不宁腿综合征PPT课件.ppt
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1、莱芜市人民医院神经内科莱芜市人民医院神经内科 亓勤德亓勤德不宁腿综合征不宁腿综合征临床研究和治疗进展临床研究和治疗进展1q 不宁腿综合征不宁腿综合征(Restless legs Syndrome(Restless legs Syndrome,RLS)RLS)在临床上并不少见在临床上并不少见q对健康虽然没有直接威胁,但重的病人十分对健康虽然没有直接威胁,但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。痛苦而轻的病人又经常延误诊断。q是临床上的一个难题。是临床上的一个难题。概况概况2q最早于最早于16721672年一位英国医生年一位英国医生Thomas Thomas WillisWillis用拉丁文作
2、了描述至用拉丁文作了描述至16851685年才翻成年才翻成英文发表。英文发表。q19451945年由瑞典神经病学家年由瑞典神经病学家EkbonEkbon首先对首先对8 8例例病人进行了详细描述后并于病人进行了详细描述后并于19451945后正式称之后正式称之为不宁腿综合征。也称为为不宁腿综合征。也称为EkbomEkbom综合征。综合征。q19951995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊年国际不宁腿综合征研究组确定了诊断标准断标准概况概况3不安腿综合征,不安腿综合征,不安腿综合征,不安腿综合征,EkbomEkbom综合症综合症综合症综合症4q老年好发老年好发q女性女性 男性男性q不同人种的患病率
3、不同人种的患病率 西方人种:西方人种:415 东方人种:东方人种:21岁以上岁以上 0.1%55岁以上岁以上 0.6%流行病学流行病学5q阳性家族史:阳性家族史:6565,常染色体显性遗传。,常染色体显性遗传。40 40岁前起病:常有家族史,发病隐匿,病岁前起病:常有家族史,发病隐匿,病情轻情轻 50 50岁后起病:家族史少,发病突然,临床岁后起病:家族史少,发病突然,临床症状重,血清铁水平偏低,常伴周围神经病症状重,血清铁水平偏低,常伴周围神经病qRLSRLS患者一级亲属患患者一级亲属患RLSRLS的风险增加的风险增加3.33.3倍倍流行病学流行病学6病因和发病机制病因和发病机制q原发性原发
4、性RLSRLS 家族性家族性 特发性特发性q特点:患病年龄轻则预后不佳特点:患病年龄轻则预后不佳 家族性可能性大家族性可能性大 7继发性继发性RLSRLS铁缺乏:即使血红蛋白正常,铁蛋白低于铁缺乏:即使血红蛋白正常,铁蛋白低于45-50ug/L45-50ug/L也可也可 增加增加RLS RLS 严重性严重性妊娠妊娠神经病变神经病变糖尿病和其他糖尿病和其他多发性硬化多发性硬化肾衰竭(肾移植能治愈肾衰竭(肾移植能治愈RLSRLS,透析无效),透析无效)帕金森病帕金森病药物药物第一代抗组胺药:苯海拉明第一代抗组胺药:苯海拉明多巴受体阻滞剂:胃复安多巴受体阻滞剂:胃复安抗抑郁药抗抑郁药(SSRI SN
5、RISSRI SNRI)安非他酮除外)安非他酮除外病因和发病机制病因和发病机制8根据对治疗的反应,推测根据对治疗的反应,推测RLS机制:机制:q铁代谢异常铁代谢异常 q多巴胺功能异常多巴胺功能异常9发病机制发病机制q中枢多巴胺能系统功能障碍中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺多巴胺D D2 2和和D D3 3受体激动剂疗效好受体激动剂疗效好q病理:人脑纹状体以外区域多巴胺能病理:人脑纹状体以外区域多巴胺能D D2 2D D3 3神经元逐渐缺失神经元逐渐缺失中枢多巴胺能系统障碍中枢多巴胺能系统障碍证据证据10发病机制发病机制q缺铁时缺
6、铁时RLSRLS症状明显加重,口服铁剂症状明显减轻症状明显加重,口服铁剂症状明显减轻q孕妇孕妇RLSRLS发病率增加可能与缺铁有关发病率增加可能与缺铁有关q6565脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3 3倍以上倍以上q特殊的特殊的MRIMRI和和PETPET A9(A9(黑质纹状体区黑质纹状体区)、A11A11、A14A14区铁含量明显减少区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降铁缺乏对铁缺乏对RLSRLS具有重要影响具有重要影响11发病机制发病机制q铁是酪氨酸羟化酶的辅酶铁是酪氨酸羟化酶的辅酶q该酶控制酪氨酸代谢
