神经肌肉接头与肌肉病.ppt
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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病2011级临床医学七年制张梦晨病例1患者女,患者女,7171岁岁主诉:主诉:肢体无力肢体无力1 1月并喘憋月并喘憋1010天天病例1现病史:现病史:患者于患者于1 1个月前出现全身无力,行走及上楼费力,洗衣服费力,个月前出现全身无力,行走及上楼费力,洗衣服费力,咀嚼食物费力,咀嚼食物费力,1010天前腹泻后出现喘憋,无吞咽困难及声音嘶哑。天前腹泻后出现喘憋,无吞咽困难及声音嘶哑。既往史:既往史:视物重影病史,曾服药物(具体不祥)视物重影病史,曾服药物(具体不祥)病例1入院查体入院查体:体温体温 36 36度,脉搏度,脉搏 60 60次次/分,血压分,血压139/60mm
2、Hg139/60mmHg,神志清,语言清,神志清,语言清,精神差,半卧位,双肺可闻及干性啰音,双眼睑无下垂,眼球活精神差,半卧位,双肺可闻及干性啰音,双眼睑无下垂,眼球活动正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约动正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 3毫米,光反应正常,双侧咽毫米,光反应正常,双侧咽反射存在,双侧肢体肌力反射存在,双侧肢体肌力4 4级,肌张力正常,感觉正常,双侧膝反级,肌张力正常,感觉正常,双侧膝反射(射(+),双侧病理征阴性。),双侧病理征阴性。辅助检查暂缺。辅助检查暂缺。思考题初步诊断需要补充的病史、进一步的检查、以及鉴别诊断。初步诊断重症肌无力病史补充:诱因,起病方式,肌无力波动性,
3、“晨轻暮重”现象,既往胸腺病史,自身免疫病史,家族史进一步检查:疲劳试验 新斯的明试验 神经肌肉电生理检查 AchR抗体滴度测定 胸腺CT、MRI、X线扫描检查鉴别诊断Lambert-Eaton综合症慢性炎性肌病眼肌型肌营养不良进行性球麻痹肉毒杆菌中毒治疗药物治疗:1.胆碱酯酶抑制剂:改善症状,溴吡斯的明,溴化新斯的明2.肾上腺皮质激素3.免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺,环孢素A4.禁用和慎用的药物胸腺治疗血浆置换静脉注射人免疫球蛋白危像的处理:保持呼吸道通畅;积极控制感染;肾上腺皮质激素;加大或停用抗胆碱酯酶药物病例2患者男,患者男,3131岁,已婚,农民岁,已婚,农民 主诉:发作性肢体抽搐
4、、视物模糊半月入院主诉:发作性肢体抽搐、视物模糊半月入院 病例2现病史:现病史:半月前患者出现肢体抽搐,数分钟缓解,无意识障碍,无大小便失半月前患者出现肢体抽搐,数分钟缓解,无意识障碍,无大小便失禁。(癫痫样的表现)禁。(癫痫样的表现)视物不清,无视物发花(视力障碍)视物不清,无视物发花(视力障碍)伴头疼,数分钟缓解,头痛的部位及性质描述不清(头痛)伴头疼,数分钟缓解,头痛的部位及性质描述不清(头痛)当地医院查颅脑磁共振示,右侧额叶及枕叶皮层异常信号,用药治当地医院查颅脑磁共振示,右侧额叶及枕叶皮层异常信号,用药治疗(具体不祥),效果不佳来我院治疗(脑皮质的异常信号)疗(具体不祥),效果不佳来
5、我院治疗(脑皮质的异常信号)在急诊室查血糖在急诊室查血糖21.9mmol/L,21.9mmol/L,为进一步诊治而收住院(高血糖)为进一步诊治而收住院(高血糖)患者自幼消瘦,听力自初中减退,并戴助听器患者自幼消瘦,听力自初中减退,并戴助听器 (身材瘦弱和听力障(身材瘦弱和听力障碍)碍)病例2 个人史、家族史等无异常个人史、家族史等无异常病例2入院查体神志清,神志清,烦躁,听力下降烦躁,听力下降交流困难,查体欠合作。交流困难,查体欠合作。四肢肌肉有四肢肌肉有萎缩萎缩,四肢有自主活动,双侧病理阴性,四肢有自主活动,双侧病理阴性 问题入院可能的诊断进一步的检查及鉴别诊断 入院可能的诊断线粒体脑肌病(
6、线粒体脑肌病(MELASMELAS)二型糖尿病?二型糖尿病?鉴别诊断鉴别诊断肌阵挛癫痫肌阵挛癫痫脑梗死脑梗死多发性硬化多发性硬化病毒性脑炎病毒性脑炎进一步的检查及鉴别诊断 血液:血常规、肝肾功、血生化、凝血等血液:血常规、肝肾功、血生化、凝血等 乳酸、乳酸、丙酮酸试验丙酮酸试验影像学:影像学:MRIMRI(DWIDWI)、)、CTCT脑电图脑电图肌电图肌电图眼底照相、糖耐量试验眼底照相、糖耐量试验必要时肌肉活检,必要时肌肉活检,CKCK、腰穿、线粒体、腰穿、线粒体DNADNA分析分析其他:尿便常规,心电图等其他:尿便常规,心电图等 肌阵挛癫痫发作性的肌肉阵挛发作性的肌肉阵挛常伴有意识障碍、自主
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