烟雾病及烟雾综合征专家共识ppt课件.pptx
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1、烟雾病和烟雾综合征诊断与烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗治疗中国专家共识中国专家共识(2017)解解读读冬雷脑科医生集团冬雷脑科医生集团李彦江李彦江1烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者年,由日本学者Suzuki和和Takakuo首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上
2、形似“烟烟雾雾”,故称为,故称为“烟雾病烟雾病”。定义1脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准,其还可用于疾病脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准,其还可用于疾病分期和手术疗效评价;分期和手术疗效评价;2头颅头颅CT和和MRI;3CT血管成像血管成像(CTA)或磁共振血管成像或磁共振血管成像(MRA);4MRI平扫结合平扫结合MRA可作为筛选性检查,对无法配合脑血管造影检查者可作为筛选性检查,对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。可作为有效的代替手段。5脑血流动力学及脑代谢评估:脑血流动力学及脑代谢评估:6括氙括氙CT(XeCT)、单光子发射计算机断层显像术、单光子发射计算
3、机断层显像术(SPECT)、磁共振灌、磁共振灌注成像、注成像、CT灌注成像灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术及正电子发射计算机断层显像术(PET)等,等,的认知功。的认知功。诊断11数字减影脑血管造影数字减影脑血管造影(DSA)的表现:的表现:2(1)颈内动脉颈内动脉(ICA)末端和末端和(或或)大脑前动脉大脑前动脉(ACA)和和(或或)大脑中动脉大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。起始段狭窄或闭塞。3(2)动脉相出现颅底异常血管网。动脉相出现颅底异常血管网。4(3)上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表分期标准参考表
4、1)。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据烟雾病和烟雾综合征的诊断依据12MRI和和MRA的表现:的表现:2(1)ICA末端和末端和(或或)ACA和和(或或)MCA起始段狭窄或闭塞。起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现基底节区出现异常血管网异常血管网(在在1个扫描层面上发现基底节区有个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流个以上明显的血管流空影时,提示存在异常血管网空影时,提示存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性,但双侧的病上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同变分期可能不同(分期标准参考表分期标准参考表2)。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据13确诊烟雾病需排除的合并疾病:确诊烟雾病需排除的
5、合并疾病:2动脉粥样硬化、自身免疫性疾病动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合能亢进、特纳综合3征、征、Alagille综合征、综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、型糖原贮积
6、症、PraderWilli综合征、综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(如可卡因如可卡因)等。等。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据14对诊断有指导意义的病理学表现:对诊断有指导意义的病理学表现:2(1)在在IC
7、A末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞,通常双末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞,通常双侧均有;增生的内膜内偶见脂质沉积。侧均有;增生的内膜内偶见脂质沉积。3(2)构成构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变等的管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。薄。4(3)Willis动脉环可发现大量的小血管动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管开放的穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发现小血管网状聚集。软脑膜处可发现小
8、血管网状聚集。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据11烟雾病的诊断标准:烟雾病的诊断标准:(1)成人患者具备上述诊断依据中的成人患者具备上述诊断依据中的1或或2+3可可做出确切诊断。做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。值得注意的是,由。值得注意的是,由于影像技术的限制,使用于影像技术的限制,使用MRIMRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者,在评估自发代偿儿童及其他无法配合进行脑血管造影
9、检查的患者,在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。及制定手术方案等方面更应慎重。22烟雾综合征的诊断标准:单侧或双侧病变烟雾综合征的诊断标准:单侧或双侧病变可同时或单纯累及大可同时或单纯累及大脑后动脉脑后动脉(PCA)系统系统,伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾,伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征,或称之为类烟雾病。综合征,或称之为类烟雾病。(二)诊断标准11单侧烟雾病:定义为成人单侧病变而无上述诊断依据单侧烟雾病:定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合中所列合并疾病者,可向烟雾病进展。并疾病者,可向烟雾病进展。22疑似烟雾病:定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊
10、断依据疑似烟雾病:定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。中所列合并疾病者。3烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议,为患者提供况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议,为患者提供确实有效的治疗或随访建议,本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和确实有效的
11、治疗或随访建议,本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。烟雾综合征。(三)鉴别诊断1一、背景与证据一、背景与证据2(一一)药物治疗药物治疗3对烟雾病目前尚无确切有效的药物,但对于处在慢性期患者或烟雾对烟雾病目前尚无确切有效的药物,但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但需要警有益的,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但需要警惕药物的不良作用。日本惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物年新指南推荐
12、口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据,而且值得注意的是,治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据,而且值得注意的是,长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。治疗1(-)外科治疗外科治疗2颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一
13、项多中心前瞻性随机对照临床研究表明,脑血管重建手术能实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明,脑血管重建手术能将将5年再出血率从年再出血率从316降低至降低至119,国际上多家中心报道的结,国际上多家中心报道的结果与此相似。因此,对于该病不论是出血型或缺血型,主流观点越果与此相似。因此,对于该病不论是出血型或缺血型,主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较
14、大争议,应根据病变死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为范围和严重程度等作出决策,一般为13个月。个月。治疗1(二二)外科治疗外科治疗2血管重建术式主要包括血管重建术式主要包括3类:直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。类:直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。3(1)直接血管重建手术包括:直接血管重建手术包括:颞浅动脉一颞浅动脉一MCA分支吻合术,最常用;颞浅动脉一分支吻合术,最常用;颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替代,当吻合术可作为补充或替代,当MCA动脉分支过于纤细或者缺动脉分支过于纤细
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