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急进性肾炎诊治进展.ppt
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1、CompanyLOGO急进性肾炎的诊治进展急进性肾炎的诊治进展 19191919年年年年 美国病理学家美国病理学家美国病理学家美国病理学家Ernest Goodpasture Ernest Goodpasture 报道报道报道报道1 1例流感后死例流感后死例流感后死例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 ,1958,1958年,年,年,年,StantonStanton将其称将其称将其称将其称为为为为Goodpasture Goodpasture 综合症综合症综合症综合症 19421942年年年年 英国教
2、授英国教授英国教授英国教授Arthur Ellis Arthur Ellis 提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念 19641964年年年年 HarrisonHarrison将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎 19661966年年年年 肾脏病理学家肾脏病理学家肾脏病理学家肾脏病理学家HeptinstallHeptinstall提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念 急进性肾炎的演变 19671967年年年年 LernerLerner
3、和和和和GlassockGlassock明确明确明确明确GoodpastureGoodpasture综合症为抗综合症为抗综合症为抗综合症为抗 GBM GBM抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎 19681968年年年年 BacaniBacani提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎 19821982年年年年 Davies Davies 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了
4、 ANCA ANCA,揭示血管炎与急进性肾炎的关系,揭示血管炎与急进性肾炎的关系,揭示血管炎与急进性肾炎的关系,揭示血管炎与急进性肾炎的关系 19881988年年年年 CourserCourser对本病作了总结性阐明,按免疫病理学对本病作了总结性阐明,按免疫病理学对本病作了总结性阐明,按免疫病理学对本病作了总结性阐明,按免疫病理学 对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类 国内对急进性肾炎的认识 19641964年年年年 中华内科杂志中华内科杂志中华内科杂志中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊
5、关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见断、治疗和治愈标准和参考意见断、治疗和治愈标准和参考意见断、治疗和治愈标准和参考意见”中提出中提出中提出中提出“亚急性肾炎亚急性肾炎亚急性肾炎亚急性肾炎”19771977年年年年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急进性肾原发急进性肾原发急进性肾原发急进性肾炎炎炎炎概念和临床诊断标准概念和临床诊断标准概念和临床诊断标准概念和临床诊断标准 19821982年年年年 肾小球疾病病理分类,明确了肾小球疾病病理分类,明确了肾小球疾病病理分类,明确了肾小球疾病
6、病理分类,明确了新月体性肾炎新月体性肾炎新月体性肾炎新月体性肾炎的病的病的病的病理诊断标准理诊断标准理诊断标准理诊断标准急进性肾炎的流行病学急进性肾炎的流行病学1急进性肾炎的分型及诊断标准急进性肾炎的分型及诊断标准 2急进性肾炎的治疗急进性肾炎的治疗 3 内容提要内容提要流行病学流行病学流行病学流行病学 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 抗抗抗抗GBMGBM抗体介导的新月体肾炎约占抗体介导的新月体肾炎约占抗体介导的新月体肾炎约占抗体介导的新月体肾炎约占10%-10%-20%20%,两个发病高峰,分别为,两个发病高峰,分别为,两个发病高峰,分别为,两个发病高峰,分别为2020岁岁岁岁
7、-40-40岁和岁和岁和岁和6060岁岁岁岁-80-80岁,年岁,年岁,年岁,年轻以男性为主,老年女性略高。轻以男性为主,老年女性略高。轻以男性为主,老年女性略高。轻以男性为主,老年女性略高。免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的30%30%,以青少,以青少,以青少,以青少年为主;我国约占近年为主;我国约占近年为主;我国约占近年为主;我国约占近50%50%。寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的多为原发性
8、系统性小血管炎或肾脏局限的多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血管炎所致,美国小血管炎所致,美国小血管炎所致,美国小血管炎所致,美国ANCAANCA相关性小血管炎成人多见,白相关性小血管炎成人多见,白相关性小血管炎成人多见,白相关性小血管炎成人多见,白人多于黑人;在我国是成人肾小球肾炎的原因之一,男性人多于黑人;在我国是成人肾小球肾炎的原因之一,男性人多于黑人;在我国是成人肾小球肾炎的原因之一,男性人多于黑人;在我国是成人肾小球肾炎的原因之一,男性多于女性多于女性多于女性多于女性 王海燕王海燕王海燕王海燕肾脏病学肾脏病学肾脏病学肾脏病学第第第第3 3版版版版 .人民卫生出版社人民卫生出版社人
9、民卫生出版社人民卫生出版社.2008.979-988 .2008.979-988 国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7 7人人人人/每每每每 百万人口,占肾小球疾病活检病理检查的百万人口,占肾小球疾病活检病理检查的百万人口,占肾小球疾病活检病理检查的百万人口,占肾小球疾病活检病理检查的2%-5%2%-5%国内肾活检病理资料显示:本病所占比例国内肾活检病理资料显示:本病所占比例国内肾活检病理资料显示:本病所占比例国内肾活检病理资料显示:本病所占比例2%2%;在原发性肾小球病理类型中占在原发性肾小
10、球病理类型中占在原发性肾小球病理类型中占在原发性肾小球病理类型中占1%-1.6%1%-1.6%;在儿童肾在儿童肾在儿童肾在儿童肾活检资料中所占比例活检资料中所占比例活检资料中所占比例活检资料中所占比例1%1%。曾彩虹曾彩虹 ,陈惠萍等陈惠萍等.22.22年肾活检资料的流行病学分析年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-7,2001,10(1):3-7 Folk RJFolk RJFolk RJFolk RJ等报道约等报道约等报道约等报道约10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%新月体肾炎为抗新月体肾炎为抗新月体肾炎为抗
11、新月体肾炎为抗GBMGBMGBMGBM抗体介导抗体介导抗体介导抗体介导 Jennette JCJennette JCJennette JCJennette JC等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占占占占30%30%30%30%;我国约占;我国约占;我国约占;我国约占50%50%50%50%我国少免疫沉积型新月体肾炎较少,且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少,且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少,且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少,且男性较女性常见
12、 Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380 Jennette JC.The epitheliar antigen phe
13、notype of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Pa
