ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展.pptx
《ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展.pptx(53页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展-2009-4赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所内内 容容v我国ANCA相关小血管炎的特点v临床表现v诊断的进展v研究进展v治疗进展原发性系统性小血管炎v韦格纳肉芽肿病(WG)v变应性肉芽肿性血管炎(CSS)v显微镜下型多血管炎(MPA)v过敏性紫癜v原发性冷球蛋白血症性血管炎v皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192ANCA 相关小血管炎v我国发病率不清n80年代认识不足n90年代后期逐年增加n本科室近3年诊断600例Xin G,et al.Clin Diagn La
2、b Immunol.2004;11(3):559-62.Wang Y,et al.Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 认识水平提高认识水平提高方法学的改进方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点v疾病构成nWG:87/426(20.4%)nMPA:337/426(79.1%)nCSS:2/426(0.5%)vANCA的靶抗原n84%识别MPO或PR3nMPO:PR3=213:32(6.7:1)Xin G,et al.Clin Diagn Lab Immunol.2004;11(3):559-62 Wang Y,et al.Exp Gerontol 2004;39:1
3、401-1405Chen M,et al.Postgrad Med J 2005;81:723-727 与纬度相关?与种族相关?vWG:89 cases(ACRChapel Hill consensus)npANCA/MPO:54/89(60.7%)ncANCA/PR3:34/89(38.2%)vMPO-ANCA:MPA vs.WG nWG 肾脏慢性病变的程度轻n新月体较少(p0.01)n正常肾小球多(p0.01)Chen et al.Kidney Int 2005;68:2225-2229Chen M,et al.NDT 2007;22(1):139-45 老年人患者的特点老年人患者的特点v
4、99/234(42.3%)为老年人v老年人vs中青年n抗MPO抗体:94.9%vs.80.0%nMPA:79.8%vs.50.4nWG:18.2%vs.37.8%n肺受累重:发病和继发感染v年龄年龄和和肺部感染肺部感染是死亡的独立危险因素是死亡的独立危险因素 Chen M,et al.Medicine 2008;87(4):203-209 我国以抗MPO抗体为主我国ANCA相关小血管炎的特点v误漏诊现象严重n发病至ANCA检测的时间n均数237.6(3-1460)天n中位数 60天 n23.2%为 30 天内确诊n11.0%确诊需要1年 v肾、肺最常受累Xin G,et al.Clin Dia
5、gn Lab Immunol.2004;11(3):559-62 Wang Y,et al.Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405Chen M,et al.Postgrad Med J 2005;81:723-727 我国我国ANCA相关小血管炎相关小血管炎v误漏诊多,如何解决?n提高认识,综合诊断思维n临床和病理表现n熟悉诊断标准n规范化的ANCA检测内内 容容v我国ANCA相关小血管炎的特点v临床表现v诊断的进展v研究进展v治疗进展ANCA相关小血管炎的临床表现v中老年为主v非特异性表现n发烧、乏力、体重下降v多脏器受累v实验室检查肺受累的表现
6、肺受累的表现v90%肺受累n50%肺出血n咳嗽、咯血、呼吸困难v胸片n阴影、结节和空洞n易误诊为感染、肿瘤和结核n弥漫性肺泡毛细血管炎n易误诊为感染、肺水肿Chen M,et al.Am J Med Sci 2009;Accepted 小血管炎肾损害v血尿、蛋白尿、RPGNn可隐袭起病n多为非少尿性n易误诊为CRFv免疫病理和电镜nPauci-immune?v光镜n襻坏死n新月体形成n病变不平行头颈部受累的表现v多数病人可分别受累,多数病人可分别受累,问诊问诊v眼眼n“红眼病红眼病”、畏光流泪、视力下、畏光流泪、视力下降降v耳:耳:n中耳炎:耳鸣,听力下降中耳炎:耳鸣,听力下降v鼻鼻n鼻窦炎,
7、鼻息肉,鼻甲肥大鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大v咽喉咽喉n咽鼓管炎,声门下狭窄咽鼓管炎,声门下狭窄其他脏器受累v外周神经系统:约50%n多发性单神经炎n感觉过敏、迟钝v关节肌肉痛v皮肤-皮疹,溃疡,坏疽,结节,网状青斑v消化道-约2/3受累。食道炎,溃疡,出血v前列腺炎,睾丸炎皮肤,肌肉和外周神经受累实验室检查v一般指标nESR多大于100mm/h,CRP(+)nHb低,WBC和PLT高nC3正常或偏低v特异性指标-ANCAn诊断,指导治疗,判断复发内 容v我国ANCA相关小血管炎的特点v临床表现v诊断的进展n诊断标准n判断病情活动和复发v研究进展v治疗进展原发性系统性小血管炎v韦格纳肉芽肿病(WG
8、)v变应性肉芽肿性血管炎(CSS)v显微镜下型多血管炎(MPA)v过敏性紫癜v原发性冷球蛋白血症性血管炎v皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192美国1990年WG分类诊断标准1鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节,固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿(5RBC/HP),或RBC管型4活检见动脉壁,动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性,即可诊断为WGcANCA/抗PR3抗体阳性?1990年美国PAN及MPA诊断标准1体重下降4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压
9、90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN(包括MPA)变应性肉芽肿性血管炎(CSS)v哮喘史v血嗜酸性粒细胞增高10%v单神经炎,多发性单神经炎v游走性或一过性肺浸润v副鼻窦炎v病理n血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断如何诊断ANCA相关小血管炎?v临床表现n非特异性症状:发热、乏力、体重下降:消耗性疾病n多脏器受累n符合诊断标准?v病理学证据:金标准vANCAnpANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体:99%综合分析,一元论?综合分析,一元论?如何判断病情活动?v临床病理
10、表现nBVAS积分v高滴度的ANCAv其它指标nESR,CRP(+)BVAS积分系统v分为9大类或系统(63)n全身非特异性表现(3)n皮肤(6)n粘膜(6)n耳鼻喉(6)n肺(6)n心血管(6)n胃肠道(9)n肾脏(12)n神经系统(9)v耳鼻喉n无0n鼻分泌物/鼻堵2n鼻窦炎2n鼻出血4n鼻痂4n外耳道溢液4n中耳炎4n新发听力下降/耳聋 6n声嘶/喉炎2n声门下受累 6BVAS达到达到25即为高危即为高危判断复发?v缓解期再次出现症状,如何与感染鉴别?n症状与首次发病一致:70%n降钙素原vANCAn重新阳性或滴度4倍升高vESR和CRP?Chen et al.J Rheumatol 2
11、008;35:448-450 内内 容容v我国ANCA相关小血管炎的特点v临床表现v诊断的进展v研究进展v治疗进展研究抗MPO抗体的模型?vMPO免疫Mpo-/-小鼠n抗MPO抗体和脾细胞Rag2-/-小鼠 nPauci-immune CrGNn补体旁路途径参与发病机制v药物诱发的血管炎:丙基硫氧嘧啶(PTU)n抗MPO抗体:致病性?Xiao H,et al.J Clin Invest 2002;19(7):955-963Xiao H,et al.Am J Pathol 2007;170(1):52-64Huugen D,et al.Kidney Int 2007;71:646-54Dolma
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- ANCA 相关 血管炎 诊断 治疗 进展
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。