内分泌性高血压的规范化诊断与治疗.ppt
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1、内分泌性高血压的规范化诊断内分泌性高血压的规范化诊断与治疗与治疗南方医科大学珠江医院内分泌科南方医科大学珠江医院内分泌科杨杨 锐锐定义定义l高血压定义为:在未使用降压药物的情况高血压定义为:在未使用降压药物的情况下,非同日下,非同日3 3次测量血压,收缩压次测量血压,收缩压140mmHg140mmHg和和/或舒张压或舒张压90mmHg90mmHg。l继发性高血压定义:由确定的疾病或病因继发性高血压定义:由确定的疾病或病因引起的血压增高引起的血压增高l继发性高血压在高血压人群中约占继发性高血压在高血压人群中约占5-10%5-10%;以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断以下情况需要进行继发性高血
2、压的鉴别诊断l年轻起病年轻起病l急进性或急进性或难治性高血压难治性高血压l血压波动大;或伴体位性低血压血压波动大;或伴体位性低血压l伴有低血钾(自发性或服用利尿剂之后)伴有低血钾(自发性或服用利尿剂之后)l高血压病史较短,但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系高血压病史较短,但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症统并发症l向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折l有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适明显不适l早发的冠心病、脑卒中病史或家族史早发的冠心病、脑卒中病史
3、或家族史l降压药效果很差,或过去血压容易控制,近期不易控制降压药效果很差,或过去血压容易控制,近期不易控制l肾上腺意外瘤(增生)肾上腺意外瘤(增生)继发性高血压的主要疾病和病因继发性高血压的主要疾病和病因l1 1、肾脏疾病、肾脏疾病:肾实质性、肾血管性肾实质性、肾血管性l2 2、心血管疾病、心血管疾病:多发性大动脉炎、主动脉多发性大动脉炎、主动脉缩窄、主动脉瓣关闭不全缩窄、主动脉瓣关闭不全l3 3、颅脑疾病、颅脑疾病:肿瘤、外伤、脑干感染肿瘤、外伤、脑干感染l4 4、内分泌性、内分泌性:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲原醛、先天性肾上腺皮质增
4、生、甲亢、甲减、甲旁亢、绝经期综合征减、甲旁亢、绝经期综合征l5 5、其它、其它:药物、红细胞增多症、妊高征药物、红细胞增多症、妊高征病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容高血压特点:起病年龄、病程、高血压的特点、高血压特点:起病年龄、病程、高血压的特点、血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两周的用药情况。周的用药情况。伴发症状:伴发症状:l嗜铬细胞瘤表现嗜铬细胞瘤表现l库欣综合证表现库欣综合证表现l原醛症表现原醛症表现l肾病表现肾病表现l其它伴随症状,如年轻女性病人注意有不规则发其它伴随症状,如年轻女性病人注意有不规则发热、关节痛、皮疹热、
5、关节痛、皮疹l高血压靶器官损害情况高血压靶器官损害情况病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容l既往史:肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者既往史:肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕(不育)史;头颅外伤和颅内疾患;妊娠时血压情况、(不育)史;头颅外伤和颅内疾患;妊娠时血压情况、血糖、浮肿病史血糖、浮肿病史l服用药物史(糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中服用药物史(糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中药中的补药)药中的补药)l家族史:注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症,早发家族史:
6、注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症,早发心脑血管疾病的家族史(心脑血管疾病的家族史(40岁前脑卒中、心梗患者)岁前脑卒中、心梗患者)l饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性质质/压力等压力等体体 检检 除一般体检项目外,尚需注意以下内容除一般体检项目外,尚需注意以下内容身高、体重、身高、体重、BMIBMI、腹围、臀围、腰臀比、四、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压肢血压皮肤外貌:库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍皮肤外貌:库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、其它特殊外貌白、体毛、其它特殊外貌(如肢端肥大症面容如肢端肥大症面容)头颈部:突眼、甲状腺
7、头颈部:突眼、甲状腺(肿大及结节肿大及结节)、颈静、颈静脉怒张脉怒张心肺:心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有心肺:心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大无扩大腹部:血管杂音、肾区压痛叩击痛腹部:血管杂音、肾区压痛叩击痛神经系统:神志、言语、颅神经受累情况、神经系统:神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、病理反射、肌力肌张力、面神经生理反射、病理反射、肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试验叩击征、束臂加压试验外生殖器:第二性征情况,有无假两性畸形外生殖器:第二性征情况,有无假两性畸形内分泌性高血压内分泌性高血压概念概念l内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作为
8、病因而导致的高血压病作为病因而导致的高血压l常见:嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、常见:嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、CushingCushing综合症、甲亢、甲旁亢、先天性综合症、甲亢、甲旁亢、先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l可起源于肾上腺髓质可起源于肾上腺髓质,交感神经节交感神经节l其在高血压病人中约占其在高血压病人中约占0.6%1%。肿瘤持续或间断。肿瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺,引起血管收缩,总外周阻力增的释放大量儿茶酚胺,引起血管收缩,总外周阻力增大,血压升高大,血压升高l大多数的病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者
