重庆医科大学《临床医学概论》之肾病教学.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,2,肾病综合征,（Nephrotic syndrome，NS）,3,根据病因不同：,原发性,占90%以上,继发性,先天性,6,（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）,发病情况：,性别：,男女 约2-4：1,年龄：,各年龄组,原发性肾病综合征,7,一、分型,1.临床分型：,单纯型NS(Simple Type NS）,肾炎型NS(Nephritic Type NS),8,2.皮质激素治疗效应分型：,激素敏感型,（Steroid-Responsive NS）,激素耐药型,（Steroid-resistant NS）,激素依赖型(,Steroid,-Dependent,NS),9,3.病理分型：,微小病变型（MCD）；,非微小病变型：,系膜增生性肾炎（MsPGN),局灶节段性肾小球硬化(FSGS),膜性肾病(MGN),膜增生性肾炎(MPGN),10,病理,Pathology,（,正常肾小球结构图）,11,肾小球疾病模式图,12,正常肾小球切面，系膜干呈分枝状，毛细血管盘旋附着于系膜干上形成周边小叶。PAS x 260,13,14,微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PAS x 410,15,系膜增生性肾小球肾炎。临床表现为隐袭发病的肾病综合征，对治疗不敏感。PAS x 260,16,局灶节段性肾小球硬化早期。肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞围绕。PAS x 410,17,典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320,18,系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PAS x 260,19,20,二、病因及发病机理,迄今不明,1.细胞免疫致病：,肾小球静电屏障作用受损,主要见于MCNS,21,静电屏障,内皮细胞,基膜,上皮细胞,22,分子屏障,23,2.免疫复合物致病,证据,：肾组织有IgG、C3沉积,原理：,抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜,分子屏障受损或基底膜断裂,主要见于非微小病变型,24,分子屏障,25,三、病理生理与临床,（重点难点）,1.大量蛋白尿：,形成原因：,肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损,肾内分解代谢增高,标准：,50mg/Kg/d,26,2.低蛋白血症：,形成原因：,尿中丢失大量白蛋白（主要）；,肾对蛋白分解增高,标准：,血浆白蛋白30g/L。,治疗前,治疗后,27,3.高脂血症：,原因：,肝代偿性合成,脂质转化障碍,尿中丢失HDL,标准：,血胆固醇5.72mmol/L,4.水肿：,原因 性质,28,4.水肿,：,病生与临床,下行性,凹陷性,严重者可有体腔积液,水肿,29,肾病综合征病理生理,30,四、临床表现,单纯型肾病 肾炎型肾病,肾小球性血尿,无 有,高血压（非药物性）,无 常有,持续性氮质血症,无 有,血C3浓度,正常 反复降低,31,五、并发症,1.感染：,最常见,病原：,细菌为主：肺炎球菌多见,部位：,呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,2.电解质紊乱：,原因：,禁盐、大剂量利尿剂,常见低K、Na、Ca,32,3.高凝状态：,原因：,部位：,肾静脉血栓常见,4.肾上腺危象,33,六、诊断,诊断步骤：,确诊肾病综合征（诊断标准）,区别原发性,NS,或继发性,NS,鉴别单纯型,NS,或肾炎型,NS,34,七、治疗,原则：,以肾上腺皮质激素为主的,综合性治疗措施,35,1。一般治疗：,休息,饮食：低盐低脂低蛋白,控制感染,对症：利尿,36,2.激素的使用,足量、长疗程、个体化,短程疗法：强的松 3月,中、长程疗法：,强的松 6-9个月,冲击疗法：甲基强的松龙,37,3.免疫抑制剂,环磷酰胺,（CTX）,环孢菌素,霉酚酸酯（MMF）,（CsA）,38,（1）、环磷酰胺（CTX）：,CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖,（2）.环孢菌素（CsA）：,CsA是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道,39,（3）、霉酚酸酯（MMF）,MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋巴细胞增殖，,40,4.其它药物：,ACEI、免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等,41,内容提要,概述,分型,病理,病因及发病机理,病理生理,临床表现,并发症,诊断,治疗,42,