肾上腺意外瘤专题宣讲.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾上腺意外瘤,解放军总医院内分泌科,李剑,肾上腺意外瘤专题宣讲,第1页,伴随无创、高分辨影像 技术利用无症状肾上腺占位发觉呈增加趋势,使用B超在健康人群普查为,0.1%,在非内分泌疾病主诉患者为,0.42%,CT：,0.35%-4.4%,活检：,1.4%-5.5%,肾上腺意外瘤专题宣讲,第2页,依据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍肿瘤,尸检发觉，在50岁以上人肾上腺占位发生率超出,3,大多数肾上腺肿瘤为良性，但,1/4000,为恶性,肾上腺意外瘤专题宣讲,第3页,肾上腺意外瘤大多数为无功效性，大约占,70,而经功效评价，其中大约,10,有亚临床库欣综合症,肾上腺意外瘤专题宣讲,第4页,肾上腺意外瘤重点是判别：良性？恶性？无功效？有内分泌功效？,肾上腺意外瘤专题宣讲,第5页,肾上腺意外瘤病因、发病率、自然病史？怎样临床判定肾上腺意外瘤？怎样选择处理肾上腺意外瘤手术或非手术指征？怎样选择适当手术方法？每种处理方法后怎样随访？怎样进行深入研究以指导临床实践？,肾上腺意外瘤专题宣讲,第6页,肾上腺意外瘤处理高内分泌功效？恶性？早期诊疗方法？治疗无症状病例？花费/效益比？新疾病？诊疗和治疗过于主动？,肾上腺意外瘤专题宣讲,第7页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第8页,原因：良性、恶性腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺皮质腺癌、转移移癌，以及其它少见原因,肾上腺意外瘤专题宣讲,第9页,对无功效肾上腺占位随访发觉：25体积增大，近20患者出现激素分泌过多 3cm以上占位比较小者更易发生高功效情况大多数研究都显示小无功效占位（小于3cm）转变为有功效肿瘤发生率很低。,肾上腺意外瘤专题宣讲,第10页,判别诊疗,临床病史和体格检验,无病史或体检发觉提醒肾上腺功效失常或占位，而影像检验发觉肾上腺意外瘤,非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、肝胆区影像学(12%)、腹部手术后随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变(5%),肾上腺意外瘤专题宣讲,第11页,有特异影像学特点肾上腺占位,髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位,由成熟脂肪细胞和造血组织组成,尽管大多数无内分泌功效,个别报道有高功效,CT：低密度，不均质,MRI:T1脂肪成份为高信号，在T2为中等信号,无症状髓脂瘤保守治疗,肾上腺意外瘤专题宣讲,第12页,假肾上腺占位,胆囊,肾脏,淋巴结,网膜,脾/副脾,动脉瘤,扩张 IVC,人造物品,肾上腺意外瘤专题宣讲,第13页,肾上腺囊肿,少见、通常单侧，女性多见,45%为内皮囊肿,40为假囊肿,上皮和寄生虫性少见,CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁,复杂囊肿需要活检或手术以除外恶性,肾上腺意外瘤专题宣讲,第14页,肾上腺出血,可为自发性、外伤性、或使用抗凝药品,CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度逐步降低和吸收,MRI：因为血红蛋白分解表现为急性至慢性期演变,急性期：T1和T2信号降低,亚急性：T1高信号,慢性期：T1和T2低信号,B超：无回声占位可压迫肾上极,肾上腺意外瘤专题宣讲,第15页,内分泌功效评价,肾上腺意外瘤可能含有激素活性,皮质醇增多症？,醛固酮增多症？,嗜铬细胞瘤？,假如肾上腺功效低下也需要进一,步明确诊疗,肾上腺意外瘤专题宣讲,第16页,内分泌功效,激素测定:,肾上腺皮质和髓质激素基础值和功效试验,肾上腺意外瘤内分泌功效最适用和最经济评价无统一认识,肾上腺意外瘤专题宣讲,第17页,诊疗程序,筛查：,皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验,DHEA 恶性？,占位大、发作性高血压嗜铬细胞瘤？,高血压患者血钾、血气分析,肾上腺意外瘤专题宣讲,第18页,筛选包含,激素测定,午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素,例外情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上腺囊肿,在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症,24-小时儿茶酚胺敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素敏感性差,肾上腺意外瘤专题宣讲,第19页,放射学检测,CT、MRI,占位大小和形态有利于区分良恶性,小于4cm几乎均为良性,在增强CT，质地均匀、边界规则，低于10 HU 支持良性,MRIT2 