多发性硬化课件ppt课件.ppt
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1、多发性硬化一、定义 多发性硬化()是一种以中枢神经系统白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫介导性疾病,可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。二、发病率和流行病学发病年龄:最早3岁,最大67岁;高峰在2030岁,极少始于10岁之前和60岁以后。男女之比:1:1.43.1。地理分布:南半球和北半球随纬度增加发病频度均增加,但纬度在65度以上的地区趋于下降。人种:白种人风险性最高。Faroe岛:发生流行。患病率:英国患病率在90200/10万,德国为63/10万,美国在45200/10万,澳大利亚在1174/10万,日本在0.910/万,印度0.21.3/10万,科威特1986年
2、为8.3/10万,2003年为2530/10万。三、病因和发病机制病因不清遗传易感性:白人易感性最高。自身免疫:以T细胞免疫为主的自身免疫功能异常。病毒感染:动物中为Theiler病毒;人类中疱疹病毒6(HHV-6),EB病毒(EBV),嗜人T细胞病毒I型。其他因素:雌激素、尿酸、血脂等。四、临床症状和体征常见的症状和体征。相关的症状和体征。发作、复发和缓解的定义。临床类型特征性的体征。常见的症状和体征运动:肌无力、痉挛状态、反射(反射亢进、病理征、腹壁反射消失)感觉:震动觉/位置觉障碍、痛觉温觉或触觉障碍、疼痛、Lhermitte征。小脑:共济失调(肢体/步态/躯干)、震颤、眼震(脑干或小脑
3、)、构音障碍、Charcot三联征(构音障碍、震颤、失调步态)颅神经/脑干:视觉受累、眼球运动障碍、第V/VII/VIII颅神经损害、球麻痹、眩晕。自主神经:膀胱功能障碍、直肠功能障碍、性功能障碍、其他(出汗和血管功能障碍)高级皮层功能障碍:抑郁、欣快、认知异常混杂因素:疲劳限局性肌张力障碍周围神经损害不宁腿歇斯底里相关的症状和体征癫痫发作头痛三叉神经痛发作性瘙痒舞蹈症/手足徐动症肌阵挛半侧面肌痉挛临床类型复发缓解型(relapsing-remittingMS,RRMS):临床呈急性发作,在数天或数周(治疗或非治疗后)后病情趋于缓解,临床神经功能几乎完全恢复。继发进展型(secondarypr
4、ogressiveMS,SPMS):常在RRMS的基础上,每次发作后临床神经功能不能完全恢复,神经功能呈阶梯样减退。原发进展型(primaryprogressiveMS,PPMS):临床发病后病情呈进行性发展,神经功能进行性减退。进展复发型(progressive-relapsingMS,PRMS):在病情进行性发展的基础上,患者仍有发作。此类型相对较少。A:复发-缓解型C:原发进展型B:继发进展型D:进展复发型五、实验室检查MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电位仅作为确定诊断补充依据。尤其是MRI在诊断MS患者能够提供客观的独特的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电
5、位(VEP)提供了损害的改变。MRI空间多发的诊断标准 、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。、小脑幕下至少有1个病灶。、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。、脑室周围至少有3个病灶。以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在以上4条标准中必需同时满足3条或以上时,才能符合MRI空间多发的诊断标准。特征性的体征核间性眼肌麻痹Lhermitte(低头曲颈触电样征)征MRI时间上复发的诊断标准、在临床起病3个月后或3个月以上,第1次检查MRI显示仍有病灶强化者,考虑时间上复发。如果MRI没有强化病灶,3个月后再次进行MRI检查,显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时,仍符合时间上的复发。、临床起病3个
