副节瘤ppt课件.ppt
《副节瘤ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《副节瘤ppt课件.ppt(43页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、副神副神经节瘤瘤l2004年,年,WHO的内分泌肿瘤分类将嗜的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。细胞瘤统称为副神经节瘤。相关知识相关知识定义
2、定义l副神经节瘤(副神经节瘤(paraganglioma,PGL):是指体内散在分布的与):是指体内散在分布的与交感或副交感神经有联系的嗜铬或交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团。是一非嗜铬的神经上皮样细胞团。是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤,主要类起源于神经嵴细胞的肿瘤,主要分布于头颈、纵隔、肾上分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位临床后等有副神经节聚集的部位临床上较为少见上较为少见。分类分类l功能性(交感神经性副神经节瘤):功能性(交感神经性副神经节瘤):分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症致儿茶
3、酚胺升高引起一系列临床症状、体征状、体征l无功能性(副交感神经性副神经节无功能性(副交感神经性副神经节瘤):真正无功能或功能低下无法瘤):真正无功能或功能低下无法检测,无症状和体征检测,无症状和体征相关名词解释相关名词解释l儿茶酚胺增多症(儿茶酚胺增多症(hypercatecholaminemia):由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤(肾上腺外嗜铬细胞瘤)与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺),而引起相似的临床症状,统称为儿茶酚胺增多症。l恶性嗜铬细胞瘤(恶性嗜铬细胞瘤(malignantpheochromocytoma):
4、):WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞(转移灶)如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。流行病学流行病学l嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PHEO/PGL)占高血压病人的0.1%0.6%,年发病率34/100万人,尸检发现率约为0.09%0.25%,人群中约5075%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%5%6。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于4050岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%。病因学病因学lPHEO
5、/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。近年病因尚不明,可能与遗传有关。近年研究表明约研究表明约30%有家族遗传背景。有家族遗传背景。lPHEO/PGL的发生率在的发生率在MEN-2(多发性内分泌腺多发性内分泌腺瘤瘤)(甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发(甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤)为粘膜神经瘤)为70%80%,VHL(林道氏综合症林道氏综合症)(视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿(视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤)病或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤)病约约10%,NF-1(神经纤维瘤病神经纤维瘤病-1型型)(皮肤
6、多发神(皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节利舍结节”)约)约3%5%。病理生理病理生理l约约95%以上的以上的PGL位于腹部和盆腔,最常见部位为腹主动位于腹部和盆腔,最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤占膀胱肿瘤0.5%,占,占PGL的的10%19;再次为头颈和胸腔;再次为头颈和胸腔纵隔。纵隔。15%24%可多发。可多发。l肿瘤血供丰富,体积较大者,呈囊性,常有包膜,包膜上肿瘤血供丰富,体积较大者,呈囊性,常有包膜,包膜上外绕较粗大血管,可伴有坏死、出血及囊性变;高度血管外绕较粗
7、大血管,可伴有坏死、出血及囊性变;高度血管化、生长化、生长缓慢,其发病率一死亡率取决于肿瘤血管、神经缓慢,其发病率一死亡率取决于肿瘤血管、神经组织侵袭性、血管化程度、心血管系统并发症及复发转移组织侵袭性、血管化程度、心血管系统并发症及复发转移的危险性等因素。的危险性等因素。l恶性恶性PGL发生率约发生率约30%40%,转移部位多见于淋巴结、,转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。或转移。lPGL主要分泌儿茶酚胺(主要分泌儿茶酚胺(CA)如)如NE和和E(前者为主),(前者为主),极少可分泌多巴胺。极少可
8、分泌多巴胺。PGL还可分泌其他激素或多肽如还可分泌其他激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。等而引起不同的病理生理和临床表现。临床表现临床表现l高血压是最常见的临床症状,高血压是最常见的临床症状,发生率约发生率约80%90%。50%60%为持续性,为持续性,40%50%为为发作性,发作性,10%50%可出现体可出现体位性低血压,位性低血压,5%血压正常。血压正常。l可伴有典型的可伴有典型的头
