【PPT课件】矮小症的诊断和治疗.ppt
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1、矮小症的诊断和治疗矮小症的诊断和治疗 l指在相似环境下同种族、同性别、同年指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高龄患者身高低于正常人群平均身高2个标个标准差(准差(-2 SD)或第)或第3百分位以下。百分位以下。l身高线性生长损害,导致生理、精神心身高线性生长损害,导致生理、精神心理理 和社交困难。和社交困难。l大多数身材矮小系正常生理变异而非病大多数身材矮小系正常生理变异而非病理理 性。为作出正确诊断,需做临床观察和性。为作出正确诊断,需做临床观察和相相 关实验室检查。关实验室检查。身材矮小定义身材矮小定义矮小症的诊断矮小症的诊断:l 目测(身高、比例、面容)目测(
2、身高、比例、面容)l 病史(父母身高、家谱)病史(父母身高、家谱)l 查体(查体(身高身高、上下部量、上下部量、第二性征)第二性征)和测智力和测智力 l是否属于身材矮小(是否属于身材矮小(生长速度、生长速度、个人需求、目的)个人需求、目的)l 做判断(排除或是否继续?)做判断(排除或是否继续?)需作进一步检查的指征需作进一步检查的指征l身高明显低于正常儿童平均身高身高明显低于正常儿童平均身高-2 SD以上。以上。l身高增长速率在第身高增长速率在第25百分位(按骨龄)以下:百分位(按骨龄)以下:2岁以下,每年生长速率岁以下,每年生长速率 7 cm;3岁至青春期开始,每年生长速率岁至青春期开始,每
3、年生长速率 5 cm;青春期,每年生长速率青春期,每年生长速率10 ng/mL,排除,排除GHD510 ng/mL,部分性,部分性GHD 5 ng/mL,完全性,完全性GHD垂体侏儒症诊断(GHD)(1)身高低于同年龄同性别正常儿童第)身高低于同年龄同性别正常儿童第3百分位下;百分位下;(2)生长速率)生长速率4 cm/年;年;(3)骨龄落后实际年龄)骨龄落后实际年龄2岁以上;岁以上;(4)体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);)体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);(5)智力正常;)智力正常;(6)男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟;)男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟;(7)两种药物激发试验均不正常,
4、激发峰)两种药物激发试验均不正常,激发峰5g/L 为完全性生长激素缺乏,峰值在为完全性生长激素缺乏,峰值在510 g/L 为部分性缺乏为部分性缺乏(8)血清胰岛素样生长因子)血清胰岛素样生长因子-1(IGF)0.5U/ml;(9)排除其他原因所致矮身材)排除其他原因所致矮身材 矮小症的治疗矮小症的治疗l 基因重组人生长激素基因重组人生长激素 (rhGH)人生长激素的分子结构人生长激素的分子结构l人生长激素(人生长激素(human growth hormone,hGH)*由由191个氨基酸组成的单一肽链个氨基酸组成的单一肽链 *固定位点上含有固定位点上含有两对二硫键两对二硫键,形成形成 特定的空
5、间构象特定的空间构象 生物活性生物活性人生长激素的分子结构人生长激素的分子结构图图 人生长激素分子的结构示意图人生长激素分子的结构示意图药用人生长激素发展史药用人生长激素发展史第一代第一代 hGH第二代第二代 rhGH第三代第三代 rhGH第四代第四代 rhGH第第第第五五五五代代代代 rhGHrhGH 20 20 20 20 世纪世纪世纪世纪 50-70 50-70 年代年代80 80 年年代代早早期期80 80 年年代代中中期期80 80 年年代代晚晚期期 90 90 90 90 年代年代年代年代人垂体源性人垂体源性hGH大肠杆菌包涵体基因表达大肠杆菌包涵体基因表达rhGH普通大肠杆菌基因
6、表达普通大肠杆菌基因表达 rhGH哺乳动物细胞基因表达哺乳动物细胞基因表达 rhGH大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌分泌型分泌型分泌型分泌型基因表达基因表达基因表达基因表达 rhGHrhGH药用人生长激素发展史药用人生长激素发展史1956年年 从人垂体中分离和提纯生长激素从人垂体中分离和提纯生长激素1958-1985年年 美国至少有美国至少有80008000名儿童接受这种生名儿童接受这种生 长激长激 素治疗素治疗 1985年年 人生长激素人工合成成功人生长激素人工合成成功 并大量应用于临床矮身材的治疗并大量应用于临床矮身材的治疗1985年至今年至今逾逾2020万万矮小儿童接受治疗矮小儿童接受治
7、疗 FDA批准生长激素适应症批准生长激素适应症1985 儿童生长激素缺乏儿童生长激素缺乏(垂体侏儒症垂体侏儒症)(GHD)1993 慢性肾功能不全肾移植前慢性肾功能不全肾移植前 1996 Turner综合征综合征1997 成人成人GHD 2001 宫内发育迟缓宫内发育迟缓(IUGR)2003 特发性矮身材(特发性矮身材(ISS)rhGH在其他方面的应用在其他方面的应用l性早熟性早熟l软骨发育不全软骨发育不全l低磷抗低磷抗D性佝偻病性佝偻病l先天性肾上腺皮质增生症进入到真性性先天性肾上腺皮质增生症进入到真性性早熟早熟矮小症的治疗:矮小症的治疗:l垂体侏儒症垂体侏儒症(GHD)儿童矮小症中最常见儿
8、童矮小症中最常见 生长激素生长激素(GH)是人体生长不可缺乏的成是人体生长不可缺乏的成分分,它主要通过刺激肝脏分泌类胰岛素刺它主要通过刺激肝脏分泌类胰岛素刺激因子激因子,作用于骨和软骨引起身高增长作用于骨和软骨引起身高增长,同时能够促进人体蛋白质合成同时能够促进人体蛋白质合成,促进脂肪促进脂肪分解分解,调节体内水盐平衡调节体内水盐平衡,以保证人体生以保证人体生长的需要。长的需要。用法l睡前睡前30分钟,皮下注射,剂量分钟,皮下注射,剂量0.10.15Iu/kg/l 第一年身高增第一年身高增1012cm,以后逐渐减慢以后逐渐减慢,不得不得1212岁可采用岁可采用r-hGHr-hGH与同化激素(氧
9、甲氢与同化激素(氧甲氢龙)龙)联合治疗剂量:联合治疗剂量:0.0625mg/kg.d0.0625mg/kg.d 青春发育期增加青春发育期增加r-hGHr-hGH剂量剂量 停止治疗指征:停止治疗指征:BA14BA14岁岁 r-hGH r-hGH治疗时生长速度治疗时生长速度2.0cm/10ng/ml10ng/ml染色体正常染色体正常骨龄正常骨龄正常特发性矮小症(特发性矮小症(ISSISS)rhGHrhGH剂量:剂量:0.150.150.2u/kg/d0.2u/kg/d每晚或隔日睡前皮下注射每晚或隔日睡前皮下注射疗程:至少疗程:至少6 6个月,最好能达到个月,最好能达到2 2年年停止治疗指征停止治疗
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