特发性间质性肺炎-徐作军.pptx
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1、特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎Idiopathic Interstitial PneumonitisIdiopathic Interstitial Pneumonitis北京协和医院北京协和医院 呼吸内科呼吸内科徐作军徐作军1、MajorIdiopathicInterstitialPneumoniaslChronicFibrosingIIPsIdiopathicpulmonaryfibrosis(UIP)Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia(NSIP)lSmoking-relatedIIPsRespiratorybronchiolitisint
2、erstitiallungdisease(RBILD)Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP)lAcuteorSubacuteIIPsAcuteinterstitialpneumonia(AIP)Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)2、RareIdiopathicInterstitialPneumoniaslIdiopathiclymphoidinterstitialpneumonia(iLIP)lIdiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis(iPPFE)3、Unclassifiable
3、idiopathicinterstitialpneumonias特发性间质性肺炎分类(2013)Rarehistologicpatterns:AFOP、BCIP特发性间质性肺炎(特发性间质性肺炎(IIP)急性急性/亚急性亚急性IPl COPl AIP吸烟相关性吸烟相关性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类(2013年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化性慢性致纤维化性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞特发性淋巴细胞间质性肺炎间质性肺炎(iLIP)l特发性胸膜特发性胸膜肺弹力纤维增生症肺弹力纤维增生症(iPPFE)由于证据不够下列二个
4、病由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类理类型未被列入疾病分类:l急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎l气道中心性间质性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性家族性家族性家族性 2-20%,2-20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性肺纤维化(IPF)定义2011年年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义:指南定义:慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎,局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难,进行性加重,肺功能恶化,预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)Am J Respir Cri Care Med.,2011
5、,187,788-824 05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:30,000patients/yearPrevalence:80,000currentpatientsAgeofonset:most4070yearsTwo-thirds60yearsoldatpresentationMalesfemalesATS/ERS.Am J Respir Crit Car
6、e Med.2000;161:646-664.RaghuG,etal.Am J Respir Crit Care Med.2006;174:810-816.美国流行病学资料IPF自然病程2013年年9月发布的月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出:新分类共识指出:IPF的自然病程多样性,可以长期稳定,可以快速进行性进展,可以在病程中出现急性加重Raghu,G.et al.AJRCCM.2011,183.788-824.stableIPF的发病机制吸烟,环境暴露吸烟,环境暴露-粉尘,微生物因素,胃粉尘,微生物因素,胃-食管返流微吸入食管返流微吸入Wynn T A.J.Exp.Med.Vol
7、.2008,No.7,1339-1350.IPF/UIPAm J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 IPF临床表现Subjectedtoexternalreview成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音(Velcro)杵状指IPF诊断标准l排除其它已知原因导致的ILD(如:环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。l在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。l有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。SubjectedtoexternalreviewDiagnostic algorithm
8、for IPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisHRCT criteria for UIP pattern 典型典型UIP(allfourfeatures)可能可能UIP(allthreefeatures)不符合不符合UIP(anyofthesevenfeatures)胸膜下胸膜下,基底部基底部为主主网格状阴影网格状阴影蜂蜂窝伴有或不伴有伴有或不伴有牵拉拉性支气管性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的的表表现(
9、第三列第三列)胸膜下胸膜下,基底部基底部为主主网格状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表的表现(第三列第三列)上上,中肺野中肺野为主主支气管血管周支气管血管周围病病变明明显明明显的磨玻璃影的磨玻璃影较多的小多的小结节影影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性弥漫性马赛克征克征/气体气体分布不均分布不均支气管肺段或叶支气管肺段或叶实变Diagnostic algorithm for IPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibr
10、osisUIP 的病理学标准明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质呈现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征Histopathological criteriaUIP满足所有4条ProbableUIP明显纤维化/结构破坏,伴或不伴蜂窝样改变;缺少斑片受累或成纤维母细胞灶,但不能二者均无;缺乏不支持UIP诊断的特征(非UIP)。或仅有或仅有蜂窝样改变(终末期)。PossibleUIP斑片或弥漫肺实质纤维化,伴或不伴肺间质炎症;缺乏典型UIP的其他标准;缺乏不支持UIP诊断的依据(非UIP)。NotUIP(anyofthesix)透明膜形成;机化性肺炎;
11、肉芽肿;远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润;显著的气道中心性病变;支持其他诊断的特征Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreviewCombination of HRCT and surgical lung