加权像，良性腺瘤信号强度与肝脏近似,其它：NP59、MIBG,肾上腺意外瘤专题宣讲,第20页,细针穿刺活检,肾上腺意外瘤专题宣讲,第21页,影像学评价,无已知肿瘤患者肾上腺原发或转移性恶性肿瘤发生率低,但在肿瘤患者肾上腺转移瘤发生率增高：32%-73%,伴随占位增大，恶性危险性增加,良恶性区分缺乏影像学特异性,肾上腺意外瘤专题宣讲,第22页,超声检验,可发觉直径大于2cm肾上腺占位,对病变大小和形态学特征不够准确,可用于随访,肾上腺意外瘤专题宣讲,第23页,下丘脑垂体肾上腺轴,肾上腺意外瘤专题宣讲,第24页,肾素血管担心素醛固酮轴,肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤,初筛：测量血压和血钾,限钠会掩盖低血钾,高血压、低血钾、碱中毒者需测定,肾素血管担心素醛固酮,醛固酮/肾素比值增高提醒原发性醛固酮增多症,肾上腺意外瘤专题宣讲,第25页,肾上腺髓质,76嗜铬细胞瘤为临床静息性,尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤1.5%-11%，为防止手术或活检时高血压危象，必需警觉,初筛：对全部肾上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA,动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制,影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描,肾上腺意外瘤专题宣讲,第26页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第27页,肾上腺意外瘤处理,手术治疗,对于高功效占位,醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术,无临床症状皮质醇增多症仍在争论,皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖尿病或IGT、骨质疏松等程度决定是否手术治疗,肾上腺意外瘤专题宣讲,第28页,在无功效肾上腺占位，需区分良恶性,考虑原因包含大小、影像学特点、生长速度、脂肪含量,肾上腺意外瘤专题宣讲,第29页,除了内分泌功效，占位大小也是决定是否深入检测主要标准,肾上腺癌较良性占位大（90%6cm),通常占位直径3cm提议手术切除,肾上腺意外瘤专题宣讲,第30页,是否恶性,尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺转移,原发灶多为：,乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤,CT介导下穿刺活检有利于判别性质,肾上腺意外瘤专题宣讲,第31页,恶性程度,肾上腺皮质癌发病率约0.5-5/百万,5年存活率：,局部：,70%,转移：,5.3%,肾上腺意外瘤专题宣讲,第32页,影像学提醒良性特征,体积小,圆滑规则形状,质地均匀,CT为低密度，增强后低密度有提升,MRIT2加权低信号,脂质含量高,Curr Opin Oncol,()14:58-63.,肾上腺意外瘤专题宣讲,第33页,影像学提醒恶性特征,体积大(5 cm),外形不规则，边界厚,CT 示高密度而造影剂后不均匀强化,MRI T2加权为高信号,脂质含量高,增加快,Curr Opin Oncol,()14:58-63.,肾上腺意外瘤专题宣讲,第34页,肿瘤大小,随体积增大恶性可能性增加,在4cm切点，恶性/良性比约8：1,提议切除全部,3 cm,或 5 cm肿瘤,肾上腺意外瘤专题宣讲,第35页,年 龄,随年纪增加肾上腺结节发生率增加，提醒血管重新分布可能是发病机制,所以，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性危险性低,提议在50岁以下，肾上腺占位直径3cm，行肾上腺切除。,优点：手术风险低、防止可能为恶性和亚临床高功效占位危险、防止长久随访,肾上腺意外瘤专题宣讲,第36页,手术,高功效和/或恶性肾上腺肿瘤,肾上腺意外瘤专题宣讲,第37页,随访,无功效、良性肾上腺占位,应进行随访检验,存在争论在于最适当内分泌和形态学检验、以及进行检验间隔,提议间隔3-4个月或在最初诊疗后3个月进行影像学复查,肾上腺意外瘤专题宣讲,第38页,相关肾上腺意外瘤自然病程和该病变衍变为高功效或恶性危险性正在进行评价,长久随访肾上腺意外瘤研究极少，据报道大多数诊疗时归类为良性和无功效性占位随即内分泌和形态学无改变,肾上腺意外瘤专题宣讲,第39页,不过在一些病例发生肾上腺高功效和/或占位增大,分别为0-16和0%-11,但有报道亚临床高皮质醇血症患者中50自发性内分泌功效正常,一些在随访过程中激素水平无改变,而在一些患者，内分泌高功效如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为显著临床症状,肾上腺意外瘤专题宣讲,第40页,长久随访中恶变可能性小,肾上腺占位增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提醒恶变,肾上腺意外瘤专题宣讲,第41页,肾上腺意外瘤长久研究,64人(3479 岁)，随访 12120 月(中位数 25.5月),最初CT在52人为单侧，13人为双侧,2,.,5,0,.,1 cm(1.04.0 cm),12人有亚临床库欣，41 人有轻度激素异常，11人内分泌功效正常,结果：在13人增大,1,cm，18人发生内分泌改变,内分泌改变累计危险为 17%-1 year,29%-2 years,47%-5 years.,肿瘤增大累积危险为 6%-1 year,14%-2 years,29%-5 years,European