zyb周围神经病.pptx
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1、首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 第一节第一节 概述概述(一)周围神经的组成(一)周围神经的组成 周围神经:周围神经:嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。脊神经(脊神经(3131对)对)颅神经(嗅、视神经以外的颅神经(嗅、视神经以外的1010对颅神经)对颅神经)植物神经植物神经周围神经纤维:运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。周围神经纤维:运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。周围神经疾病(周围神经疾病
2、(peripheral neuropathyperipheral neuropathy):运动、感觉、自主):运动、感觉、自主 神经的结构和功能障碍。神经的结构和功能障碍。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University(二)神经纤维的分类(二)神经纤维的分类有髓鞘纤维有髓鞘纤维:轴突周围由髓鞘围绕(由:轴突周围由髓鞘围绕(由SchwannSchwanns s细胞细胞产生,细胞旋转、胞膜相互贴合形成的产生,细胞旋转、胞膜相互贴合形成的同心圆板层同心圆板
3、层),),期间有郎飞结(期间有郎飞结(node of Ranvier)node of Ranvier)无髓鞘纤维无髓鞘纤维:5 52020条轴突裹入一个条轴突裹入一个Schwann cellSchwann cell内内雪旺细胞雪旺细胞雪旺细胞膜雪旺细胞膜轴突轴突有髓纤维有髓纤维 无髓纤维无髓纤维首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 有髓纤维神经传导有髓纤维神经传导:沿郎飞节跳跃式,节间距离与纤维直径成正沿郎飞节跳跃式,节间距离与纤维直径成正
4、比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多,传导减慢。比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多,传导减慢。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University(三)周围神经结构(三)周围神经结构神经纤维神经纤维 (轴突、轴突、髓鞘髓鞘)神经内膜包绕神经内膜包绕 血神经屏障血神经屏障神经束神经束 神经束膜包绕神经束膜包绕神经干神经干 神经外膜包绕神经外膜包绕首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship
5、 Hospital,Capital Medical University 血神经屏障血神经屏障神经束膜和神经外膜有滋养动脉分支发出丰富的交通支,在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养,内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管,构成血神经屏血神经屏障障。神经根和神经节处不存在屏障,是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University(四)神经纤维的营养(四)神经纤维的营养轴浆运输(由轴索内成束纵向排列的神经丝和
6、微管轴浆运输(由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管完成)完成),维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。,维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。顺向运输顺向运输:由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、:由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质等。蛋白质、神经递质等。逆向运输逆向运输:从轴突末梢向胞体转运神经营养物质:从轴突末梢向胞体转运神经营养物质及趋化因子等。及趋化因子等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【病理】基本病理变化:基本病理变化:
7、华勒变性华勒变性 B B 外伤外伤 (Wallerian degeneration)轴突变性轴突变性 C C 中毒中毒 (axonal degeneration)节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmental demyelination)E GBS首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【周围神经病的分类】病理分类病理分类轴索变性轴索变性(中毒性、代谢性、营养缺乏等)中毒性、代谢性、营养缺乏等)脱髓鞘病(脱髓鞘病(GBSGBS、CIDPCIDP、
8、HMSN-IHMSN-I等)等)病因分类:炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性病因分类:炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性起病方式:急性、亚急性、慢性、复发性起病方式:急性、亚急性、慢性、复发性神经功能:神经功能:感觉性周围神经病感觉性周围神经病运动性周围神经病运动性周围神经病自主神经病自主神经病神经分布范围:神经分布范围:单神经病单神经病/多数性单神经病多数性单神经病多发性周围神经病多发性周围神经病主质性神经病和间质性神经病主质性神经病和间质性神经病首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Ho
