嗜铬细胞瘤病例(精).ppt

嗜铬细胞瘤病例复习1.病例分享患者男性，45岁，已婚，因“腹胀、乏力三天，加重伴黑朦、心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。现病史：患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显，纳差，伴有乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，每日解大便量较少，有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪（具体剂型及剂量不详）1片，约入院前8小时，患者突然出现心悸，眼前发黑，乏力出汗明显，且言语有异常。家人立即将其送至当地医院，测随机血糖2.2mmol/L，先后予50%GS共约100m静推，10%GS维持静滴后血糖平稳，查腹部立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊，测随机血糖1.68mmol/L，血钾2.7mmol/L，继续予50%GS静推联合10%GS静滴，复查腹部立卧位平片示肠胀气明显，床边B超示右肾上腺占位可能。请普外科会诊，建议纠正低血钾、低血糖，考虑肠胀气为肠麻痹所致，予甘油灌肠剂灌肠处理后，为进一步治疗收住院。2.既往史：患者有高血压病史约4-5年，最高血压220/100mmHg，平素服用非洛地平2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂量不详），自诉血压控制可，在140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2年，测空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖未测。平素服用格列吡嗪（具体剂型及剂量不详）1片早餐前。3.查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级（极高危组）4.2型糖尿病4.该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？醛固酮瘤一般较小，而该患者B超显示肾上腺占位直径约6cm，需行立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定进一步明确患者无满月脸、水牛背等库欣病容，不支持Cushing综合征需行尿VMA，24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物、血儿茶酚胺进一步明确5.相关检查1.肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位，大小约66*70*62mm，边界尚光整，2.24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg3.24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h；血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；4.立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管紧张素II 482.98pg/ml。6.综合上述检查：考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿物切除术，手术病理：（右肾上腺）考虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果：CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性；CK阴性。结论：（右肾上腺）嗜铬细胞瘤。7.嗜铬细胞瘤PheochromocytomaPheochromocytoma8.嗜嗜铬细胞瘤（胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜起源于嗜铬细胞（胞（chromaffin cell）。胚胎期，）。胚胎期，嗜嗜铬细胞的分布与身体的交感神胞的分布与身体的交感神经节有关。随着有关。随着胚胎的胚胎的发育成熟，育成熟，绝大部分嗜大部分嗜铬细胞胞发生退化，生退化，其残余部分形成其残余部分形成肾上腺髓上腺髓质。因此。因此绝大部分嗜大部分嗜铬细胞瘤胞瘤发生于生于肾上腺髓上腺髓质。9.肾上腺外的嗜上腺外的嗜铬细胞瘤可胞瘤可发生于自生于自颈动脉体至盆腔脉体至盆腔的任何部位，但主要的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神于脊柱旁交感神经节（以（以纵隔后隔后为主）和腹主要主）和腹主要见于分叉于分叉处的主的主动脉旁器脉旁器10.嗜嗜铬细胞瘤胞瘤约占高血占高血压病因的病因的0.51%。