第7版神经内科本科教材-脊髓疾病ppt课件.ppt
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1、神经病学神经病学 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概述概述 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 第五节第五节 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 第六节第六节 脊髓血管病脊髓血管病 第七节第七节 放射性脊髓病放射性脊髓病 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经)脊髓的外部结构脊髓的外部结构颈(颈(C)8对对胸(胸(T)12对对腰(腰(L)5对对骶(骶(S)5对对尾(尾(C0)1对对图图14
2、-1 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平 下颈髓节段较相应的颈椎高下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨节椎骨下胸髓则高出下胸髓则高出3节椎骨节椎骨腰髓位于第腰髓位于第1012胸椎水平胸椎水平骶髓位于第骶髓位于第12胸椎和第胸椎和第1腰椎水平腰椎水平第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5马尾L2C0共10对神经根组成脊髓的主要结构脊髓的主要结构第十四章第十四
3、章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 脊髓表面有脊髓表面有6条纵行沟裂条纵行沟裂前正中裂前正中裂 1个个 后正中沟后正中沟 1个个 左右前外侧沟左右前外侧沟 前根前根 左右后外侧沟左右后外侧沟 后根后根 硬脊膜硬脊膜 外外 蛛网膜蛛网膜 软脊膜软脊膜 内内 脊髓被膜脊髓被膜 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 图图14-2 脊髓的外部结构脊髓的外部结构第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 灰灰质质:呈呈蝴蝴蝶蝶形形位位于于脊脊髓髓中中央央,主主要要由由神神经经细细胞胞核核团团和和部部分分胶胶质质细细胞胞组组成成,其其中心有中央管中心有中央管白白质质:白白质质位位于于周周围围,
4、主主要要由由上上下下行行传传导束及大量的胶质细胞组成导束及大量的胶质细胞组成脊髓的内部脊髓的内部结结构构 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 前角:前角细胞 下运动神经元 后角:后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元 侧角:C8-L2 交感神经细胞 S2-S4 副交感神经细胞 (一)灰质(一)灰质 C8T1 Horner 征(瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌)征(瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌)S24 副交感神经细胞副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺支配膀胱、直肠、性腺第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 前索:位于前根内前索:位于前根内侧侧 侧侧索索:前前后后角角之之间间,下下行
5、行传传导导束束为为锥锥体体束束,上上行行传导传导束束为为脊髓小脊髓小脑脑前后束、脊髓丘前后束、脊髓丘脑脑束束 后后索索:后后正正中中沟沟与与后后根根之之间间为为薄薄束束、楔楔束束,传传导导深感深感觉觉 薄束:同薄束:同侧侧下半身深感下半身深感觉觉,精,精细细触触觉觉 楔楔束束:同同侧侧上上半半身身深深感感觉觉,精精细细触触觉觉(T4以以上上才出才出现现)(二)白(二)白质质 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 图图14-3 脊髓的内部结构脊髓的内部结构概概 述述 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 脊髓的血液供应 (一)脊髓的动脉(一)脊髓的动脉 1.脊髓前动脉 2.脊髓后动脉 3
6、.根动脉(二)脊髓的静脉(二)脊髓的静脉图图14-4 概概 述述 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 运动障碍运动障碍 感觉障碍感觉障碍 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍其它自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍3.病变对侧较损害节段低病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障节段的痛、温觉障碍,触觉和深感觉保留碍,触觉和深感觉保留脊髓半切综合征脊髓半切综合征(Brown-Sequ
7、ard syndrome)表现表现脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 1不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失脊髓损害平面以下各种感觉缺失3.括约肌功能丧失括约肌功能丧失驰缓性瘫:表现肌张力低,腱反射消失或迟钝,病驰缓性瘫:表现肌张力低,腱反射消失或迟钝,病理征不能引出和尿潴留等理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特点脊髓休克特点 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 (1)C14损害损害平面以下各种
8、感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍(2)C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难(3)后索损害 屈颈 Lhermitte征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 高颈段高颈段(1)C5T2损害损害 损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪(2)C8-T1损害损害 Horner征征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 颈膨大颈膨大 损害平面以下各种感觉缺失,双
9、上肢正常双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍胸段体表标志:T4-乳头,T6-剑突,T8-肋缘 T10-脐,T12-腹股沟 Beevor 征:T10病变所致,表现为仰卧抬头脐 孔上移腹壁反射:上 T78 中 T910 下 T1112脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 胸髓胸髓 T3-12 双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍L2-4病变 膝反射消失S1-2病变 跟腱反射消失脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 腰膨大腰膨大 L1-S2 无瘫
