肺动脉高压诊治进展ppt课件.ppt
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1、*;6 April 2014肺动脉高压诊治新进展张陈张陈 顾虹顾虹北京安贞医院小儿心脏中心北京安贞医院小儿心脏中心北京市肺动脉高压规范诊疗基地北京市肺动脉高压规范诊疗基地2017-9-152nd WHO PH Evian19983rd WSPAH Venice20034th WSPH Dana Point20085th WSPH Nice 2013诊疗指南不断更新肺动脉高压的血流动力学定义PAWP 15 mmHg平均平均PAP 25 mmHgPVR 3 Wood unitsPAP:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力PHPH的定义的定义PAH的定义的定义平均平均PAP 25 m
2、mHgHoeper MM,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50.肺动脉高压的最新分类方法1.动脉性肺动脉高压1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3 未知1.3 药物和毒素诱导的1.4 相关因素的1.4.1 结缔组织疾病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病 1 肺静脉阻塞性疾病和或肺毛细血管瘤 1 新生儿持续性PH(PPHN)2.左心疾病所致肺动脉高压2.1 左室收缩功能异常2.2 左室舒张功能异常2
3、.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻3.肺部疾病和或缺氧所致肺动脉高压 3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.多因素机制不明的肺动脉高压 5.1 血液病:慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除 5.2 系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病 5.4 其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PHSimonneau G,et al.J Am Coll C
4、ardiol 2013;62:D34-41.COPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室肺动脉高压病因分类(中国)Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254是是 PH诊断流程(2015 ESC/ERS guidelines)症状,体征,提示肺高压的病史通过病史,体征,风险因素,ECG,X光,肺功能检查(包括DLCO),考虑行血气分析,HR-CT考虑最常见的肺高压病因(如左心疾病,肺病)超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH考虑其他原因或复查确诊左心系统或肺部
5、疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍的征象V/Q灌注扫描不符合(unmatched)灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专家中心可能是CTEPHCT血管造影,RHC加PARHCmPAP 25 mmHg,PAWP 15 mmHg,PVR 3 Wood units特殊诊断学检查考虑其他原因是否否是否是否CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;DLCO:一氧化碳弥散量;ECG:心电图;HR-CT:高分辨率CT;mPAP:平均肺动脉压;PA:肺动脉造影;PAWP:肺动脉楔压;PEA:肺动脉内膜切除术;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心室;V/Q:通气/灌注比 PH诊断流
6、程(诊断流程(2015 ESC/ERS guidelines)基线基线每每3-6个月个月每每6-12个月个月调整治疗后调整治疗后3-6个月个月假设临床恶化假设临床恶化药物评估和功能等级的测定+ECG+6MWD/Borg呼吸困难评分+CPET+ECHO+常规实验室检查+附加的实验室检查+血气分析+右心导管检查+病情评估与随访病情评估与随访病情评估与预后判断变量变量基线时的预后意义基线时的预后意义随访时的预后意义随访时的预后意义运动耐量运动耐量:功能分级(FC)6分钟步行距离(6MWD)峰氧耗(峰值VO2)+血流动力学血流动力学:右房压(RAP)平均肺动脉压(mPAP)肺血管阻力(PVR)心输出量
7、(CO)/心脏指数(CI)混合静脉血氧饱和度(SvO2)+超声心动图变量超声心动图变量:三尖瓣环收缩期运动幅度(TAPSE)右心室应变右心房面积心包积液+Adapted from McLaughlin VV,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D73-81.表中显示了研究每个指标预后意义的研究项目数(基线或随访)(+=一项研究,+=两项研究,+=三项研究,+=四项或更多项研究).变量变量基线时的预后意义基线时的预后意义随访时的预后意义随访时的预后意义生物标记物生物标记物:脑钠肽/N末端B型脑钠肽前体(BNP/NT-proBNP)肌钙蛋白 尿酸C反应蛋白(CRP)动脉