90%以上以上的患者可的患者可经手手术治愈。因治愈。因为本病本病发作作时有引起急有引起急症意外的危症意外的危险，加之尚有一部分，加之尚有一部分为恶性嗜性嗜铬细胞胞瘤，故瘤，故应及早及早诊治。但由于患者常呈治。但由于患者常呈间歇性歇性发作，作，给某些某些实验及及检查带来一定困来一定困难，所以，在，所以，在检查方法的方法的选择上上应综合考合考虑。11.嗜嗜铬细胞瘤胞瘤总结有有5个个10%10%肾外外 10%恶性性 10%双双侧 10%没有高血没有高血压 10%遗传有有临床床实验显示最多可至示最多可至25%12.病理改病理改变 嗜嗜铬细胞瘤胞瘤90%以上以上为良性良性肿瘤。瘤。肿瘤切而呈棕瘤切而呈棕黄色，血管丰富，黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。很少，常有出血。肿瘤瘤细胞胞较大，大，为不不规则多角形，胞多角形，胞浆中中颗粒粒较多；多；细胞可被胞可被铬盐染色，因此称染色，因此称为嗜嗜铬为细胞瘤。据胞瘤。据统计，80%90%嗜嗜铬细胞瘤胞瘤发生于生于肾上腺髓上腺髓质嗜嗜铬质细胞，其中胞，其中90%左右左右为单侧单个病个病变。多。多发肿瘤，包括瘤，包括发生于双生于双侧肾上腺者，上腺者，约占占10%。起。起源源肾上腺以外的嗜上腺以外的嗜铬细胞瘤胞瘤约占占10%；国内此；国内此项统计结果稍高一些。果稍高一些。恶性嗜性嗜铬细胞瘤胞瘤约占占5%10%，可造成淋巴，可造成淋巴结、肝、骨、肺等、肝、骨、肺等转移。移。13.少数嗜少数嗜铬细胞瘤可同胞瘤可同时有多有多发性皮下神性皮下神经纤维瘤，瘤，其中大其中大约25%与与Hippel-Lindau综合征合征联锁。嗜。嗜铬细胞瘤也是胞瘤也是型多型多发性内分泌性内分泌肿瘤（瘤（MEN）的）的主要病主要病变。MEN发病呈家族性，属常染色体病呈家族性，属常染色体显性性遗传，约占嗜占嗜铬细胞瘤胞瘤发病的病的5%10%；对于于双双侧肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其胞瘤患者，尤其应当警惕当警惕MEN的存在。的存在。14.嗜嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、上腺素、去甲去甲肾上腺素以及多巴胺。上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲上腺素和去甲肾上上腺素能作用于腺素能作用于肾上腺素能受体，如上腺素能受体，如和和受体，影受体，影响相响相应的的组织器官，引起一系列器官，引起一系列临床表床表现。嗜。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基胞瘤患者的所有病理生理基础，均与，均与肿瘤的瘤的这一分泌功能有直接的关系一分泌功能有直接的关系。15.病情特点病情特点一）嗜一）嗜铬细胞瘤是一种胞瘤是一种肾上腺髓上腺髓质的的肿瘤，特点是瘤，特点是阵发性不性不稳定性高血定性高血压。肾上腺髓上腺髓质如同巨大的如同巨大的交感神交感神经末梢，平末梢，平时释放正常量儿茶酚胺放正常量儿茶酚胺进入血入血液，作用于全身器官的相液，作用于全身器官的相应受体。一旦受体。一旦转为肿瘤，瘤，肿瘤持瘤持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常常处于于过度度兴奋状状态，由此可出，由此可出现一系列相一系列相应的征的征象。如果象。如果肿瘤以瘤以释放放肾上腺素上腺素为主者，征象有血主者，征象有血压升高、脉升高、脉压宏大、心宏大、心动过速、心律失常及血糖速、心律失常及血糖升高；以升高；以释放去甲放去甲肾上腺素上腺素为主者，主要表主者，主要表现为血血压升高。升高。16.二）二）长期大量儿茶酚胺期大量儿茶酚胺释放引起的持放引起的持续性高血性高血压，可可导致全身致全身组织器官受器官受损，以心肌受累最，以心肌受累最为重要，重要，早期出早期出现心肌心肌纤维性退性退变，后期心肌，后期心肌细胞相胞相继被被组织细胞及疏松胞及疏松结缔组织替代，病替代，病变主要侵犯左主要侵犯左心室。心室。17.三）嗜三）嗜铬细胞瘤引起的高血胞瘤引起的高血压可分三种形式：可分三种形式：占占30%30%50%50%。发作作时伴伴剧烈烈头痛、心悸、痛、心悸、气短、心前区痛、气短、心前区痛、恶心、心、呕吐，同呕吐，同时伴体伴体温升高、血糖升高、温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。血及尿儿茶酚胺增多。发作作终止止时常大汗淋常大汗淋漓及极度衰弱。漓及极度衰弱。无无阵发性性发作，作，表表现头痛、多汗、痛、多汗、颤抖及衰弱等症抖及衰弱等症状。状。在持在持续性高血性高血压的基的基础上，血上，血压波波动很大很大18.嗜嗜铬细胞瘤多胞瘤多见于青壮年，于青壮年，高高发年年龄为30305050岁，患者，患者性性别间无明无明显差差别。临床表床表现19.