纵隔恶性生殖细胞瘤.ppt
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1、原发于纵隔的恶性生原发于纵隔的恶性生殖细胞肿瘤殖细胞肿瘤定义定义 1.2.3.生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤9090原发于睾丸原发于睾丸性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、松果体及蝶鞍上区域松果体及蝶鞍上区域纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的2 25 5,于性腺外最为多见于性腺外最为多见 4.睾丸无病灶睾丸无病灶纵隔纵隔GCT分类分类畸胎瘤畸胎瘤 成熟畸胎瘤(由分化好的、成熟成分组成)成熟畸胎瘤(由分化好的、成熟成分组成)未成熟畸胎瘤(存在未成熟的间充质和神经上皮组织)未成熟畸胎瘤(存在未成熟的间充质和神经上皮组织)含有其他恶性成分的畸胎瘤含
2、有其他恶性成分的畸胎瘤 型型 含有其他生殖细胞成分(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等)含有其他生殖细胞成分(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等)型型 含有非生殖细胞性上皮成分(鳞癌、腺癌等)含有非生殖细胞性上皮成分(鳞癌、腺癌等)型型 含有恶性间充质成分(横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等)含有恶性间充质成分(横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等)型型 含有上述任意两种或多种成分含有上述任意两种或多种成分非畸胎瘤非畸胎瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 卵黄囊瘤卵黄囊瘤 胚胎性癌胚胎性癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤(上述类型的组合)混合非畸胎性肿瘤(上述类型的组合)Moran CA,Cancer 1997;80:681
3、6903%3%3%3%1 1 1 16 6 6 6%37373737%44444444%GCT精原细胞瘤精原细胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤非精原细胞性非精原细胞性GCTGCT 混合型混合型GCT纵隔纵隔GCT构成构成86th86th美国、加拿大病理学术年会,报道美国、加拿大病理学术年会,报道322322例纵隔例纵隔GCTGCTMoran CA,Cancer 1997;80:681690性腺外性腺外GCT构成构成非精原细胞性非精原细胞性GCTGCT 精原细胞瘤精原细胞瘤 1 1 1 16 6 6 6%83838383%病理病理(104/635)(524/635)45454545%54545454%部位部位
4、纵隔纵隔 腹膜后腹膜后 (341/635)(283/635)Carsten Bokemeyer,et al.J Clin Oncol 20:1864-187311个中心(英国和美国)个中心(英国和美国)635例例起源起源p胚胎时未知因素,生胚胎时未知因素,生殖细胞迷走殖细胞迷走p起源于生理性分布于起源于生理性分布于肝脏、骨髓、脑的生殖肝脏、骨髓、脑的生殖细胞,这部分生殖细胞细胞,这部分生殖细胞主要起传递血液学或免主要起传递血液学或免疫学信息的作用疫学信息的作用临床表现临床表现精原细胞瘤精原细胞瘤 1.2.3.中位发病年龄中位发病年龄3333岁岁(18-65),(18-65),胸部钝痛胸部钝痛、
5、呼吸呼吸困难困难、咳嗽咳嗽。上腔静脉综合征发生率约为。上腔静脉综合征发生率约为10%10%全身症状少见,体重下降、发热发生率分别全身症状少见,体重下降、发热发生率分别为为19%19%和和6%6%30%-40%30%-40%患者病变局限,肺等胸腔内转移最常患者病变局限,肺等胸腔内转移最常见,胸腔外转移部位最常见为骨见,胸腔外转移部位最常见为骨 4.生长相对非精原细胞性生长相对非精原细胞性GCT缓慢缓慢Bokemeyer C,et al,JCO 2002,20:1864Takeda S,et al,Cancer,2003,97(2):367性腺外精原细胞瘤性腺外精原细胞瘤转移部位转移部位 原发部位
6、原发部位转移部位转移部位纵隔纵隔(n=51)(n=51)腹膜后腹膜后(n=52)(n=52)总计总计(n=104)(n=104)腹腔腹腔LNLN4(8%)4(8%)16(26%)16(26%)20(19%)20(19%)颈部颈部LNLN13(25%)13(25%)3(6%)3(6%)17(16%)17(16%)气管旁气管旁LNLN1(2%)1(2%)4(12%)4(12%)5(5%)5(5%)骨骨2(4%)2(4%)3(6%)3(6%)5(5%)5(5%)肺肺2(4%)2(4%)3(6%)3(6%)5(5%)5(5%)肝肝1(2%)1(2%)3(6%)3(6%)4(4%)4(4%)中枢神经系统
7、中枢神经系统0 00 00 0其他其他1(2%)1(2%)4(6%)4(6%)5(5%)5(5%)2 2部位及以上转移部位及以上转移3(6%)3(6%)8(15%)8(15%)11(10%)11(10%)临床表现临床表现非精原细胞性非精原细胞性GCTGCT 1.2.3.中位发病年龄中位发病年龄2828岁岁(14-51(14-51岁岁),),肿瘤局部压肿瘤局部压迫侵犯引起胸痛、呼吸困难迫侵犯引起胸痛、呼吸困难体重下降体重下降、发热发热、乏力等乏力等全身症状较精原细全身症状较精原细胞瘤常见胞瘤常见85%-95%85%-95%患者伴肺、胸膜、锁骨上、腹膜后患者伴肺、胸膜、锁骨上、腹膜后LNLN、肝脏