7、特别是线粒体中的氧化该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关,从而影响多巴胺的合成代谢有关,从而影响多巴胺的合成q多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了铁的关系尚未完全明了缺铁引起缺铁引起RLSRLS的可能机制的可能机制影响多巴胺能神经元的代谢影响多巴胺能神经元的代谢12临床表现及诊断临床表现及诊断q诊断取决于病史诊断取决于病史q重视患者及家庭成员的主诉重视患者及家庭成员的主诉q症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时,诊断则有一定的难度碍时,诊断则有一定的难度13主要诊断标准主要诊断标准q常伴
8、腿部难以描述的不适感常伴腿部难以描述的不适感 蠕动感蠕动感 蚁走感蚁走感 搔搔 痒痒 烧灼感烧灼感 灼痛感灼痛感 牵拉感牵拉感 冷热感冷热感 触电感触电感 坐立不安坐立不安 疼痛感疼痛感 比如,病人描述:汽水在静脉中的感觉。比如,病人描述:汽水在静脉中的感觉。q异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节q感觉异常以下肢为主,半数患者也可影响上肢感觉异常以下肢为主,半数患者也可影响上肢q单侧或双侧肢体均可累及单侧或双侧肢体均可累及1.1.活动腿部的冲动活动腿部的冲动14RLSRLS英文描述性术语英文描述性术语152.2.休息或静止时症状出现或加重休息或静止时
9、症状出现或加重 越是舒适,越易出现症状越是舒适,越易出现症状主要诊断标准主要诊断标准16q轻症者可能不必起来走动,在床上和椅子上伸轻症者可能不必起来走动,在床上和椅子上伸展一下肢体即可。展一下肢体即可。q重重症症者者常常来来回回踱踱步步、搓搓揉揉下下肢肢、伸伸屈屈肢肢体体以以减减轻症状。轻症状。q症症状状减减轻轻或或消消失失后后,当当患患者者平平躺躺或或坐坐下下时时,数数分钟至分钟至1 1小时后,症状会再次出现。小时后,症状会再次出现。主要诊断标准主要诊断标准3.3.活动后症状可部分或完全缓解活动后症状可部分或完全缓解17q典型患者:典型患者:症状最重:症状最重:2323点至次日点至次日4 4
10、点间点间 症状最轻:早晨症状最轻:早晨6 6点至点至1212点点q周周期期性性的的规规律律受受药药物物治治疗疗的的影影响响,也也受受“三三班倒班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响、睡眠疾病和睡眠不规则的影响q一般而言,症状总是在夜间加重一般而言,症状总是在夜间加重主要诊断标准主要诊断标准4.4.症状常在傍晚或夜间出现或加重症状常在傍晚或夜间出现或加重181.1.多巴胺能药物治疗有效多巴胺能药物治疗有效 2.2.有家族史有家族史支持标准支持标准19 3.3.伴伴发发周周期期性性肢肢体体运运动动(Periodic Periodic limb limb movementmovement,PLMPLM)
11、:RLS RLS 是是引起引起PLMPLM最常见的原因。最常见的原因。v定定义义:持持续续0.5-100.5-10秒秒,2 2次次间间隔隔发发作作5-905-90秒秒,连连续续 出现出现4 4次以上次以上v腿部刻板、重复的屈曲运动腿部刻板、重复的屈曲运动v单侧或双侧,对称或不对称单侧或双侧,对称或不对称 v多发生在快动眼相睡眠期多发生在快动眼相睡眠期v有时呈节律性发作,间歇期有时呈节律性发作,间歇期20-4020-40秒秒v老年人多发,老年人多发,RLSRLS以外的其它疾病也会伴发以外的其它疾病也会伴发v通通常常发发生生于于睡睡眠眠时时,但但也也会会发发生生觉觉醒醒时时,尤尤其其是是RLSRL
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