嗜铬细胞瘤病例(精).ppt
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1、嗜铬细胞瘤病例复习1.病例分享患者男性,45岁,已婚,因“腹胀、乏力三天,加重伴黑朦、心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。现病史:患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显,纳差,伴有乏力,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,每日解大便量较少,有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)1片,约入院前8小时,患者突然出现心悸,眼前发黑,乏力出汗明显,且言语有异常。家人立即将其送至当地医院,测随机血糖2.2mmol/L,先后予50%GS共约100m静推,10%GS维持静滴后血糖平稳,查腹部立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊,测随机血糖1.68mmol/L,血钾2.7m
2、mol/L,继续予50%GS静推联合10%GS静滴,复查腹部立卧位平片示肠胀气明显,床边B超示右肾上腺占位可能。请普外科会诊,建议纠正低血钾、低血糖,考虑肠胀气为肠麻痹所致,予甘油灌肠剂灌肠处理后,为进一步治疗收住院。2.既往史:患者有高血压病史约4-5年,最高血压220/100mmHg,平素服用非洛地平2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂量不详),自诉血压控制可,在140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2年,测空腹血糖在8mmol/L左右,餐后血糖未测。平素服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)1片早餐前。3.查体:心肺腹均阴性,未见异常体征。初步诊断:1.低血糖症2.低钾血症
3、3.高血压病3级(极高危组)4.2型糖尿病4.该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位原发性醛固酮增多症?、Cushing 综合征?、嗜铬细胞瘤?醛固酮瘤一般较小,而该患者B超显示肾上腺占位直径约6cm,需行立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定进一步明确患者无满月脸、水牛背等库欣病容,不支持Cushing综合征需行尿VMA,24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物、血儿茶酚胺进一步明确5.相关检查1.肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位,大小约66*70*62mm,边界尚光整,2.24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg3.24小时尿肾上腺素232.52ug/24h,尿去甲肾上腺素3
4、20ug/24h,尿多巴胺201.78ug/24h;血肾上腺素584.33pg/ml,去甲肾上腺素2379pg/ml,多巴胺18.67pg/ml;4.立位醛固酮3436pg/ml,肾素活性3.08ng/ml/h,血管紧张素I 10.54ng/ml,血管紧张素II 482.98pg/ml。6.综合上述检查:考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿物切除术,手术病理:(右肾上腺)考虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果:CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性;CK阴性。结论:(右肾上腺)嗜铬细胞瘤。7.嗜铬细胞瘤PheochromocytomaPh
5、eochromocytoma8.嗜嗜铬细胞瘤(胞瘤(pheochromocytoma)起源于嗜起源于嗜铬细胞(胞(chromaffin cell)。胚胎期,)。胚胎期,嗜嗜铬细胞的分布与身体的交感神胞的分布与身体的交感神经节有关。随着有关。随着胚胎的胚胎的发育成熟,育成熟,绝大部分嗜大部分嗜铬细胞胞发生退化,生退化,其残余部分形成其残余部分形成肾上腺髓上腺髓质。因此。因此绝大部分嗜大部分嗜铬细胞瘤胞瘤发生于生于肾上腺髓上腺髓质。9.肾上腺外的嗜上腺外的嗜铬细胞瘤可胞瘤可发生于自生于自颈动脉体至盆腔脉体至盆腔的任何部位,但主要的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神于脊柱旁交感神经节(以(以纵隔后隔后
