恶性组织细胞病.ppt
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1、邵阳市中心医院邵阳市中心医院 血液肿瘤科血液肿瘤科 张辉张辉 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis 概 念 恶恶性性组组织织细细胞胞病病(简简称称恶恶组组):是是异常组织细胞增生所致的恶性疾病异常组织细胞增生所致的恶性疾病临临床床有有高高热热,肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大,全全血血细细胞胞减减少少及及进进行行性性衰衰竭竭,病病情情凶凶险,预后不良。险,预后不良。病病 理理 异异常常组组织织细细胞胞浸浸润润是是本本病病的的基基本本特特点点,累及范围广泛累及范围广泛 恶恶组组的的主主要要病病理理改改变变为为异异常常组组织织细细胞胞呈呈斑斑片片状状浸浸润润
2、,有有时时也也可可形形成成粟粟粒粒、肉肉芽芽肿肿样样或或结结节节状状改改变变,一一般般不不形形成成肿肿块块,也也无无所所谓谓原发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。原发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。临临 床床 表表 现现 由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。、发热发热 多多为为不不规规则则高高热热,体体温温可可高高达达40以以上上,少少数数为低热或中度发热。为低热或中度发热。多多数数病病例例发发热热与与疾疾病病本本身身有有关关,对对抗抗生生素素治治疗疗无无反反应应。皮皮质质激激素素虽虽有有降降温温作作用用,但但不不持持久久,只有化疗有效时体温才能恢复正
3、常。只有化疗有效时体温才能恢复正常。临临 床床 表表 现现(二二)、血液系统受累的表现、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。贫血、感染和出血症状。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。临临 床床 表表 现现(三)、其他系统浸润的表现 肝大常见,病程后期出现黄疸,主要与肝损害肝大常见,病程后期出现黄疸,主要与肝损害有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。v肺肺部部浸浸润润时时
4、出出现现咳咳嗽嗽、咯咯血血,X线线胸胸片片示示片片状状模模糊糊阴阴影影。半半数数患患者者尸尸解解时时发发现现有有胸胸腔腔积积液液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。(三)、其他系统浸润的表现(三)、其他系统浸润的表现特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。(三)、其他系统浸润的表现脑部受累,可出现脑膜炎、失眠、截瘫、脑部受累,可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。尿崩
5、症及眼球突出。心脏累及时,心电图有心肌损害和(或)心脏累及时,心电图有心肌损害和(或)心律失常的表现。心律失常的表现。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。实实 验验 室室 检检 查查 (一一)、周围血象 多呈全血细胞减少。贫血多为中度。多呈全血细胞减少。贫血多为中度。半数白细胞计数少于半数白细胞计数少于4109L,可低达,可低达1109L。少。少数患者早期白细胞可增多,血片边缘和末梢可见异常组数患者早期白细胞可增多,血片边缘和末梢可见异常组织细胞织细胞当大量异常组织细胞在周围血中出现,白细胞数可升至当大量异常组织细胞在周围血中出现,白细胞数可升至1010
6、9L以上,称白血性恶性组织细胞病。以上,称白血性恶性组织细胞病。血小板通常减少。血小板通常减少。实实 验验 室室 检检 查查 (二)、骨 髓 象 多数增生活跃,增生差者示病情已严重。多数增生活跃,增生差者示病情已严重。多数病例有数量不等、散在或成堆的异常多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。组织细胞。异常组织细胞分为以下三型异常组织细胞异常组织细胞多核巨组织细胞多核巨组织细胞吞噬性组织细胞吞噬性组织细胞异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性,异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性,中中性性粒粒细细胞胞碱碱性性磷磷酸酸酶酶阳阳性性率率及及积积分分均均明明显显低低于于正正常常值值。
7、这这有有助助于于感感染染性性疾疾病病引引起起的的反反应应性性组组织织细胞增多的鉴别。细胞增多的鉴别。与与5q35有有关关的的染染色色体体易易位位已已在在较较多多的的儿儿童童与与青青年年患患者者发发现现,这这可可能能是是一一种种与与本本病病有有关关的的重重要要标标志。志。1、2 异常组织细胞异常组织细胞 胞体大,呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝,核类圆形,染色质粗点网胞体大,呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝,核类圆形,染色质粗点网状状 3、多核巨组织细胞、多核巨组织细胞 胞体甚大,外形不规则,胞浆灰蓝色,胞体甚大,外形不规则,胞浆灰蓝色,4个大胞核,染色质粗糙个大胞核,染色质粗糙形成网状,核仁形成网状,核仁
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