8、等一处或多处转移肝脏等一处或多处转移 4.生长迅速生长迅速Bokemeyer C,et al,JCO 2002,20:1864Takeda S,et al,Cancer,2003,97(2):367性腺外非精原细胞性腺外非精原细胞GCT转移部位转移部位 原发部位原发部位转移部位转移部位纵隔纵隔(n=287)(n=287)腹膜后腹膜后(n=227)(n=227)总计总计(n=524)(n=524)腹腔腹腔LNLN24(8%)24(8%)78(34%)78(34%)103(20%)103(20%)颈部颈部LNLN22(8%)22(8%)40(18%)40(18%)62(12%)62(12%)骨骨1
9、2(4%)12(4%)7(3%)7(3%)19(4%)19(4%)肺肺77(27%)77(27%)111(49%)111(49%)193(37%)193(37%)肝肝24(8%)24(8%)56(25%)56(25%)82(16%)82(16%)中枢神经系统中枢神经系统11(4%)11(4%)11(5%)11(5%)22(4%)22(4%)其他其他37(13%)37(13%)27(12%)27(12%)66(13%)66(13%)2 2部位及以上转移部位及以上转移45(16%)45(16%)109(48%)109(48%)157(30%)157(30%)临床表现临床表现精原细胞瘤精原细胞瘤非精
10、原细胞性非精原细胞性GCT LDH LDH大部分升高大部分升高常见常见-HCG-HCG10%-30%升高升高但不明显但不明显30%-35%AFP AFP正常正常80%-90%Bokemeyer C,et al,JCO 2002,20:1864临床表现临床表现 1.2.3.1975-19961975-1996,1111个中心(英国和美国)个中心(英国和美国)635635例例287287例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者17例发生血液系统疾病例发生血液系统疾病(3y),发病风险是同,发病风险是同年龄人群的年龄人群的250倍倍中位发病时间中位发病时间6 6月月(
11、0-47(0-47月月),),诊断后中位生存诊断后中位生存时间为时间为5 5月月(0-16(0-16月月)4.急性白血病,骨髓增生异常综合征,恶性组急性白血病,骨髓增生异常综合征,恶性组织细胞增多症织细胞增多症与血液疾病关系与血液疾病关系Hartmann JT,J Natl Cancer Inst 2000;92:5461临床表现临床表现Klinefelter综合症综合症 1.2.3.性别分化异常的染色体疾病,纵隔肿瘤男性患性别分化异常的染色体疾病,纵隔肿瘤男性患者发生率为者发生率为8%8%,纵隔,纵隔GCTGCT发病风险增高发病风险增高5050倍倍常见临床表现:性腺发育不全、小睾丸、不常见临
12、床表现:性腺发育不全、小睾丸、不孕不育、体毛减少、男性乳房发育、高身材孕不育、体毛减少、男性乳房发育、高身材临床表现多样,有时会缺乏典型表型临床表现多样,有时会缺乏典型表型 4.核型表现为:核型表现为:47,XXYDavid,et al.Human Pathology(2006)37,477 480临床表现临床表现Klinefelter综合症综合症FISH(荧光素原位杂交)(荧光素原位杂交)绿荧光绿荧光:X X染色体染色体红荧光红荧光:Y Y染色体染色体47,XXY诊断诊断p多见于前纵隔多见于前纵隔(占前占前纵隔肿瘤近纵隔肿瘤近20%)p精原细胞瘤多表现精原细胞瘤多表现为密度均一的前纵隔为密度
13、均一的前纵隔占位占位p非精原细胞性生殖非精原细胞性生殖细胞肿瘤可伴有出血细胞肿瘤可伴有出血及坏死及坏死影像表现影像表现诊断诊断病理表现病理表现光镜:光镜:弥漫性、片状融合的多结节状,周边与生弥漫性、片状融合的多结节状,周边与生精小管相间排列,可见分支状纤维间隔精小管相间排列,可见分支状纤维间隔免疫组化:免疫组化:PAS 98PLAP(胎盘碱性磷酸酶胎盘碱性磷酸酶 膜着色膜着色)PLAP+和和AE1/AE3-是精原细胞瘤典型表现是精原细胞瘤典型表现胚胎癌和卵黄囊癌与精原细胞瘤区别:胚胎癌和卵黄囊癌与精原细胞瘤区别:形态学:形态学:细胞界限不清、核形态不规则和多形性细胞界限不清、核形态不规则和多形
14、性免疫组化:免疫组化:前者可表达角蛋白,并能表达前者可表达角蛋白,并能表达-FP(-FP(甲种胚胎蛋白甲种胚胎蛋白)PLAP(+)诊断诊断遗传表现遗传表现p1212号染色体短臂的等臂号染色体短臂的等臂染色体,染色体,i i(12p12p)是生殖是生殖细胞肿瘤较为特征性的遗细胞肿瘤较为特征性的遗传学改变传学改变p但并不是所有的生殖细但并不是所有的生殖细胞肿瘤均表达胞肿瘤均表达分期分期分期分期 描述描述I I期期局限于纵隔,未侵及邻近结构局限于纵隔,未侵及邻近结构期期局限于纵隔,侵及邻近结构(胸膜、心局限于纵隔,侵及邻近结构(胸膜、心包、大血管等)包、大血管等)A A期期伴有胸腔内的转移(淋巴结、
15、肺等)伴有胸腔内的转移(淋巴结、肺等)B B期期伴有胸腔外的转移伴有胸腔外的转移Moran CA,Cancer 1997;80:681690分期分期肿瘤类型肿瘤类型(美加病理年会美加病理年会)I I期期期期A A期期B B期期 精原细胞瘤精原细胞瘤50(77%)3(5%)8(12%)4(6%)卵黄囊瘤卵黄囊瘤1(6%)1(6%)13(81%)1(6%)胚胎性癌胚胎性癌2(67%)1(33%)绒毛膜癌绒毛膜癌1(13%)7(87%)混合混合GCTGCT12(100%)生存率生存率(本院)本院)4(9%)14(30%)22(47%)7(16%)1 1年年(%)(%)7578.662.828.6 3
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