9、spital,Capital Medical University【临床表现】感觉障碍:感觉障碍:感觉缺失,感觉异常,疼痛感觉缺失,感觉异常,疼痛运动障碍:运动障碍:麻痹性症状(肌无力、肌萎缩)麻痹性症状(肌无力、肌萎缩)刺激性症状(肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛)刺激性症状(肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛)自主神经功能障碍:自主神经功能障碍:出汗异常、体位性低血出汗异常、体位性低血压、括约肌功能障碍等,毛发、指甲的改变压、括约肌功能障碍等,毛发、指甲的改变反射变化:反射变化:减低、消失减低、消失首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Fri
10、endship Hospital,Capital Medical University【辅助检查】1 电生理检查电生理检查肌电图(肌电图(EMG)神经传导速度(神经传导速度(NCV)2 病理检查病理检查神经活检神经活检3 抗神经抗体检测抗神经抗体检测4 基因诊断基因诊断首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 11 第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病三叉神经痛三叉神经痛(trigeminal neuralgia)原因未明的三叉神经分布区内短暂、
11、反原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛,多发生于中老年人。复发作的剧痛,多发生于中老年人。【病因与发病机制病因与发病机制】原发性:尚不清楚,压迫学说。原发性:尚不清楚,压迫学说。继发性:有明确的病因。继发性:有明确的病因。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 12首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical
12、 University 13【临床表现临床表现】4040岁以上居多;女岁以上居多;女 男;男;单侧为主单侧为主发作特征:周期性发作,发作特征:周期性发作,无先兆,突发、短暂无先兆,突发、短暂(1(12 2分钟分钟)、剧烈的疼痛,重、剧烈的疼痛,重者有者有“痛性抽搐痛性抽搐”“触发点触发点”三叉神经分布区内三叉神经分布区内(第第2 2、3 3支多见支多见)无阳性体征无阳性体征123首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 14【诊断及鉴别诊断诊断
13、及鉴别诊断】诊断:根据发作部位、疼痛特点、面部诊断:根据发作部位、疼痛特点、面部触发点、无阳性体征并除外其它疾病触发点、无阳性体征并除外其它疾病鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛(肿瘤、多发性继发性三叉神经痛(肿瘤、多发性硬化等)硬化等)牙痛牙痛鼻窦炎鼻窦炎舌咽神经痛舌咽神经痛颞下颌关节紊乱病颞下颌关节紊乱病首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 15【治治 疗疗】1 1原则:以止痛为目的,先用药物治疗,无效时可原则:以止痛为目的,先用药物治疗
14、,无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗用神经阻滞疗法或手术治疗药物治疗药物治疗1.抗癫痫药物抗癫痫药物卡马西平卡马西平:首选药物,有效率:首选药物,有效率7080%,小,小量开始(量开始(0.1 Tid),逐渐增量。头晕,困倦),逐渐增量。头晕,困倦可逐渐耐受。尚需注意皮疹及可逐渐耐受。尚需注意皮疹及WBC减少。减少。苯妥英钠苯妥英钠:0.1 Tid。氯硝西泮氯硝西泮:48 mg/d。头晕,困倦。头晕,困倦。2.其它药物其它药物(维生素维生素B12等等)首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Cap
15、ital Medical University 16【治治 疗疗】2 2神经阻滞疗法:神经阻滞疗法:用无水酒精或其他化学用无水酒精或其他化学药物直接注入到三叉神经分支或半月神药物直接注入到三叉神经分支或半月神经节内,简单安全,疗效不持久经节内,简单安全,疗效不持久半月神经节射频热凝治疗半月神经节射频热凝治疗伽玛刀(伽玛刀(r r刀)治疗刀)治疗手术治疗三叉神经痛:手术治疗三叉神经痛:微血管减压术;微血管减压术;三叉神经感觉根部分切断术等。三叉神经感觉根部分切断术等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hosp
16、ital,Capital Medical University 17 Bell 麻痹麻痹(Bell palsy)也称也称面神经麻痹面神经麻痹由于茎乳突孔内面神经非特由于茎乳突孔内面神经非特异性炎症引起的急性发病的周异性炎症引起的急性发病的周围性面神经麻痹。围性面神经麻痹。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 18【病因与发病机制病因与发病机制】尚未完全明确尚未完全明确(可能与骨性面神经管容积有限有关可能与骨性面神经管容积有限有关)嗜神经病毒
