混合型混合型”过敏性紫癜。敏性紫癜。四、四、诊断和断和鉴别诊断断皮肤性病学(第9版)(二)(二)鉴别诊断断1.单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别,后者血小板减少,有出血倾向,皮损表现为不可触及的紫癜,瘀斑明显。2.腹型消化道表现应与外科急腹症进行鉴别。3.肾脏和多系统损害者应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎进行鉴别。皮肤性病学(第9版)四、四、诊断和断和鉴别诊断断五、治五、治疗皮肤性病学(第9版)(一)去除(一)去除诱因因积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃
7、体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。(二)支持治(二)支持治疗多数过敏性紫癜具有自限性,给予充足的液体、休息和镇痛等支持治疗即可。(三)系(三)系统药物物严重的消化道表现,需系统给予糖皮质激素。激素和细胞毒药物(如环磷酰胺)对于肾脏损害的作用尚有争议。(四)其他治(四)其他治疗人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。皮肤小血管炎皮肤小血管炎第二第二节皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis)指单纯累及真皮小血管的血管炎。曾用名包括:过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎。皮肤小血管炎是一个排他性诊断,需排除系统累及后才能诊断。皮肤小血管炎皮
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