14、thol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.赵明辉等赵明辉等赵明辉等赵明辉等.100.100.100.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析.中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.免
15、疫复合物型新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病 北医一院(北医一院(北医一院(北医一院(n=47n=47n=47n=47)美国美国美国美国(n=36)(n=36)(n=36)(n=36)IgAIgAIgAIgA肾病肾病肾病肾病 17(36%)17(36%)17(36%)17(36%)5(14%)5(14%)5(14%)5(14%)狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 9(19%)9(19%)9(19%)9(19%)12(33%)12(33%)12(33%)12(33%)过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 3(6%)5(14%)3(6%)5(14%)
16、3(6%)5(14%)3(6%)5(14%)膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎 1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎 1(2%)4(11%)1(2%)4(11%)1(2%)4(11%)1(2%)4(11%)纤维性肾小球病纤维性肾小球病纤维性肾小球病纤维性肾小球病 0 7(19%)0 7(19%)0 7(19%)0 7(19%)特发性特发性特发性特发性 16(35%)16(35%)16(35%)16(35%)?赵明辉等赵明辉等赵明辉等赵明辉等.100.100例新月体肾炎免疫病
17、理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析.中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2001,1314.Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2001,1314.急进性肾炎的流行病学急进性肾炎的流行病学1急进性肾炎的分型及诊断标准急进性肾炎的分型及诊断标
18、准 2急进性肾炎的治疗急进性肾炎的治疗 3 内容提要内容提要 急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritisrapidly progressive glomerulonephritis,RPGN RPGN)指在肾炎综合症(血尿,蛋白尿,水肿,高血压)指在肾炎综合症(血尿,蛋白尿,水肿,高血压)指在肾炎综合症(血尿,蛋白尿,水肿,高血压)指在肾炎综合症(血尿,蛋白尿,水肿,高血压)基础上短期内出现少尿基础上短期内出现少尿基础上短期内出现少尿基础上短期内出现少尿,无尿,肾功能急骤进展的一组临床综无尿,肾功能急骤进展的一组临床综
19、无尿,肾功能急骤进展的一组临床综无尿,肾功能急骤进展的一组临床综合症,病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,合症,病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,合症,病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,合症,病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,又名新月体性肾炎又名新月体性肾炎又名新月体性肾炎又名新月体性肾炎定定 义义 三型分类法三型分类法三型分类法三型分类法 免疫病理特点免疫病理特点免疫病理特点免疫病理特点 血清自身抗体检测血清自身抗体检测血清自身抗体检测血清自身抗体检测 五型分类法五型分类法五型分类法五型分类法 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 IgG
20、IgGIgGIgG、C3C3C3C3沿肾小球沿肾小球沿肾小球沿肾小球 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体 阳性阳性阳性阳性 毛细血管襻呈毛细血管襻呈毛细血管襻呈毛细血管襻呈 ANCA ANCA 阴性阴性阴性阴性 线条样沉积线条样沉积线条样沉积线条样沉积 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体 阳性阳性阳性阳性 ANCA ANCA 阳性阳性阳性阳性免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 IgIg和补体颗粒样或和补体颗粒样或和补体颗粒样或和补体颗粒样或 团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球 毛细血管襻和系膜区毛细血管襻和系膜区毛细血管襻和系膜区毛细血管
21、襻和系膜区寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型 无明显无明显无明显无明显IgIg成分沉积成分沉积成分沉积成分沉积 ANCA ANCA 阳性阳性阳性阳性 ANCA ANCA 阴性阴性阴性阴性 分型和免疫病理特点Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and therapy.Am J Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechan
22、isms and therapy.Am J Kidney Dis,1988,11:449.Kidney Dis,1988,11:449.CourserCourser分类分类 型型型型 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 合并肺出血合并肺出血合并肺出血合并肺出血 无肺出血无肺出血无肺出血无肺出血 并发于膜性肾病并发于膜性肾病并发于膜性肾病并发于膜性肾病型型型型 免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 感染性疾病有关感染性疾病有关感染性疾病有关感染性疾病有关 链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后 内脏脓肿内脏脓肿内脏脓肿内脏脓肿 其他其他其他其他 胶原胶原胶原胶原血
23、管疾病血管疾病血管疾病血管疾病 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病 IgAIgA肾病肾病肾病肾病 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 特发性特发性特发性特发性 型型型型 寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型 血管炎血管炎血管炎血管炎 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 Wegener Wegener肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 特发性
24、特发性特发性特发性Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and therapy.Am J Kidney Dis,1988,11:449.therapy.Am J Kidney Dis,1988,11:449.类型类型类型类型 临床表现临床表现临床表现临床表现 病理表现病理表
25、现病理表现病理表现 预后预后预后预后 型型型型 急进性肾炎综合症,急进性肾炎综合症,急进性肾炎综合症,急进性肾炎综合症,IgG/C3IgG/C3沿沿沿沿GBMGBM呈线条样呈线条样呈线条样呈线条样 差,多依赖差,多依赖差,多依赖差,多依赖 部分患者有肺出血部分患者有肺出血部分患者有肺出血部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月 肾脏替代肾脏替代肾脏替代肾脏替代 治治治治 体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较 疗疗疗疗 为一致,常伴为一致,常伴为一致,常伴为一致,常伴GBMGBM及包及包及包及包
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