17、感染:单纯疱疹嗜神经病毒感染:单纯疱疹I I型病毒(型病毒(HSVHSVI I)面神经受凉,局部营养血管痉挛缺血,水肿面神经受凉,局部营养血管痉挛缺血,水肿【病理】面神经的水肿、脱髓鞘,严重者有轴突变性面神经的水肿、脱髓鞘,严重者有轴突变性首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 19【临床表现临床表现】1 1任何年龄,男性居多,单侧受任何年龄,男性居多,单侧受累。累。急性发病,多有受凉史。患侧急性发病,多有受凉史。患侧耳后或乳突区疼痛,耳后或
18、乳突区疼痛,1 12 2日出日出现现面部表情肌瘫痪面部表情肌瘫痪,3 34 4日达日达高峰。眼睑闭合不全,口角下高峰。眼睑闭合不全,口角下垂及漏水,食物滞留,面部歪垂及漏水,食物滞留,面部歪斜斜可能还有可能还有舌前舌前2/32/3味觉障碍味觉障碍,听听觉过敏觉过敏膝状神经节病变膝状神经节病变HuntHunt综合征综合征(以上以上+乳突区疼痛乳突区疼痛+疱疹疱疹)味觉减退听觉过敏及味觉减退Hunt syn首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University
19、20【临床表现临床表现】2 2查体:查体:周围性面瘫周围性面瘫:额:额纹减少或消失、眼裂变纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能,大、闭眼不全或不能,鼻唇沟变浅、口角下垂、鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧,示齿时口角歪向健侧,鼓腮漏气、吹口哨不能,鼓腮漏气、吹口哨不能,贝尔(贝尔(BellBell)现象)现象观察:额纹观察:额纹,眼裂眼裂,鼻唇沟鼻唇沟,口角对称口角对称5个动作:皱眉个动作:皱眉,闭眼闭眼,示示齿齿,鼓腮鼓腮,吹哨吹哨首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital
20、 Medical University 21【辅助检查辅助检查】电生理检查电生理检查(有助于估计预后有助于估计预后)复合肌肉动作电位(复合肌肉动作电位(CMAPCMAP)波幅测定:)波幅测定:患侧波幅患侧波幅 健侧健侧3030,预后好预后好患侧波幅健侧患侧波幅健侧10103030 ,预后较差预后较差患侧波幅患侧波幅健侧健侧1010,有后遗症有后遗症(面肌痉面肌痉 挛挛,联带运动联带运动,“鳄鱼泪鳄鱼泪”)兴奋阈值测定:兴奋阈值测定:阈值差值阈值差值 3 35mA5mA,预后良好;,预后良好;10mA10mA,预后差,预后差 瞬目反射检查瞬目反射检查(Blink ReflexBlink Refl
21、ex)首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 22【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】诊断:诊断:鉴别诊断:鉴别诊断:周围性面瘫与中枢性面周围性面瘫与中枢性面瘫瘫可引起周围性面瘫的其可引起周围性面瘫的其他疾病他疾病吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征(GBSGBS)继发性面神经麻痹继发性面神经麻痹后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤脑膜炎,糖尿病性神经脑膜炎,糖尿病性神经病变病变首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beij
22、ing Friendship Hospital,Capital Medical University 23【治疗治疗】1 1急性期治疗急性期治疗药物治疗药物治疗皮质激素:强地松皮质激素:强地松202030mg/d30mg/d,口服,口服5 5 7 7天天神经营养药物神经营养药物VitBVitB1 1,100mg im ,100mg im VitBVitB1212,250 ,250 500500 g im g im 抗病毒药物:无环鸟苷抗病毒药物:无环鸟苷(acyclovir)(acyclovir):0.2g,0.2g,日日5 5次,次,适用于适用于HuntHunt综合征。综合征。物理疗法;理疗
23、,面肌的锻炼和按摩物理疗法;理疗,面肌的锻炼和按摩预防眼部并发症预防眼部并发症首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 24【治疗治疗】2 2恢复期及后遗症的治疗恢复期及后遗症的治疗康复治疗康复治疗针灸治疗(针灸治疗(1 1周后)周后)手术治疗手术治疗面副神经吻合术面副神经吻合术面舌下神经吻合术面舌下神经吻合术面肌痉挛的治疗面肌痉挛的治疗药物药物(抗癫痫药抗癫痫药)A A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都
24、医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 25第三节第三节 脊神经疾病脊神经疾病一一 单神经病单神经病(mononeuropathy)(某一周围神经或神经干的某一周围神经或神经干的局部病变局部病变)机械性损伤(压迫、牵引、直接打击)机械性损伤(压迫、牵引、直接打击)血管性病变(如眼肌麻痹)血管性病变(如眼肌麻痹)代谢性代谢性(如糖尿病如糖尿病)中毒性中毒性(如铅中毒如铅中毒)桡神经麻痹桡神经麻痹 正中神经麻痹正中神经麻痹 尺神经麻痹尺神经麻痹 坐骨神经痛坐骨神经痛首都医科大学附属北京友谊医
25、院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 26手掌正中三指半手掌正中三指半 剩下尺侧一指半剩下尺侧一指半手背桡尺各一半手背桡尺各一半正中侵占三指半正中侵占三指半尺神经尺神经 正中神经正中神经桡神经桡神经首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 27 桡神经麻痹桡神经麻痹 C5 C8神经根组成。常见的神经根组成。常见的损伤
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