8、二氧化碳分压(PaCO2)+MRI参数参数:每搏指数每搏指数右室舒张末期容积指数右室舒张末期容积指数左室舒张末期容积右室射血分数右室面积变化分数+Adapted from McLaughlin VV,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D73-81.建议考虑多个指标来自大型登记研究的数据可能有助于开发一个评分系统,以便利用可调指标确定治疗目标表中显示了研究每个指标预后意义的研究项目数(基线或随访)(+=一项研究,+=两项研究,+=三项研究,+=四项或更多项研究).病情评估与预后判断病情评估与预后判断病情严重程度分级2015 ESC/ERS Guidelines预后的
9、决定因素(估算的1年死亡率)低危10%右心衰临床体征症状进展WHO功能分级6MWD心肺运动试验血浆BNP或NT-proBNP水平影像学(超声心动图,CMR成像)血流动力学晕厥无无无VO2峰值15 ml/min/kg(65%pred.)VE/VCO2斜率36BNP50 ng/lNTproBNP300 ng/mlRA面积18 cm2无心包积液RAP8 mmHgCI2.5 l/min/m2SvO265%无RA面积1826 cm2无或心包积液最小值BNP 50300 ng/lNT-proBNP 3001400ng/lVO2 峰值1115ml/min/kg(3565%pred.)VE/VCO2斜率36-
10、44.9慢偶发RAP 814 mmHgCI 2.02.4 l/min/m2SvO2 6065%有快反复发生IV165 mVO2峰值11ml/min/kg(45BNP300 ng/lNT-proBNP1400 ng/lRA 面积26 cm2有心包积液RAP14 mmHgCI2.0 l/min/m2SvO260%重视右心功能评价肺动脉高压与右心功能对右心功能的研究不如PAH的其他方面PAH时后负荷的升高是右室适应性及最终导致右心衰的主要原因超声心动图和心脏MRI是应用最广泛的评估右室的预后指标心脏MRI是比超声心动图更适合用于右心及相关结构的影像学检查手段,因为可以提供三维数据和影像重建优化右心容
11、量负荷、PAH特异性治疗对右室的影响还知之甚少MRI:核磁共振;PVR:肺血管阻力;RV:右室/右室的右室解剖:正常与右室解剖:正常与PAH的比较的比较正常正常PAHChin KM,et al.Coron Artery Dis 2005;16:13-8.LV120 mmHgRVLV PRV 厚度 张力 冠脉灌注压+O2 需求量=供/求比 右室张力&左室充盈=心输出量20 mmHgLV:左室/左室的;RV:右室/右室的生物能量学改变(缺血,线粒体重构)神经激素和免疫激活PAH右室功能障碍的病理生理学Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;6
12、2:D22-33.PAH右室压力超负荷 右室壁张力心肌重构心肌重构肥大;基质重构右室收缩力升高遗传决定因素适应性重构适应性重构(微调Ees/Ea)适应不良性重构适应不良性重构扩张和衰竭心律失常缺血Ea:动脉弹性;Ees:心室弹性;RV:右室两种右室重构模式比较Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D22-33.特征特征适应性重构适应性重构适应不良性重构适应不良性重构重构:右室大小大小正常或轻度扩张右室增大质量/容量比升高降低功能:心室动脉配合度通常维持正常或轻度降低降低静息RVEF正常至轻度降低降低CPET运动能力和通气效率通常维
13、持得更好运动能力降低,无效通气增多心室/血流的维持很可能很早即降低降低BNP/NT-BNP正常升高灌注正常或轻度异常降低代谢葡萄糖摄取正常葡萄糖摄取增加分子(部分):微-RNA 133a正常降低Apelin升高严重降低胰岛素样生长因子-1升高不升高血管内皮生长因子升高正常/降低己糖激酶-1降低升高乙醇脱氢酶-7正常正常降低BNP:脑钠肽;CPET:心肺运动试验;NT-proBNP:N末端脑钠肽前体;RV:右心室;RVEF:右室射血分数;VA:心室动脉IPAH与PAH-CHD的右室适应性比较与IPAH相比,艾森曼格综合征患者的CI更高,mRAP更低(即使mPAP更高)11.Chin KM,et
14、al.Coron Artery Dis 2005;16:13-8.2.Bristow MR,et al.Chest 1998;114:S101-6.mPAP升高升高PAH-CHD右室能够适应右室能够适应=预后更好预后更好代偿代偿2:右室壁增厚右室壁增厚右室轻度扩张右室轻度扩张IPAH右室无法适应右室无法适应=预后更差预后更差失代偿失代偿2:右室扩张右室扩张右室衰竭右室衰竭CHD:先天性心脏病;CI:心脏指数;IPAH:特发性PAH;mPAP:平均肺动脉压;mRAP:平均右房压;RV:右室/右室的右心大小和右心功能的评价在常规临床实践中,UCG是右心评价的主要手段但是,MRI评价右室重量、右室容
15、量、RVEF的最准确方法此外,MRI还可以定量分析:回流容积增强延迟(局灶性瘢痕)心肌应变,冠脉灌注,肺搏动RVEF和TAPSE是心室动脉配合度的标记物,但不是心室收缩力的标记物Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D22-33.MRI:核磁共振;RV:右室;RVEF:右室射血分数;TAPSE:三尖瓣环收缩期运动幅度反映右室功能的指标超声心动图超声心动图右房面积1右室面积1TAPSE1,2Tei指数3右室面积变化分数2三尖瓣返流的程度2心包积液4下腔静脉塌陷率2上腔静脉血流速度模式2左室偏心指数2右室充盈压5右室射血分数6右室每搏
16、输出量右室重量右室容积1右心导管检查右心导管检查右房压7心脏指数8生物标记物生物标记物N末端脑钠肽前体9肌钙蛋白T101.Grnig E,et al.DMW 2010.2.Ghio S,et al.Int J Cardiol 2010.3.Tei C,et al.J Am Soc Echocardiogr 1996.4.Raymond RJ,et al.JACC 2002.5.Utsunomiya H,et al.J Am Soc Echocardiogr 2009.6.van de Veerdonk M,et al.JACC 2011.2.7.McLaughlin VV,et al.Circ