10、痪鞍区感觉障碍真性尿失禁 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 脊髓圆锥脊髓圆锥(S3-5)和尾节和尾节 根痛根痛鞍区感觉障碍鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫下肢可有下运动神经元性瘫脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 马尾马尾L 2-Co1 后索及脊髓小脑束:遗传性共济失调症后索及脊髓小脑束:遗传性共济失调症 1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断:、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断:侧索及前角:肌萎缩侧索硬化等侧索及前角:肌萎缩侧索硬化等后根及后索:
11、脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等后根及后索:脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等 后根、后索及侧索:亚急性联合变性等后根、后索及侧索:亚急性联合变性等 后根:神经纤维瘤、神经根炎(带状疱疹)等后根:神经纤维瘤、神经根炎(带状疱疹)等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 脊髓半切:脊髓髓外肿瘤脊髓半切:脊髓髓外肿瘤 脊髓中央灰质及前角:脊髓空洞症等脊髓中央灰质及前角:脊髓空洞症等脊髓横切:横贯性脊髓炎等脊髓横切:横贯性脊髓炎等前角及前根:脊髓灰质炎等前角及前根:脊髓灰质炎等脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判
12、断:、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断:髓外硬脊膜外病变:脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜外病变:脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜内病变:神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬脊膜内病变:神经鞘瘤、脊膜瘤等髓内病变:脊髓炎、脊髓血管病等髓内病变:脊髓炎、脊髓血管病等2.从病变所在的解剖层次上来判断:从病变所在的解剖层次上来判断:脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute Myelitis 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征:病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 定定 义义 分分 类类
13、 感染后脊髓炎感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 病因及发病机制病因及发病机制 波及任何脊髓节段,以T3-5最常见,其次为颈髓、腰髓肉眼:脊髓肿胀,质地变软,软脊膜充血或有炎性渗出,断面可见灰、白质界限不清镜检:灰质神经细胞肿胀,胞核移位,细胞碎裂,溶解。白质脱髓鞘,轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 病病 理理发病前发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史症状或预防接种史急性起病
14、,数小时数天内达高峰急性起病,数小时数天内达高峰第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 运动障碍运动障碍驰缓性瘫痪驰缓性瘫痪肌张力减低,腱反射消失,病肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性(早期脊髓休克)理反射阴性(早期脊髓休克)痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪肌张力增高,腱反射活跃,病肌张力增高,腱反射活跃,病理反射阳性,肌力由远理反射阳性,肌力由远近端近端恢复恢复感觉障碍感觉障碍病变节段以下各种感觉消失,病情好转,感觉平病变节段以下各种感觉消失,病情好转,感觉平面下降面下降自主神经自主神经功能障碍功能障碍早期表现为尿潴留,呈无张力性神经源性膀胱早期表现为尿潴留,呈无张力性神经源性膀胱(逼尿
15、肌无反射);恢复期反射性神经源性膀胱(逼尿肌无反射);恢复期反射性神经源性膀胱(逼尿肌反射亢进)(逼尿肌反射亢进)病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常病变平面以上自主神经反射异常第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 脊髓休克期长短取决于:脊髓受损程度 并发症:如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 1、脑脊液检查脑压正常,压颈试验通畅常规:白细胞 10100106/L,以淋巴细胞为主生化:蛋白正常或轻度增高,糖、氯化物正常第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 2.电生理检查 视觉
16、诱发电位(VEP):正常,可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据下肢体感诱发电位(SEP):波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,可作为判断疗效和预后的指标肌电图:可正常或呈失神经改变第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 3.影像学检查:MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号,强度不均,可有融合。部分病例可始终无异常第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 图图14145 5 急性脊髓炎的急性脊髓炎的MRI表现表现左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗,呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号1.诊断:(1)急性起病(2)
17、病前感染或预防接种史(3)脊髓横贯性损害,病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍(4)脑脊液检查、MRI检查第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV1)相关脊髓病(HAM)第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1.一般治一般治疗疗 加加强强护护理,防治各种并理,防治各种并发发症症第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 (1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选