Journal of Endocrinology(),147,489494,肾上腺意外瘤专题宣讲,第42页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第43页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第44页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第45页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第46页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第47页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第48页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第49页,病史,嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛,原醛？高血压、无诱因低血钾,肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化,库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质,肾上腺意外瘤专题宣讲,第50页,激素分泌过多表现,分泌皮质醇腺瘤：库欣综合征表现,原醛：高血压、低血钾,肾上腺意外瘤专题宣讲,第51页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第52页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第53页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第54页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第55页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第56页,醛固酮增多症,症状多缺乏特异性,低血钾：无力、多尿、,高血压,代谢性碱中毒,Becker ed.(),Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism,肾上腺意外瘤专题宣讲,第57页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第58页,肾上腺意外瘤专题宣讲,第59页,治疗方法选择,假如一侧肾上腺意外瘤有病史或体征提醒糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上腺切除,静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除,而亚临床库欣综合症：可发生代谢紊乱，手术还是长久随访有待明确,肾上腺意外瘤专题宣讲,第60页,手术方式选择传统开放式手术腹腔镜手术：经腹、腹膜后,肾上腺意外瘤专题宣讲,第61页,怎样随访,监测肿瘤大小和是否产生过多激素,25发生肿瘤增大，20出现高功效表现，但在小于3cm则否,皮质醇增多最常见，在2/3发生显性或亚临床性,长久随访中发生高儿茶酚胺或醛固酮情况极少,可监测午夜一片法和尿儿茶酚胺结果,肾上腺意外瘤专题宣讲,第62页,需开展新研究工作指导实践,需处理问题：,自然病史,能否确定肾上腺皮质癌高危人群,需监测多久以排除有发生肾上腺皮,质癌和高功效腺瘤危险,肾上腺意外瘤最正确随访策略,肾上腺意外瘤专题宣讲,第63页,拟开展研究,确定不一样手术前后危险和益处研究,在存在肾上腺意外瘤患者生理和精神,影响和生活质量研究,手术切除对慢性疾病，比如肥胖、糖尿,病、骨质疏松、高血压、以及心理状态,影响影响,相关亚临床库欣综合症前瞻性研究：包含,诊疗试验、相关发病率、以及治疗益处,确定肾上腺癌敏感和特异指标,肾上腺意外瘤专题宣讲,第64页,PLANT MY HAM,:,P,heochromocytoma,(10%extra-adrenal,10%malignant,10%associated with MEN II,10%bilateral,10%in children),L,ymphoma,A,denoma,(most common incidentaloma.Typically 6 cm suggests malignant,but not foolproof),M,etastasis,(4th most common met target:lung?liver?bone?adrenal),肾上腺意外瘤专题宣讲,第65页,亚临床库欣综合症,自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征,占肾上腺意外瘤8,小于1cm占位无须筛选亚临床库欣综合症，因为高皮质醇极少,肾上腺意外瘤专题宣讲,第66页,皮质功效异常包含,昼夜节律消失,午夜一片法中不被1mg地塞米松抑制,UFC增高,ACTH降低,亚临床库欣综合症,肾上腺意外瘤专题宣讲,第67页,进展至显性库欣综合症者极少,肾上腺意外瘤随访75例，5例发生亚临床库欣综合症,10年有2例,进展至,显性库欣综合症,亚临床库欣综合症,肾上腺意外瘤专题宣讲,第68页,