17、ulation 2002.8.DAlonzo GE,et al.Ann Intern Med 1991.3.9.Nagaya N,et al.JACC 1998.10.Torbicki A,et al.Circulation 2003.超声心动图超声心动图TAPSE:三尖瓣环收缩期运动幅度心脏MRI、超声心动图和RHC的右室特征比较Vonk-Noordegraaf A and Souza R.Am J Cardiol 2012;110:25S-31S.-没有用 +可能有用 右室评估指标右室评估指标CMRI超声心动图超声心动图RHC容积+右室射血分数+张力+-压力-/+每搏输出量+重量+-/+-
18、右室重构/室间隔曲率+-三尖瓣返流+等容时间+?-+有用+非常有用CMRI:心脏核磁共振成像;RHC:右心导管;RV:右室/右室的避免怀孕(I-C)流感和肺炎免疫接种(I-C)康复指导(IIa-B)心理社会支持(IIa-C)避免过度体力活动(III-C)阳性WHO-FC I-IIICCB(I-C)持续反应性持续反应性(WHO-FC I-II)继续继续CCB治疗治疗推荐证据推荐证据I-AI-BIIa-CIIb-B阴性WHO-FCII安倍生坦,波生坦,西地那非,他达那非西他生坦一般措施和支持治疗转诊至有经验的中心(I-C)急性血管反应性试验(I-C for IPAH)(IIb-C for APAH
19、)利尿剂(I-C)吸氧(I-C)口服抗凝药:归因于食欲减退的IPAH,遗 传性PAH和PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)地高辛(IIb-C)WHO-FCIIIWHO-FCIV安倍生坦,波生坦,西他生坦,西地那非,前列环素i.v.,伊洛前列素(吸入)他达那非曲前列环素 s.c.,吸入伊洛前列素 i.v.曲前列环素 i.v.贝前列素前列环素 i.v.安倍生坦,波生坦,西他生坦,西地那非,他达拉非,伊洛前列素吸入和iv,曲前列环素 s.c.,i.v.和吸入,起始联合治疗临床应答不充分临床应答不充分临床应答不充分临床应答不充分BAS(I-C)和和/或或肺移植肺移植(I-C)序贯联合治疗序贯联合
20、治疗(IIa-B)前列环素前列环素起始治疗起始治疗肺高压诊治指南 20152015 ESC/ERS guidelines:Update to treatment algorithmPAH confirmed byexpert centreCCB therapyNon-vasoreactiveLow intermediate risk(WHO FC II-III)High risk(WHO FC IV)Inadequate clinical responseConsider referral forlung transplantationDouble or triple sequential c
21、ombinationConsider listing for lung transplantationInitialmonotherapyVasoreactiveAcute vasoreactivity test(IPAH/HPAH/DPAH only)Patient already on treatmentTreatment nave patientSupportive therapyGeneral measuresInitial oral combinationInadequate clinical responseInitial combination including i.v.PCA
22、Gali N,et al.Eur Respir J 2015;46:903-75.Gali N,et al.Eur Heart J 2016;37:67-119.循证医学的治疗原则 一般治疗和支持疗法Gali N,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D60-72.在医疗人员的监督下进行运动训练在医疗人员的监督下进行运动训练(I-A)社会心理支持社会心理支持(I-C)避免过度激烈的躯体活动避免过度激烈的躯体活动(I-C)避免妊娠避免妊娠(I-C)流感和肺炎球菌免疫接种流感和肺炎球菌免疫接种(I-C)一般措施和支持疗法一般措施和支持疗法口服抗凝剂口服抗凝剂:IPAH,遗
23、传性遗传性PAH和服用食欲抑和服用食欲抑制剂导致的制剂导致的PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)利尿剂利尿剂(I-C)吸氧吸氧(I-C)地高辛地高辛(IIb-C)专科转诊专科转诊(I-C)急性血管反应性试验急性血管反应性试验(对于对于IPAH为为I-C级级)(对于对于APAH为为IIb-C级级)开始使用获得批准的开始使用获得批准的PAH靶向靶向用药用药血管反应性阴性血管反应性阴性FC I-IIICCB(I-C)持续阳性持续阳性(FC I-II)持续使用持续使用CCB否否血管反应性阳性血管反应性阳性是是APAH:疾病相关的PAH;CCB:钙通道阻滞剂;FC:功能分级;IPAH:特发性PAH
24、PAH病理学的三条通路 Humbert M,et al.N Engl J Med 2004;351:1425-36.cAMP:环磷酸腺苷;cGMP:环磷酸鸟苷;ERA:内皮素受体拮抗剂;ET:内皮素;PDE-5:磷酸二酯酶-5;PDE-5i:磷酸二酯酶-5抑制剂;PGI2:前列环素;SMCs:平滑肌细胞内皮素通路内皮素通路一氧化氮通路一氧化氮通路前列环素通路前列环素通路内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞血管收缩血管收缩增殖增殖血管扩张血管扩张抗增殖抗增殖血管扩张血管扩张抗增殖抗增殖内皮素内皮素1一氧化氮一氧化氮前列环素前列环素国际上获批治疗肺动脉高压的靶向药物波生坦(Tracle
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