18、用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开行人工辅助呼吸(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿,以防膀胱挛缩,体积缩小第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 (3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 2、药物 (1)激素 甲基强的松龙:5001000mg静滴,每日 一次,35天后改泼尼松口服 地塞米松:1020mg静滴,每日一次,714天后
19、改泼尼松口服 (2)大剂量免疫球蛋白:0.4g/kg.d静滴,每日一次,连用 35天为一疗程第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 (3)维生素B族:常用维生素B1 100mg,肌内注射,维生素B12 500-1000g,肌内注射 或静脉给药,每天1-2 次 (4)抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染(5)其他:扩张血管;神经营养药 3、康复治疗第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 如无严重并发症,多于36个月内基本恢复,生活自理完全性截瘫:6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复,遗留
20、后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况:和病变范围及并发症情况:第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 预预 后后 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 Compressive Myelopathy 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征,随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 定定 义义 1.病因(1)肿瘤:常见,约占1/3,原发性和转移性(2)炎症:化脓性,结核性,寄生虫性(3)脊柱外伤:骨折、脱位、椎管
21、内血肿压 迫(4)脊柱退行性变:椎间盘突出、椎管狭窄(5)先天性疾病:颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形(6)血液疾病病因及发病机制病因及发病机制 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿,外形虽有明显改变,但神经传导径路并未中断,可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收,使局部椎管扩大,此时通常有明显的神经系统症状和体征 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 急性压迫:脊髓横贯性损害,伴脊髓休克 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 (1)同侧损害节
22、段以下)同侧损害节段以下 上位运动神经元性上位运动神经元性 瘫瘫(2)同侧深感觉障碍)同侧深感觉障碍(3)对侧损害节段以下)对侧损害节段以下 痛、温觉障碍,触痛、温觉障碍,触 觉保存觉保存(1)刺激期(根痛期)刺激期(根痛期)神经根及脊膜刺激症神经根及脊膜刺激症状状(2)脊髓部分受压期)脊髓部分受压期 脊髓半切征脊髓半切征 (Brown-Sequard 征征)(3)完全受压期)完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 慢慢性性压压迫迫第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 3.代代偿偿功能影响因素功能影响因素(1)压压迫迫产产生的速度生的速度 急性急性压压迫:代迫:代
23、偿偿机制差,脊髓机制差,脊髓损损害重害重 慢性慢性压压迫:充分代迫:充分代偿偿,预预后好后好(2)病)病变变与脊髓关系与脊髓关系 髓内病髓内病变变,直接侵犯脊髓,直接侵犯脊髓,压压迫症状出迫症状出现现早早 髓外硬膜外病髓外硬膜外病变变,由于硬脊膜阻,由于硬脊膜阻挡挡,压压迫症状出迫症状出现现晚晚第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 主要症状和体征(一)神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状:根痛,分布区自发性疼痛,咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻,严重束带感后根破坏病变:节段性感觉障碍前根刺激症状:肌束颤动前根破坏病变:肌无力,肌萎缩第二节第二
24、节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 (二)感(二)感觉觉障碍障碍 外外内内 SLTC髓内病变髓内病变 痛,温觉障碍痛,温觉障碍 上上下下鞍区鞍区 S35最后受累最后受累马鞍回避马鞍回避髓外病变髓外病变 痛,温觉障碍痛,温觉障碍 下下上上后索受压后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍同侧病变水平以下深感觉障碍横贯性横贯性 病变水平以下各种感觉缺失病变水平以下各种感觉缺失脊丘束受损脊丘束受损对侧躯体较病变水平低对侧躯体较病变水平低23个节个节段以下痛,温觉减退或消失段以下痛,温觉减退或消失 脊脊丘丘束束排排列列顺顺序序第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 (三)运动障碍压迫锥
25、体束同侧肢体痉挛性瘫(病变节段以下),可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫,肌束震颤,肌萎缩急性压迫,早期脊髓休克,病变水平以下肢体驰缓性瘫第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 (四)反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压:浅反射减弱,深反射增强,病理征阳性脊髓休克:各种反射,包括病理反射均引不出第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 (五)自主神经功能障碍髓内病变:括约肌功能障碍出现早病变水平以下,少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变,早期尿潴留、便秘;晚期反射性膀胱圆锥马尾病变,尿便失禁第二节第二节 脊
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