临床表现 心悸心悸 肾肾上腺素上腺素 头头痛痛 三三联联症症 出汗出汗儿茶酚胺儿茶酚胺 去甲去甲肾肾上腺素上腺素 高血高血压压 高代高代谢谢 三高症三高症 多巴胺多巴胺 高血糖高血糖 其他一系列症状其他一系列症状无症状：无症状：部分嗜部分嗜铬细铬细胞瘤胞瘤为为无功能或潜在功能性无功能或潜在功能性 多巴多巴/多巴胺多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消，与儿茶酚胺作用相抵消20.由于大量的儿茶酚胺由于大量的儿茶酚胺间歇地歇地进入血液循入血液循环，使血管收，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致致血血压阵发性争性争骤升高，收升高，收缩压可达可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒以上，舒张压也明也明显升高。升高。发作作时可伴有心悸、气短、胸可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色痛、面色苍白、大白、大量出汗、量出汗、视力模糊等，力模糊等，严重者可出重者可出现脑出血或肺水出血或肺水肿等高血等高血压危象。危象。发作作缓解后患者极度疲解后患者极度疲劳、衰弱，可、衰弱，可出出现面部等皮肤潮面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改作可由体位突然改变，情，情绪激激动、剧烈运烈运动、咳嗽及大小便等活、咳嗽及大小便等活动引引发 心血管系心血管系心血管系心血管系统统表表表表现现21.有的患者可表有的患者可表现为持持续性高血性高血压。据。据报道，道，约90%的儿的儿童患者表童患者表现为持持续性高血性高血压，成人也有，成人也有50%左右表左右表现为持持续性高血性高血压。不同之。不同之处在于有在于有肾上腺素或去甲上腺素或去甲肾上腺上腺素分泌素分泌过多的表多的表现。少数患者可出。少数患者可出现发作性低血作性低血压、休、休克等表克等表现。少数患者可出。少数患者可出现发作性低血作性低血压、休克等、休克等发现，这可能与可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放放骤等停，等停，或或发生生严重心重心脏意外等有关。出意外等有关。出现这种情况种情况预后常后常较恶劣。劣。22.儿茶酚胺刺激胰儿茶酚胺刺激胰岛-受体，使胰受体，使胰岛素分泌下降，作素分泌下降，作用于肝用于肝脏、受体及肌肉的受体及肌肉的受体，使糖异生及糖受体，使糖异生及糖原分解增加，周原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促能促进垂体垂体TSH及及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮上腺皮质激素激素的分泌增加，的分泌增加，导致基致基础代代谢增高，血糖升高，脂增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血低血钾。代代谢紊乱紊乱23.嗜嗜铬细胞瘤可胞瘤可产生大量儿茶酚胺，儿茶酚胺使生大量儿茶酚胺，儿茶酚胺使肠蠕蠕动及及肠张力减弱，故可引起便秘，甚至力减弱，故可引起便秘，甚至肠扩张，不会引起腹泻，儿茶酚胺可使不会引起腹泻，儿茶酚胺可使肠腔壁内血管腔壁内血管发生生增殖性和增殖性和闭塞性塞性动脉内膜炎，可造成脉内膜炎，可造成肠肠坏死、坏死、出血、穿孔。本病患者胆石症出血、穿孔。本病患者胆石症发生率高，与儿茶生率高，与儿茶酚胺使胆囊收酚胺使胆囊收缩减弱、减弱、Oddi括括约肌肌张力增力增强，引，引起胆汁潴留有关。起胆汁潴留有关。消化系消化系统24.儿茶酚胺可松弛胃儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃平滑肌，使胃肠蠕蠕动减弱，故可引起便秘，有减弱，故可引起便秘，有时甚甚为顽固。胃固。胃肠小小动脉的脉的严重收重收缩痉挛，可使胃，可使胃肠粘膜粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生瘤生长对邻近器官的近器官的压迫，迫，临床上可出床上可出现相相应的表的表现。其他表其他表现25.123.心血管并心血管并发症症 儿茶酚胺性心儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。病、心律失常、休克。脑血管并血管并发症症 脑卒中、卒中、暂时性性脑缺血缺血发作作(TIA)、高血、高血压脑病、精神失常。病、精神失常。其他其他 如糖尿病、缺血性小如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。炎、胆石症等。并并发症症26.一般一般实验室室检查无特异性。糖耐量降低，无特异性。糖耐量降低，患者可出患者可出现发热、消瘦、甲状腺功能亢、消瘦、甲状腺功能亢进的表的表现，血糖升高甚至表，血糖升高甚至表现为糖尿病。在糖尿病。在儿童，腹痛、便秘、出汗、儿童，腹痛、便秘、出汗、视力模糊力模糊较为突出。