例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理.ppt
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1、 1例介入治疗例介入治疗卡卡-梅综合征梅综合征婴儿的护理婴儿的护理 安徽省儿童医院重症医学科安徽省儿童医院重症医学科安徽省儿童医院重症医学科安徽省儿童医院重症医学科 张美英张美英张美英张美英概 述卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,多见于婴幼儿(1)。由于严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,发病急,短期内出血进行性加重,病死率高达10%37%(2)。我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿,经介入治疗和有效护理后康复出院,护理报道如下。病史介绍患儿,男,1月,因“咳嗽2天”入当地医院就诊,予
2、以抗生素等治疗,咳嗽无明显变化,医生体检时发现面颊肿块,遂转入我院。体检:神志清楚,精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm3.0cm包块,质软,有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起,面积7.0cm3.0cm。咽部充血,右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸,吸气时胸骨上窝凹陷,双侧呼吸运动对称,可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血,需按压10 min后血凝。病史介绍v外院门诊血常规示:WBC 7.47109/L,N 17.2%,L 70.4%,HB 154g/L,PLT 109109/L,CRP 0.4mg/L;v我院血常规示:WBC 6.26109/L,N 15.8%,L 72.8%,HB 9
3、9 g/L,PLT 15109/L;v凝血功能:凝血酶原时间120 s。实验室检查影像学表现口腔顶壁、右侧壁、口咽周围,右咽旁间隙周围软组织内可见强化,提示血管瘤,压迫气管。气道受压气道左移。卡卡梅综合征梅综合征Kasabach-Merritt Syndrome诊 断治疗方案(保守治疗)无创无创CPAPCPAP抗感染抗感染普萘洛尔普萘洛尔泼尼松泼尼松止血止血凝血因子凝血因子丙种球蛋白丙种球蛋白效果效果差差(瘤体增大,气道压迫症状加重)(瘤体增大,气道压迫症状加重)在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术:全麻下,取右股动脉入路,用Seldinger法穿刺成功后,置入4F小儿鞘,用Cobra2导管选择性插
4、入右侧颈外动脉,造影示肿块染色明显,由右侧颈外动脉分支供血,再用微导管超选择性插入供血动脉,向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg,再用PVA(聚乙烯醇)栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失肿物染色体基本消失,患儿生命体征无明显波动,缓慢撤除导管,按压穿刺点,返回PICU监护。治疗方案(介入治疗)v血管瘤巨大,部位在咽喉要道,压迫气管,随时有窒息的危险;v因疾病导致血小板低,不易纠正,随时有出血的危险,特别是担心颅内出血,一旦发生,危及生命;v气管插管通过血管瘤的部位,导致插管以及后期带管风险极大,很可能引起血管瘤破裂出血,止血困难。护理评估护理难点防止上气道梗阻:v高坡右侧卧位
5、;v心电监护;vCPAP吸氧护理:CPAP供氧,高流量的氧气(6升/分)导致口鼻腔极易干燥,患儿多以张口呼吸为主,护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇;v减少口鼻腔深部吸痰。护理措施术前护理(1)鼻饲的护理:v血管瘤巨大,对气管和食管均形成压迫症状,影响吞咽功能,经口喂养时患儿无力吸吮,烦躁不安,且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管;v胃管选择:选择柔软的硅胶胃管,置管前胃管前端给予石蜡油润滑,操作时缓慢、轻柔,防止动作粗暴导致血管瘤破裂;护理措施术前护理(2a)护理措施术前护理(2b)v胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定,外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定,防止患儿手无意识地拉拽导致
6、胃管在咽部来回移动v鼻饲母乳,2h次,每次50 mL,观察患儿呼吸以及有无奶液返流体位、安抚及适当镇静:该患儿介入治疗前,频繁出现呼吸急促、烦躁症状,立即抱起患儿,斜卧于护士胸前,抬高头部,起到减少血管瘤对气道压迫的作用,并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后,症状缓解。护理措施术前护理(3)v 病情观察:精神状态,皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化,穿刺点有无出血不止;v严密监测凝血机制:入院后第1周,每天,情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子,改善贫血。为保证血小板的治疗效果,从血库取回的血小板第一时间输入,保证每个治疗量30 min内输注完毕。护理措施防
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