朗格罕斯细胞组织细胞增生症...ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,病例分析,影像表现,病理：颈淋巴结活检病理：朗格罕斯细胞组织细胞增生症小结：朗格罕斯细胞组织细胞增生症（,LCH,）是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病，发病率约为,0.5/10,万,1/10,万，可以是单一器官或多系统多器官受累，骨骼最为常见，其次为皮肤、中枢神经系统、肝胆和脾脏，肺、淋巴结、软组织、骨髓、腺体及胃肠道等。本病可发生于任何年龄，但,50%,以上病例发生于,1,15,岁儿童，发病高峰为,1,4,岁，男女之比约,2,：,1,。,【,影像学表现,】,.,骨骼：颅骨、股骨、脊柱及肋骨为常见发病部位，活动期：表现为类圆形圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏，患骨轻度膨胀，皮质可碎裂，形成软组织肿块，此期在病理上以嗜酸性粒细胞及朗格罕氏组织细胞增生为主。修复期：表现为骨破坏减少，增生增多，长骨骨干可增粗，密度增高。,2.,肺部：早期病变在,CT,上以结节状表现为主，晚期则以囊疱状表现为主，结节直径多小于,10mm,，结节多位于两肺上叶，下叶基底段少见，囊疱为薄壁或厚壁，少部分相邻囊疱融合成不规则形，结节可以向囊疱转变，囊疱间肺组织轻度磨玻璃样密度增高。,3.,肝脏：朗格罕斯细胞和炎性细胞浸润引起门静脉周围炎症和水肿，表现为带状或结节状低密度影，增强后可见强化；易于侵犯胆管，致硬化性胆管炎，导致胆管扩张。,4.,中枢神经系统：占位性病变：垂体和下丘脑是,LCH,最早最常见的中枢神经系统部位，临床上以中枢性尿崩症为首发症状，在,MR,上表现为垂体柄增粗，增强呈渐进性均匀强化，但病变也始于脑内任何一个部位的血管外膜，并逐渐形成肉芽肿样肿块。变性性病变：可发生于小脑齿状核、基底节区及脑干对称性炎性病变。,5.,其他：发生于腺体及淋巴结，主要表现为体积增大；发生于肌肉等软组织在,MR,上表现为,T1,等或低信号，,T2,为高信号，增强扫描有较明显强化。,