6、月内首次检查MRI,但起病后3个月或3个月以上行再次的MRI检查显示有新的病灶强化者,考虑复发。如果MRI没有强化病灶,3个月后再次进行MRI检查,显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时,仍符合时间上的复发。以上2条标准中满足任何1条时,即符合MRI时间上复发缓解的诊断标准。MRI成像方法:T1、T2、FLAIR、DW、DTI、MR波谱分析。强化病灶:活动病灶的表现90%的患者可见到典型的T2像异常空间或时间多发的诊断标准CSF蛋白:正常或50%的患者中轻度增高葡萄糖:正常淋巴细胞:66%的患者正常,余520个/dlIgG:大约70%升高IgG合成增加:90%患者为3.3mg/dl高IgG指数:
7、90%的患者为0.7IgG寡克隆带:见于90%患者MBP:正常小于1ng/Ml,80%的患者升高六、诊断标准2005年McDonald(修订版)诊断标准见下表:七、鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎Lyme病HIV相关性脊髓病HTLV-1脊髓病神经梅毒PMLSLE结节性多发动脉炎干燥综合征白塞病类肉瘤病副肿瘤综合征亚急性联合变性中枢神经系统淋巴瘤肾上腺脑白质营养不良Arnold-Chiari畸形遗传性痉挛性截瘫其他因素:卒中、病毒性脑炎、颈椎病、肿瘤等诱发电位(EP)VEP(视诱发电位):85%确诊和58%疑诊为MS的患者异常,双眼P100潜伏期异常BAEP(听觉诱发电位):检测桥脑病变,67%确诊和
8、41%疑诊为MS的患者异常SEP(体感诱发电位):77%确诊和67%疑诊为MS的患者异常八、病程与预后临床病程变化不定良性MS患者仅占10%原发进展型占5%85%为SPMS,此类患者在疾病初期常为RRMS目前仍无可靠的预后指标发病10年后使70%的患者不能从事全日制工作MS本身极少引起死亡。死因常为并发症如误吸、肺炎、褥疮、泌尿系感染、自杀等由于治疗和护理的进展,平均生存时间已从发病后25年提高到35年九.治疗西医治疗MS中西医结合治疗MS复发-缓解型MS的治疗复发-缓解型MS急性期的治疗复发-缓解型MS缓解期的治疗进展型MS的治疗临床孤立综合症(CIS)的治疗 一复发-缓解型MS的治疗 许氏
9、方法:常规应用甲基泼尼松龙1000 mg/d开始静脉滴注,每过3天减半量,每个剂量用3天,即:1000 mg/d3d、500 mg/d3d、250 mg/d3d、120 mg/d3d,共12天;第13天改为该药片剂口服,剂量为:60mg/d3d、32mg/d3d、16mg/d3d、8mg/d3d、4mg/d3d,共15天。总共27天为一疗程,第28天停用。神经病分会专家共识方法神经病分会专家共识方法:常规应用甲基泼:常规应用甲基泼尼松龙尼松龙1000 1000 mg/dmg/d开始静脉滴注,连用开始静脉滴注,连用3 3天,天,第第4 4天天改为该药片剂口服改为该药片剂口服,每每3 3天减半量,
10、每个剂量用天减半量,每个剂量用3 3天,天,即:即:500500mg/dmg/d3d3d、240mg/d240mg/d3d3d、120mg/d120mg/d3d3d、60mg/d60mg/d3d3d、30mg/d30mg/d3d3d、15 mg/d15 mg/d3d3d、8mg/d8mg/d3d3d、5mg/d5mg/d3d3d,共,共2727天,第天,第2828天停用。天停用。如果第如果第1 1次大剂量次大剂量3 3d5dd5d后症状缓解不满意,那么后症状缓解不满意,那么3 3d d或或5 5d d后可以再用后可以再用1000 1000 mg/dmg/d35d35d。总体来说,总体来说,激素
