血小板减少症-PPT.pptx
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1、血小板减少症血小板减少血小板减少n n正常值 100-300109/Ln n原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常 血小板减少血小板减少生成障碍n n先天性:先天性巨核细胞再生障碍;Cooley 综合症n n获得性:再障;肿瘤骨髓浸润;理化因素(放射性、药物性、感染性)血小板减少血小板减少破坏过多n n免疫性:特发性血小板减少性紫癜;药物免疫性血小板减少性紫癜;同种免疫性血小板减少性紫癜n n非免疫性:感染性血小板减少性紫癜;药物非免疫性血小板减少性紫癜;肝素诱导得血小板减少症血小板减少血小板减少消耗增多n n弥漫性血管内凝血(DIC)n n血栓性血小板减少性紫癜n n溶血尿毒症血小板
2、减少血小板减少分布异常n n脾亢(肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化)n n脾淋巴瘤n n巨大海绵窦状血管瘤可导致血小板减少得药物可导致血小板减少得药物n n解热镇痛药:安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛n n金鸡纳生物碱类:奎宁、奎尼丁n n镇静安眠抗惊厥药:苯妥英钠、苯巴比妥n n抗生素:头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素注意阅读药品说明书导致血小板减少得感染因素导致血小板减少得感染因素n n病毒感染:流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等n n细菌感染:败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌(Hp)n n立克次体感染:斑疹伤寒n n霉菌感染:组织胞
3、浆菌病n n原虫感染:弓形虫 关于关于ITP概概 述述n nIdiopathic thrombocytopenic purpura (ITP,特发性血小板减少性紫癜)n n免疫介导疾病n n最常见出血性疾病,30%n n发病率5-10/10万传统ITP得分期n n急性型n n慢性型大家学习辛苦了,还就是要坚持继续保持安静继续保持安静项目项目急性型急性型慢性型慢性型年龄与性别年龄与性别多见于儿童多见于儿童,男女无差别男女无差别多见于成人多见于成人诱因诱因发病前发病前1313周常有病毒感染史周常有病毒感染史无明显诱因无明显诱因,但感染可但感染可加重之加重之临床变现临床变现出血严重广泛出血严重广泛,
4、常有内脏出血常有内脏出血,脾不大脾不大出血相对轻出血相对轻,皮肤黏膜皮肤黏膜出血为主出血为主,但可月经过但可月经过多、脾脏轻度大多、脾脏轻度大血小板计数血小板计数明显减少明显减少,常常20 x1020 x109 9/L/L多在多在(3080)x10(3080)x109 9/L/L血小板形态血小板形态一般正常一般正常,重者可见血小板碎重者可见血小板碎片片体积较大体积较大,异型异型骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞正常或增多正常或增多,幼稚型增多幼稚型增多增多或正常增多或正常,颗粒型增颗粒型增多多血小板抗体血小板抗体阳性率低阳性率低约约2/32/3患者阳性患者阳性血小板寿命血小板寿命明显缩短明显缩短,仅仅1
5、6h16h缩短缩短,13,13日日病程病程病程一般病程一般2626周周,少数转为慢少数转为慢性性病程迁延病程迁延,多达半年以多达半年以上上,反复发作反复发作ITP国际工作组 ITP命名n n建议使用建议使用建议使用建议使用“immune(“immune(免疫性免疫性免疫性免疫性)”,)”,以强调发病由免疫介导以强调发病由免疫介导以强调发病由免疫介导以强调发病由免疫介导,避免使用避免使用避免使用避免使用“idiopathic(“idiopathic(特发性特发性特发性特发性)”)”。n n因为许多患者仅有血小板减少而无出血因为许多患者仅有血小板减少而无出血因为许多患者仅有血小板减少而无出血因为许
6、多患者仅有血小板减少而无出血,建议弃用建议弃用建议弃用建议弃用“purpura(“purpura(紫癜紫癜紫癜紫癜)”)”一词。一词。一词。一词。n n“ITP”“ITP”得缩写仍然保留得缩写仍然保留得缩写仍然保留得缩写仍然保留,但它代表得就是但它代表得就是但它代表得就是但它代表得就是“immune“immune thrombocytopenia(thrombocytopenia(免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症)”)”。n n将将将将ITPITP分为原发性分为原发性分为原发性分为原发性ITP(primary immune ITP(primary imm
7、une thrombocytopenia)thrombocytopenia)与继发性与继发性与继发性与继发性ITP(secondary immune ITP(secondary immune thrombocytopenia)thrombocytopenia)两类。两类。两类。两类。ITP国际工作组国际工作组 ITP病因分类病因分类n n原发性原发性ITP:ITP:一种自身免疫性疾病一种自身免疫性疾病,以没有原因以没有原因得单纯性血小板减少得单纯性血小板减少(血小板数小于血小板数小于100 100 10109 9/L)/L)为特征为特征,诊断方式为排除性诊断。诊断方式为排除性诊断。n n继发性
8、继发性ITP:ITP:就是指原因明确得各种免疫介导就是指原因明确得各种免疫介导得血小板减少症。在诊断时得血小板减少症。在诊断时,应在括号内说明应在括号内说明原因原因,比如比如:继发性继发性ITP(ITP(药物诱导得药物诱导得)、继发性、继发性ITP(ITP(狼疮相关性狼疮相关性)、继发性、继发性ITP(HIVITP(HIV相关性相关性)。继发性免疫性血小板减少症继发性免疫性血小板减少症(如继发于系统性红斑狼疮等如继发于系统性红斑狼疮等)原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症(特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫
9、癜免疫性血小板减少性紫癜 ITP得分期ITPITPITPITP国际工作组国际工作组国际工作组国际工作组 建议弃用急性建议弃用急性建议弃用急性建议弃用急性ITP,ITP,ITP,ITP,提出新分期提出新分期提出新分期提出新分期:n n新诊断得新诊断得新诊断得新诊断得ITP:ITP:ITP:ITP:指诊断后指诊断后指诊断后指诊断后3 3 3 3个月以内得血小板减少得所有患者个月以内得血小板减少得所有患者个月以内得血小板减少得所有患者个月以内得血小板减少得所有患者n n持续性持续性持续性持续性ITP:ITP:ITP:ITP:指诊断后指诊断后指诊断后指诊断后312312312312个月血小板持续减少得
10、所有患者。个月血小板持续减少得所有患者。个月血小板持续减少得所有患者。个月血小板持续减少得所有患者。包括没有自发缓解得患者或停止治疗后不能维持完全缓解得包括没有自发缓解得患者或停止治疗后不能维持完全缓解得包括没有自发缓解得患者或停止治疗后不能维持完全缓解得包括没有自发缓解得患者或停止治疗后不能维持完全缓解得患者患者患者患者n n慢性慢性慢性慢性ITP:ITP:ITP:ITP:指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过12121212个月得所有患者个月得所有患者个月得所有患者个月得所有患者 国内专家共识会国内专家共识会国内专家共识会国内专家共识会 认同以上共
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