12、biopsy for the diagnosis of IPF HRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbableNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB?adequateHRCT?HRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(wh
13、enperformed)DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossibleProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPCombination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF SubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB?adequateHRCT?关于IPF诊断的一些建议IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行MDD
14、而逐渐增加。年轻的患者,尤其是女性,CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现,而在起病初可能阴性,因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查,少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病,对UIP的诊断帮助不大。即便患者缺乏相关临床表现,也应常规进行结缔组织病血清学检查,并且应该在随访过程中经常复查,一旦发现异常则应更改诊断。关于多学科专家讨论(multidisciplinaryDiscussion,MDD):许多机构不可能做到正规的MDD,但至少应进行口头交流。IPF急性加重的诊断标准:1个月内出现不能解释的呼吸
15、困难加重;存在低氧血症的客观证据;影像学表现为新近出现的肺部浸润影;除外其他诊断(如感染、肺栓塞、气胸或心衰)。TimeFirst IPF decade(n=114)已完成的RCT临床研究Second IPF decade(n=7,040)King 11Richeldi 11King 09Raghu 04Demedts 05Azuma 05Ziesche 99Douglas 98Raghu 91Johnson 89King 08Noble 10Noble 10Taniguchi 10Daniels 10Raghu 08Kubo 05STEP IPFnet 10ACE-IPF 12PANTHER
16、 12ARTEMIS-IPF 12Richeldi 14Raghu 14King 14已完成的IPF临床试验研究药物研究药物发表时间发表时间 试验名称试验名称研究设计研究设计 入组患者数入组患者数 结果结果N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸20052005IFIGENIAIFIGENIAIIIIII182182+IFN-rIFN-r20042004RaghuRaghuIIIIII330330-IFN-rIFN-r20092009INSPIREINSPIREIIIIII826826-西地那非西地那非20102010STEP-IPFSTEP-IPFIIIIII180180-波生坦波生坦2008200
17、8BUILD-1BUILD-1IIIIII158158-波生坦波生坦20112011BUILD-3BUILD-3IIIIII616616-安立生坦安立生坦20132013ARTEMIS-IPFARTEMIS-IPFIIIIII492492-马西替坦马西替坦 20132013MUSIC-IPFMUSIC-IPFIIII178178-伊马替尼伊马替尼20102010DanielsDanielsIIII119119-尼达尼布尼达尼布20112011TOMORROWTOMORROWIIII423423+尼达尼布尼达尼布20142014INPULSISINPULSISIIIIII10661066+华法令
18、华法令20122012ACE-IPFACE-IPFIIIIII145145-吡非尼酮吡非尼酮20102010TANIGUCHITANIGUCHIIIIIII275275+吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 1 CAPACITY 1 IIIIII435435+吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 2CAPACITY 2IIIIII344344-吡非尼酮吡非尼酮20142014ASCENDASCENDIIIIII555555+NACNAC20142014PANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII266266-泼尼松泼尼松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤+NAC201220
19、12PANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII155155-复方磺胺甲恶唑复方磺胺甲恶唑20132013ShulginaShulginaIIII118118-依维莫斯依维莫斯20112011MaloufMaloufIIII8989-依那西普依那西普20082008RaghuRaghuIIII8888-2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐 强强弱弱推荐推荐长长期氧期氧疗疗(静息状(静息状态态下有低氧血症的患者)下有低氧血症的患者)糖皮糖皮质质激素治激素治疗疗急性加重的患者急性加重的患者肺移植(合适的患者)肺移植(合适的患者)处处理无症状胃食管返流理无症状胃食管返流肺康复肺康复
20、训练训练不推荐不推荐单单用糖皮用糖皮质质激素激素糖皮糖皮质质激素激素N-N-乙乙酰酰半胱氨酸硫半胱氨酸硫唑嘌唑嘌呤呤 秋水仙碱秋水仙碱单单用用 N-N-乙乙酰酰半胱氨酸半胱氨酸环孢环孢素素A A抗凝抗凝药药物物糖皮糖皮质质激素激素联联合免疫抑制合免疫抑制剂剂吡非尼吡非尼酮酮-干干扰扰素素波生坦波生坦肺肺动动脉高脉高压压(IPFIPF引起)引起)依那西普依那西普 机械通气(机械通气(IPFIPF引起呼吸衰竭)引起呼吸衰竭)(2010年5月30日前文献证据)Am J Respir Crit Care Med 2011.183:7888242011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐 强强弱弱推荐推荐
21、长长期氧期氧疗疗(静息状(静息状态态下有低氧血症的患者)下有低氧血症的患者)糖皮糖皮质质激素治激素治疗疗急性加重的患者急性加重的患者肺移植(合适的患者)肺移植(合适的患者)处处理无症状胃食管返流理无症状胃食管返流肺康复肺康复训练训练不推荐不推荐单单用糖皮用糖皮质质激素激素糖皮糖皮质质激素激素N-N-乙乙酰酰半胱氨酸硫半胱氨酸硫唑嘌唑嘌呤呤 秋水仙碱秋水仙碱单单用用 N-N-乙乙酰酰半胱氨酸半胱氨酸环孢环孢素素A A抗凝抗凝药药物物糖皮糖皮质质激素激素联联合免疫抑制合免疫抑制剂剂吡非尼吡非尼酮酮-干干扰扰素素波生坦波生坦肺肺动动脉高脉高压压(IPFIPF引起)引起)依那西普依那西普 机械通气(机
22、械通气(IPFIPF引起呼吸衰竭)引起呼吸衰竭)(2010年5月30日前文献证据)Am J Respir Crit Care Med 2011.183:788824非特异性间质性肺炎(NSIP)NSIP由Katzenstein等1994年首次报道,当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎(IIP)相似,而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎(UIP),也不像其他类型的IIP,如DIP、LIP、AIP等的病理表现,因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎(NSIP)。病理根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组:组以间质性炎症(细胞型)为主,组兼有炎症和纤维化,组以纤维化为主。影像学双肺磨
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