蕈样霉菌病综合征.ppt
《蕈样霉菌病综合征.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《蕈样霉菌病综合征.ppt(31页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、蕈蕈样霉菌病(霉菌病(MF)/Szary综合合征征1.一般资料l 1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105,在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在5560岁,男女之比2:1。Szary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病,在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Szary综合征。Szary综合征被认为是MF的一个变异型。2.病因l不明,过去认为接触化学物等可致病的假设,在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发现,但也
2、有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Szary综合征有关,特别是Aw31,Aw32,B8,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常,主要是1号及6号的缺失或异位。3.临床特点lMF自然病程长。皮肤表现多种多样,初发皮损通常为鳞屑样斑块,可伴有瘙痒,病变常局限于躯干,可出现皮肤颜色改变(皮肤萎缩伴有毛细血管扩张)或伴有粘蛋白性脱发。当病变发展时,皮损可变成浸润性斑块,范围更广,可进一步变成肿瘤结节或溃疡。4.l全身红皮病,皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变,瘙痒、脱屑更加明显,斑块或肿瘤结节可同时存在,通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯,称为Szary 综合征,预
3、后差。红皮性MF可转变成CD30+大细胞淋巴瘤,进展快,预后差。l皮肤外病变与皮肤病变程度有关,局限性斑块极少有皮肤外侵犯,广泛性斑块8%有皮肤外累及,肿瘤性或全身红皮病则可达3045%,通常先有淋巴结肿大,特别是在皮肤病变的引流区,随后有内脏侵犯,最常见的是肺、脾、肝和消化道。尸检发现终末期病人,任何器官均可累及。5.诊断 l皮肤活检 表皮及上皮有非典型的单个核细胞浸润,可形成Pautrier微脓肿。l免疫表型 CD4阳性,CD8及CD7常阴性。TCR基因重排有助于早期诊断MF。lNCI最初提出Szary细胞在外周血淋巴细胞中大于5%;现在多数人认为至少占淋巴细胞的20%,或外周血绝对计数至
4、少为1000/mm3。lNCI淋巴结分类系统 LN-0,-1,-2,-3,或-4代表无不典型细胞侵润淋巴结结构完全被不典型细胞或肿瘤细胞取代。6.分期及分期及预后后7.TNMB Classification for MFT(skin)T1 Limited patch/plaque(10%of total skin surface)T2 Generalized patch/plaque(10%of total skin surface)T3 Tumors T4 Generalized erythrodermaN(node)N0 Lymph nodes clinically uninvolved
5、N1 Lymph nodes enlarged,histologically uninvolved(include“reactive”and “dermatopathic”nodes N2 Lymph nodes clinically uninvolved,histologically involved N3 Lymph nodes enlarged and histologically involvedM(viscera)M0 No visceral involvement M1 visceral involvementB(blood)B0 No circulating atypical(S
6、zary)cell(10年)。lHN2局部治疗的机制不仅有烷化剂特性,还可能与免疫调节有关。14.lHN2配制成1020mg/dl,可全身或局部应用,每天一次直到皮损完全消失,维持治疗一般为半年。l若反应特别慢,浓度可增加到3040mg/dl 或者改为一天2次。lHN2局部应用的副反应是急性或延迟性过敏反应。偶见继发性鳞状上皮增生,多见于反复用HN2局部治疗者,HN2局部使用不吸收,骨髓抑制或对生殖方面的影响未观察到。15.l局部应用BCNU与HN2同样有效,但BCNU可被吸收,需注意其潜在的对造血方面的副作用,使用时间不宜过长,另外用BCNU的病人有出现毛细血管扩张的倾向。l对单一或局部病变
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 霉菌 综合征
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【可****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【可****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。