11、治疗有效率高,有效率约激素治疗有效率高,有效率约80%80%左右,激素起效左右,激素起效时间时间24722472h h,通常通常2424h h可见效。有报道激素冲击疗可见效。有报道激素冲击疗法同时加用丙种球蛋白治疗与单用激素治疗相同。法同时加用丙种球蛋白治疗与单用激素治疗相同。(2 2)大剂量人体丙种球蛋白静脉滴注治疗:经临)大剂量人体丙种球蛋白静脉滴注治疗:经临床实验证明此疗法也有明显疗效。具体用法为人床实验证明此疗法也有明显疗效。具体用法为人体丙种球蛋白体丙种球蛋白0.40.4g/kgg/kg加液体中静脉滴注,每日加液体中静脉滴注,每日一次,连用一次,连用5 5d d为一疗程,为一疗程,5
12、 5d d后如没有疗效时不建后如没有疗效时不建议再用;如果有疗效,但疗效不是特别满意时可议再用;如果有疗效,但疗效不是特别满意时可继续应用,每周用一次,剂量仍是继续应用,每周用一次,剂量仍是0.40.4g/kgg/kg,连连用用3 43 4周周。另外,国外有学者应用大剂量免疫球。另外,国外有学者应用大剂量免疫球蛋白蛋白G G静脉滴注治疗复发静脉滴注治疗复发-缓解型有效,但对进展缓解型有效,但对进展型型MSMS无效无效.3 3)大剂量激素冲击和其他免疫抑制剂联合应用:)大剂量激素冲击和其他免疫抑制剂联合应用:因大剂量激素冲击治疗的疗效维持时间较短,因大剂量激素冲击治疗的疗效维持时间较短,其他免疫
13、抑制剂治疗因有骨髓抑制等不良反应,其他免疫抑制剂治疗因有骨髓抑制等不良反应,需要逐渐增量,其起效较慢,但疗效维持时间需要逐渐增量,其起效较慢,但疗效维持时间较长。较长。2.复发-缓解型MS缓解期的治疗 干扰素干扰素-(具有循证医学证据)治疗:用于治疗具有循证医学证据)治疗:用于治疗MSMS的干扰素的干扰素-有两种,即干扰素有两种,即干扰素-1a1a和干扰素和干扰素-1b1b。前前者是糖基化的重组动物细胞产物,与天然干扰素的氨基者是糖基化的重组动物细胞产物,与天然干扰素的氨基酸序列完全相同;后者是大肠杆菌产生的非糖基化细菌酸序列完全相同;后者是大肠杆菌产生的非糖基化细菌细胞产物,其细胞产物,其1
14、717位的丝氨酸被半胱氨酸所取代。有无糖位的丝氨酸被半胱氨酸所取代。有无糖基化的结构差异导致两者的临床特性不同:基化的结构差异导致两者的临床特性不同:带糖基的带糖基的干扰素干扰素-1a1a活性远远大于不带糖基的干扰素活性远远大于不带糖基的干扰素-1b1b,前前者的活性是后者的者的活性是后者的8 8 9 9倍。倍。临床应用时产生的中和抗临床应用时产生的中和抗体也不同,前者使用后产生的中和抗体时间较长,浓度体也不同,前者使用后产生的中和抗体时间较长,浓度较低,影响药物的疗效弱,而后者使用后患者在很短时较低,影响药物的疗效弱,而后者使用后患者在很短时间内产生大量的中和抗体,影响药物疗效强,因此疗效间
15、内产生大量的中和抗体,影响药物疗效强,因此疗效较差。较差。干扰素干扰素-对对MSMS的治疗作用:此药主要针对的治疗作用:此药主要针对MSMS的隐的隐匿病理状态,这种状态在临床未出现症状之前匿病理状态,这种状态在临床未出现症状之前但在但在MRI MRI 上可以看到明显的病灶出现。临床研上可以看到明显的病灶出现。临床研究证实,干扰素究证实,干扰素-的治疗能减少的治疗能减少MSMS的复发,减的复发,减少少MRIMRI上的病灶,减慢持续性残障程度的进展和上的病灶,减慢持续性残障程度的进展和脑萎缩的发生。脑萎缩的发生。干扰素干扰素-治疗治疗MSMS的方法:目前有下列三种药物的方法:目前有下列三种药物应用
16、应用:利比(利比(RebifRebif)注射液是唯一经过国家注射液是唯一经过国家食品药物监督局批准用于治疗食品药物监督局批准用于治疗MSMS的干扰素的干扰素-1a1a。用法是用法是4444皮下注射,每周三次,应用皮下注射,每周三次,应用1 1年或更年或更长。长。倍他龙倍他龙(干扰素干扰素-1b)1b)250250皮下注射,皮下注射,隔日一次隔日一次,应用时间也是一年或更长时间,应用时间也是一年或更长时间,Avonex30mgAvonex30mg肌注,每周一次肌注,每周一次,上述药物其治上述药物其治疗机制是通过免疫调节作用,包括对细胞因子疗机制是通过免疫调节作用,包括对细胞因子的调节,抑制细胞迁
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