亦可平突出。亦可平时无症状，在因其他疾病接无症状，在因其他疾病接受手受手术时出出现突突变，甚至出，甚至出现死亡。通常死亡。通常将血、尿儿茶酚胺及代将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的物的测定作定作为特异性特异性检查。实验室室检查27.尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺测定定较为敏感可敏感可靠，但技靠，但技术要求要求较高。据高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指分泌最敏感的指标。对分泌分泌肾上腺素占上腺素占优势者者诊断价断价值更高。更高。28.近年来，近年来，应用敏感及特异放用敏感及特异放射射酶分析法，开展了血去甲分析法，开展了血去甲肾上腺素、上腺素、肾上腺素、多巴胺的上腺素、多巴胺的单独独测定，定，虽然然实验条件要求条件要求高、价格高、价格较昂昂贵，但确切目前，但确切目前诊断嗜断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此尤其是借助此检查可以可以发现血血压正常的嗜正常的嗜铬细胞瘤。胞瘤。29.B型超声和型超声和CT扫描描对嗜嗜铬细胞瘤的胞瘤的诊断准断准确率高，而且无确率高，而且无创伤，有条件，有条件应作作为首首选检查方法。方法。1.5cm以上的以上的肿瘤瘤经CT扫描可描可准确定位，小于准确定位，小于1cm者困者困难些，需些，需结合其合其他他检查综合分析。合分析。CT扫描除能描除能对肿瘤瘤进行行定位和定位和测量大小外，量大小外，还可根据可根据肿瘤瘤边界等界等情况，判断其有否浸情况，判断其有否浸润、转移等，以利移等，以利选取合适的治取合适的治疗方法。方法。定位定位诊断断30.腔静脉分段取血定位腔静脉分段取血定位检查，对嗜嗜铬细胞瘤胞瘤定位，尤其定位，尤其对体体积小的小的肿瘤、异位瘤、异位肿瘤或其瘤或其他他检查未能定位的未能定位的肿瘤，有瘤，有较高的价高的价值，可，可给CT扫描提供一定的参考。描提供一定的参考。31.近年来开展的近年来开展的131I-间位碘位碘苄胍（胍（131I-MIBG）造影，）造影，对嗜嗜铬细胞瘤的胞瘤的诊断及定位断及定位提供了重要方法。其原理是提供了重要方法。其原理是MIBG在化学在化学结构上构上类似去甲似去甲肾上腺素，能被上腺素，能被肾上腺髓上腺髓质和嗜和嗜铬细胞瘤胞瘤摄取。故取。故对嗜嗜铬细胞瘤胞瘤检查有特异性，能有特异性，能鉴别肾上腺或上腺或肾上腺以外其上腺以外其他部位的他部位的肿瘤是否瘤是否为嗜嗜铬细胞瘤。具有安胞瘤。具有安全、特异和准确率高的全、特异和准确率高的优点。点。32.手手术切除嗜切除嗜铬细胞瘤是最有效的胞瘤是最有效的治治疗方法，但手方法，但手术有一定的危有一定的危险性。麻醉和手性。麻醉和手术当中当中对肿瘤的瘤的挤压，极易造成血，极易造成血压波波动；肿瘤血瘤血运丰富，与大的血管运丰富，与大的血管贴近，容易近，容易引起大量出血。因此，引起大量出血。因此，术前、前、术中及中及术后的正确后的正确处理极理极为重要重要。嗜嗜铬细胞瘤的治胞瘤的治疗33.通常可能需等病人恢复到最适健康状通常可能需等病人恢复到最适健康状态再再进行手行手术，可，可结合合应用用和和-阻滞阻滞剂(苯氧苯氧苄胺胺4060mg/d和心得安和心得安3060mg/d分次口服分次口服)。术前和前和术中的高血中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或危象可滴注樟磺咪芬或硝普硝普钠。当用。当用肾上腺能阻滞上腺能阻滞剂，应首先采用首先采用-阻滞阻滞剂。外科外科肿瘤切除是首瘤切除是首选治治疗34.一、嗜一、嗜铬细胞瘤典型表胞瘤典型表现，高血，高血压是多数嗜是多数嗜铬细胞胞瘤病人的最重要症状。瘤病人的最重要症状。老老年年人人嗜嗜铬细胞胞瘤瘤危危象象症症状状二、本病典型表二、本病典型表现为发作性高血作性高血压。发作作时血血压骤然升高，然升高，收收缩压可高可高26.7kPa(200mmHg)26.7kPa(200mmHg)以上，伴有以上，伴有头痛、出汗、四肢痛、出汗、四肢震震颤、心、心动过速、心前区速、心前区紧迫感、心迫感、心绞痛、焦痛、焦虑、恐惧、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮物模糊、瞳孔散大、面部潮红或或苍白等白等。三、三、发作作终止后血止后血压回到正常或原有水平。回到正常或原有水平。四、半数以上病人血四、半数以上病人血压持持续升高或在此基升高或在此基础上上阵发加重。加重。五、情五、情绪激激动、吸烟、按、吸烟、按压腹部、腹部、创伤、麻醉、麻醉诱导期、期、术中按中按压肿瘤等是常瘤等是常见的的诱发因素。因素。六、六、肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作作 35.36.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看