9、病大多数的病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端情凶险,变化多端l10%肿瘤肿瘤 临床表现临床表现l高血压:阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性高血压:阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性 加重、高血压与低血压交替发作加重、高血压与低血压交替发作l发作时血压骤升,可高达发作时血压骤升,可高达200200300/150300/150180mmHg180mmHg。感胸部不适、紧束感、呼吸加快,随后心跳加速,伴感胸部不适、紧束感、呼吸加快,随后心跳加速,伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟,长则几小时。一
10、般降压药汗。发作时间短则数分钟,长则几小时。一般降压药治疗常无效。治疗常无效。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l高代谢症状高代谢症状l全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统l嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)(MEN)型的主要病变,可同时或先后发型的主要病变,可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病肿瘤等疾病 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l血和血和2424小时尿的儿茶酚胺小时尿的儿茶酚胺l戒色素饮食至少戒色素饮食至
11、少3 3天后天后2424小时尿小时尿VMAVMA 方法:方法:1.1.检查前检查前3 3天停蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、天停蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、雪糕、有关药物、雪糕、有关药物、VitBcoVitBco等等(戒色素饮食戒色素饮食)2.2.留留24h24h尿全部送检尿全部送检 3.3.第一次排尿后加入防腐剂第一次排尿后加入防腐剂(10ml(10ml浓盐酸或浓盐酸或5ml5ml 甲苯甲苯)。l症状发作或血压明显升高时测尿症状发作或血压明显升高时测尿VMA/CrVMA/Cr,抽血测血儿,抽血测血儿茶酚胺茶酚胺嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可乐定抑制试验可乐定抑制试验l有助于诊断有助于诊断l可能产生假阳性
12、或假阴性结果可能产生假阳性或假阴性结果l可乐定抑制试验可能引起低血压,需由有经验可乐定抑制试验可能引起低血压,需由有经验的医生进行的医生进行 Ann Intern Med.2001;134(4):315-329.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 定位诊断定位诊断l肾上腺肾上腺CT/MRI:敏感性高、特异性低:敏感性高、特异性低l131I-间碘苄胍(间碘苄胍(MIBG)扫描:特异性高、敏感)扫描:特异性高、敏感性低。性低。l静脉导管术:不同部位采血测静脉导管术:不同部位采血测CAs浓度,大致确浓度,大致确定肿瘤位置定肿瘤位置l血浆和尿液儿茶酚胺是诊断筛查本病较为血浆和尿液儿茶酚胺是诊断筛
13、查本病较为可靠的指标。可靠的指标。l碘化间碘苄胍碘化间碘苄胍(131131I-MIBGI-MIBG)结果阳性可确)结果阳性可确诊嗜鉻细胞瘤,但阴性或非诊断性结果不诊嗜鉻细胞瘤,但阴性或非诊断性结果不能排除本病。能排除本病。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 小结小结原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致所致l高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性l目前认为,大多数原醛症患者并无低血钾,目前认为,大多数原醛症患者并无低血钾,只有只有9%-37%9%-37%有低血钾有低血钾l原醛症约占所有高血压超过原醛
14、症约占所有高血压超过1010%占难治性高血压的占难治性高血压的17-2317-23%(1)醛固酮瘤)醛固酮瘤(2)特发性醛固酮增多症)特发性醛固酮增多症(3)糖皮质激素抑制性醛固酮)糖皮质激素抑制性醛固酮增多症增多症(4)醛固酮癌)醛固酮癌原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 分类分类原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查血浆醛固酮血浆醛固酮/肾素活性比值(肾素活性比值(PAC/PRA,ARR)大于大于30,可疑,可疑大于大于50,诊断,诊断 l2 2级以上高血压,血压不易控制;顽固性高血压级以上高血压,血压不易控制;顽固性高血压l原醛症的一级亲属原醛症的一级亲属l低血钾(自发或利尿剂
15、诱发)低血钾(自发或利尿剂诱发)l早发冠心病、脑卒中的家族史早发冠心病、脑卒中的家族史l肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤l其它:心房纤颤等其它:心房纤颤等原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查准备准备l试验前停用安体舒通至少试验前停用安体舒通至少4 4周,周,其他其他1-21-2周。周。l不能耐受停药的患者可以给予非吡啶不能耐受停药的患者可以给予非吡啶CCBCCB和(或)和(或)受体阻滞剂控制血压受体阻滞剂控制血压l低血钾的患者采用口服补钾的方法将血低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整至钾调整至3.5 mmol/L3.5 mmol/L以上(至少以上(至少3.0 3.0 mmol/Lmmol
16、/L以上)以上)l平衡盐饮食(或普通饮食下增加平衡盐饮食(或普通饮食下增加NaCl 1g NaCl 1g tidtid)三天)三天原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症卧立位醛固酮试验l醛固酮卧立位试验的解读:醛固酮卧立位试验的解读:是是筛查试验筛查试验不是确诊试验;不是确诊试验;是是定性试验定性试验不是定位试验;不是定位试验;一般情况醛固酮高才进一步做该试验一般情况醛固酮高才进一步做该试验与与ALD/PRAALD/PRA比值比值ARRARR一起判读一起判读卧立位试验阳性是指卧立位试验阳性是指:立位血浆醛固酮立位血浆醛固酮水平低于卧位水平或较后者增幅小于水平低于卧位水平或较后者增幅小于30 30
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- 内分泌 高血压 规范化 诊断 治疗
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