9、痛头痛、心悸心悸、多多汗汗“三联征三联征”,其发生率为其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发以上。伴有血糖增高的发生率约生率约40%。l部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊;因就诊;l家族性家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现:如体征为主要表现:如MEN-2、VHL病、病、NF-1、家、家族性族性PHEO-PGL综合征(头颈部副交感神经副神综合征(头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤)
10、等。经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤)等。l约约15%可及腹部肿块。可及腹部肿块。l少见情况以急症形式出现:如高少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休克、急性心衰、肺血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等急性肾功能不全、高热等。四、诊四、诊断断PHEO/PGL的诊断主要是的诊断主要是1、根据临床表现对可疑病人、根据临床表现对可疑病人的筛查、的筛查、2、定性诊断、定性诊断、3、影像解剖和功能定位诊断、影像解剖和功能定位诊断等、等、4、对于有遗传倾向者尚需基、对于有遗传倾向者尚需基因筛查。因筛查。(一)可疑病例的筛查指
11、征:(一)可疑病例的筛查指征:(1)伴有头痛、心悸、大汗等)伴有头痛、心悸、大汗等“三三联征联征”的高血压;的高血压;(2)顽固性高血压;)顽固性高血压;(3)血压易变不稳定者;)血压易变不稳定者;(4)麻醉、手术、血管造影检查、)麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者,不妊娠中血压升高或波动剧烈者,不能解释的低血压;能解释的低血压;(5)PHEO/PGL家族遗传背景者;家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病)特发性扩张性心肌病l(二)定性诊断(二)定性诊断l实验室测定血浆和尿的游离实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE、DA)及其代谢产物如
12、及其代谢产物如VMA是传统诊断是传统诊断PHEO/PGL的重的重要方法。肿瘤要方法。肿瘤CA的释放入血呈的释放入血呈“间歇性间歇性”,直接,直接检测检测CA易出现假阴性。但易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢在瘤细胞内的代谢呈持续性,其中间产物甲氧基肾上腺素类物质呈持续性,其中间产物甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)以)以“渗漏渗漏”形式持续形式持续释放入血,血浆游离释放入血,血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺和尿分馏的甲氧肾上腺素(素(urinaryfractionatedmetanephrines)的)的诊断敏感性优于诊断敏感性优于CA的测定。的测定。MNs包括甲氧
13、基肾上包括甲氧基肾上腺素(腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素()和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)。l124小时尿小时尿CA(推荐)(推荐)仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。敏感性84%,特异性81%,假阴性率14%。l2血浆游离血浆游离MNs(推荐)(推荐)包括MN和NMN。敏感性97%99%,特异性82%96%,适于高危人群的筛查和监测。阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL,假阴性率仅1.4%。324h尿分馏的尿分馏的MNs(推荐)(推荐)须经硫酸盐的解离步骤后检测,故不能区分游离型与结合型,为二者之和。但可区分MN和NMN。特异性高达98%,但敏感性略低,约69%,适于低危人群的筛查。ll4
14、24h尿总尿总MNs(MN+NMN)(可选)(可选)敏感性77%,特异性93%。l524h尿尿VMA(尿香草扁桃酸尿香草扁桃酸)(可选)(可选)敏感性仅46%67%,假阴性率41%,但特异性高达95%。l6血浆血浆CA(可选)(可选)(三)定位诊断(三)定位诊断(1)解剖影像学(2)功能影像学(一)解剖影像学解剖影像学主要是CT和MRI。二者具有类似的诊断敏感性(90%100%)和特异性(70%80%),没有证据表明何者更优,可选其一。推荐CT/MRI的初始扫描范围为腹部+盆腔,如为阴性,扫描胸部和头颈。l(1)CT平扫+增强(推荐首(推荐首选)选):优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。1.
15、0cm以上的PGL。肿瘤内密度不均和显著强化为其特点,能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。l(2)MRI(推荐)(推荐):优点是敏感性与:优点是敏感性与CT相仿、无相仿、无电离辐射、无造影剂过敏之虞。电离辐射、无造影剂过敏之虞。PGL血供丰富,血供丰富,T1WI低信号、低信号、T2WI高信号,反向序列信号无衰高信号,反向序列信号无衰减为其特点。推荐以下情况代替减为其特点。推荐以下情况代替CT作为首选定位作为首选定位或补充检查或补充检查,:l1)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者;)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者;l2)对)对CT造影剂过敏者;造影剂过敏者;l3)生化证实儿茶酚胺升
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 副节瘤 ppt 课件
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。