6、为主)和腹主要主)和腹主要见于分叉于分叉处的主的主动脉旁器脉旁器10.嗜嗜铬细胞瘤胞瘤约占高血占高血压病因的病因的0.51%。90%以上以上的患者可的患者可经手手术治愈。因治愈。因为本病本病发作作时有引起急有引起急症意外的危症意外的危险,加之尚有一部分,加之尚有一部分为恶性嗜性嗜铬细胞胞瘤,故瘤,故应及早及早诊治。但由于患者常呈治。但由于患者常呈间歇性歇性发作,作,给某些某些实验及及检查带来一定困来一定困难,所以,在,所以,在检查方法的方法的选择上上应综合考合考虑。11.嗜嗜铬细胞瘤胞瘤总结有有5个个10%10%肾外外 10%恶性性 10%双双侧 10%没有高血没有高血压 10%遗传有有临床床
7、实验显示最多可至示最多可至25%12.病理改病理改变 嗜嗜铬细胞瘤胞瘤90%以上以上为良性良性肿瘤。瘤。肿瘤切而呈棕瘤切而呈棕黄色,血管丰富,黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。很少,常有出血。肿瘤瘤细胞胞较大,大,为不不规则多角形,胞多角形,胞浆中中颗粒粒较多;多;细胞可被胞可被铬盐染色,因此称染色,因此称为嗜嗜铬为细胞瘤。据胞瘤。据统计,80%90%嗜嗜铬细胞瘤胞瘤发生于生于肾上腺髓上腺髓质嗜嗜铬质细胞,其中胞,其中90%左右左右为单侧单个病个病变。多。多发肿瘤,包括瘤,包括发生于双生于双侧肾上腺者,上腺者,约占占10%。起。起源源肾上腺以外的嗜上腺以外的嗜铬细胞瘤胞瘤约占占10%;国内此
8、;国内此项统计结果稍高一些。果稍高一些。恶性嗜性嗜铬细胞瘤胞瘤约占占5%10%,可造成淋巴,可造成淋巴结、肝、骨、肺等、肝、骨、肺等转移。移。13.少数嗜少数嗜铬细胞瘤可同胞瘤可同时有多有多发性皮下神性皮下神经纤维瘤,瘤,其中大其中大约25%与与Hippel-Lindau综合征合征联锁。嗜。嗜铬细胞瘤也是胞瘤也是型多型多发性内分泌性内分泌肿瘤(瘤(MEN)的)的主要病主要病变。MEN发病呈家族性,属常染色体病呈家族性,属常染色体显性性遗传,约占嗜占嗜铬细胞瘤胞瘤发病的病的5%10%;对于于双双侧肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其胞瘤患者,尤其应当警惕当警惕MEN的存在。的存在。14.嗜嗜铬细胞瘤
9、能自主分泌儿茶酚胺,包括胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、上腺素、去甲去甲肾上腺素以及多巴胺。上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲上腺素和去甲肾上上腺素能作用于腺素能作用于肾上腺素能受体,如上腺素能受体,如和和受体,影受体,影响相响相应的的组织器官,引起一系列器官,引起一系列临床表床表现。嗜。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基胞瘤患者的所有病理生理基础,均与,均与肿瘤的瘤的这一分泌功能有直接的关系一分泌功能有直接的关系。15.病情特点病情特点一)嗜一)嗜铬细胞瘤是一种胞瘤是一种肾上腺髓上腺髓质的的肿瘤,特点是瘤,特点是阵发性不性不稳定性高血定性高血压。肾上腺髓上腺髓质如同巨大的如同巨大的交感神交感
10、神经末梢,平末梢,平时释放正常量儿茶酚胺放正常量儿茶酚胺进入血入血液,作用于全身器官的相液,作用于全身器官的相应受体。一旦受体。一旦转为肿瘤,瘤,肿瘤持瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常常处于于过度度兴奋状状态,由此可出,由此可出现一系列相一系列相应的征的征象。如果象。如果肿瘤以瘤以释放放肾上腺素上腺素为主者,征象有血主者,征象有血压升高、脉升高、脉压宏大、心宏大、心动过速、心律失常及血糖速、心律失常及血糖升高;以升高;以释放去甲放去甲肾上腺素上腺素为主者,主要表主者,主要表现为血血压升高。升高。16.二)二)长期大量儿茶酚胺期大量儿茶酚胺释放引起的持放引起的持
11、续性高血性高血压,可可导致全身致全身组织器官受器官受损,以心肌受累最,以心肌受累最为重要,重要,早期出早期出现心肌心肌纤维性退性退变,后期心肌,后期心肌细胞相胞相继被被组织细胞及疏松胞及疏松结缔组织替代,病替代,病变主要侵犯左主要侵犯左心室。心室。17.三)嗜三)嗜铬细胞瘤引起的高血胞瘤引起的高血压可分三种形式:可分三种形式:占占30%30%50%50%。发作作时伴伴剧烈烈头痛、心悸、痛、心悸、气短、心前区痛、气短、心前区痛、恶心、心、呕吐,同呕吐,同时伴体伴体温升高、血糖升高、温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。血及尿儿茶酚胺增多。发作作终止止时常大汗淋常大汗淋漓及极度衰弱。漓及极度衰弱。
12、无无阵发性性发作,作,表表现头痛、多汗、痛、多汗、颤抖及衰弱等症抖及衰弱等症状。状。在持在持续性高血性高血压的基的基础上,血上,血压波波动很大很大18.嗜嗜铬细胞瘤多胞瘤多见于青壮年,于青壮年,高高发年年龄为30305050岁,患者,患者性性别间无明无明显差差别。临床表床表现19.临床表现 心悸心悸 肾肾上腺素上腺素 头头痛痛 三三联联症症 出汗出汗儿茶酚胺儿茶酚胺 去甲去甲肾肾上腺素上腺素 高血高血压压 高代高代谢谢 三高症三高症 多巴胺多巴胺 高血糖高血糖 其他一系列症状其他一系列症状无症状:无症状:部分嗜部分嗜铬细铬细胞瘤胞瘤为为无功能或潜在功能性无功能或潜在功能性 多巴多巴/多巴胺多巴
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