2015313腹膜后纤维化.pptx
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1、2024/4/10 周三周 五 读 片Wang liang liang 2015.3.13 CASE 1 931888女 54Y 住院号 023132腹胀腹痛五年,加重伴乏力腰痛两周。患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛,呈慢性隐痛,于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术,见左髂静脉狭窄,予球囊扩张+支架植入术。ESR117mm/H,CRP 70.70mg/L,Cr 170.2ummol/l,2024/4/10 周三2024/4/10 周三出院诊断:腹膜后纤维化2024/4/10 周三CASE2 1340313男性 58Y Z住院号 0693110反复腹痛20余天,发现肾功能异常1
2、0余天2024/4/10 周三2024/4/10 周三出院诊断:肾功能衰竭;腹膜后纤维化2024/4/10 周三CASE3 1738525男性 6 6Y 住院号 0708115患者两年前因“双下肢水肿,阴囊水肿”入院,查上腹部CT提示:后腹膜见片状软组织阴影,包裹血管,输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。2024/4/10 周三2024/4/10 周三CASE4 1752211女 63Y 住院号0748897尿量减少1年余,肉眼血尿伴尿量减少4天1年前无明显诱因下出现尿量减少,至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水,置入双J管,3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右
3、,尿量减少。2024/4/10 周三2024/4/10 周三2024/4/10 周三出院诊断:慢性肾衰;腹膜后纤维化2024/4/10 周三2024/4/10 周三概述 腹膜后纤维化(RPF)是一种为少见的疾病,是由于腹膜后纤维脂肪组织增生,引起腹膜后广泛纤维化,使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻,属于非特异性非化脓性炎症。1.特发性:约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。2.继发性:占1/3,可能与恶性肿瘤,腹主动脉瘤、感染、外伤和手术,药物,炎症,放射线治疗。2024/4/10 周三病理表现早期大量不成熟的胶原纤维形成
4、胶原纤维网,内见炎症细胞和呈纤维细胞浸润,组织液丰富。中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。晚期胶原纤维呈玻璃样变性,细胞成分减少,组织液减少,纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。2024/4/10 周三流行病学RPF的发病率约二十万分之一,大多发生于4060岁的中老年人,男女发病率之比约2-3:1;无种族差异;约2/3%为特发性的,1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。2024/4/10 周三临床表现症状多趋向于隐匿性,患者可有非特异性的腰骶部鈍痛,下腹痛,全身疲乏不适,厌食,恶心,呕吐和体重下降等,重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉
5、血栓性静脉炎。本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻,最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。实验室检查C反应蛋白、ESR、CR升高2024/4/10 周三2024/4/10 周三影像学检查IVP(间接征象)CT/MRI2024/4/10 周三静脉肾盂造影(IVP):输尿管侵犯三联征肾 积 水 伴 输 尿 管 扭 曲、扩 张 输 尿 管 向 中 间 偏 移 外 源 性输 尿 管 压 迫 2024/4/10 周三然而,该病的IVP表现缺乏特异性,输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象,但是此现象也可出现于20%的健康人群.此外,肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展
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